Einleitung:
Das LVAS ist durch eine Erweiterung des Ductus und Saccus endolymphaticus gekennzeichnet.
Es kann mit einem sensorineuralen Hörverlustes assoziiert sein. Die Diagnose wird
mittels Bildgebung (MRT oder CT) gestellt. Als Ursache wird eine intracranielle Drucksteigerung
angesehen, die sich auf den Endolymphraum überträgt [1].
Fallbericht:
Ein 34-jähriger Patient stellte sich in unserer Klinik mit einem beidseitigen, schubweise
progredienten sensorineuralen Hörverlust vor. Es bestand eine an Taubheit grenzende
Schallempfinsungsschwerhörigkeit beidseits. Im MRT und CT konnte ein LVAS diagnostiziert
werden. Es erfolgte zunächst die einseitige Cochleaimplantation. Die Operation verlief
komplikationslos, insbesondere trat kein Gusher-Phänomen auf. Zwei Tage postoperativ
entwickelte der Patient einen ausgeprägten Schwindel mit Spontannystagmus. Unter Steroidgabe
verschwanden die Symptome vollständig. Zwei Wochen nach Aktivierung des Implantats
erreichte der Patient im Freiburger Sprachtest ein Sprachverständnis von 80% bei 65
dB. Ein Jahr später erfolgte die sequenzielle Implantation der Gegenseite. Die Operation
verlief komplikationslos. Postoperativ traten erneut ausgeprägt vestibuläre Symtome
auf. Auch diese waren im Verlauf komplett rückläufig.
Schlussfolgerung:
Bei einer progredienten Schallempfindungsschwerhörigkeit sollte auch an das isolierte
LVAS gedacht werden und in der Bildgebung danach gesucht werden. Patienten mit einem
LVAS und Innenohrschwerhörigkeit haben eine gute audiologische Prognose bei der Versorgung
mit einem Cochlearimplantat [2]. Intraoperativ ist die Gefahr eines Gusher-Phänomens
zu berücksichtigen. Postoperativ ist mit vestibulären Symptomen zu rechnen.
