Das Susac Syndrom – Eine interdisziplinäre Herausforderung

Das Susac Syndrom ist eine seltene Vaskulopathie, die durch eine Autoimmunreaktion gegen endotheliale oder intramurale Strukturen kleiner Arterien in Innenohr, Retina und Hirn ausgelöst wird. Betroffen sind überwiegend junge Frauen. Charakteristisch ist eine Trias aus sensorineuraler Schwerhörigkeit, Sehstörungen und neurologischen Defiziten. Tinnitus und Schwindel können ebenfalls auftreten. Wichtigste Differenzialdiagnose ist die Multiple Sklerose. Die unverzügliche Einleitung einer immunsuppressiven Therapie ist essentiell, um ein Fortschreiten der Erkrankung zu vermeiden. Weltweit sind ca. 300 Fälle beschrieben, wobei von einer deutlich höheren Dunkelziffer auszugehen ist. Durch ihre vielfältige Symptomatik und variable Ausprägung stellt diese Autoimmunerkrankung eine interdisziplinäre Herausforderung dar. Die Diagnose kann oft nur durch eine enge Zusammenarbeit von HNO, Neurologie und Ophthalmologie gestellt werden.

In der HNO-Klinik Halberstadt konnten wir in den letzten 3 Jahren zwei Patientinnen mit Susac Syndrom behandeln. Anhand der Fallberichte soll das Krankheitsbild näher beleuchtet und die HNO-ärztlichen Kollegen dafür sensibilisiert werden.