Palabras clave hidrocele - linfadenectomía retroperitoneal - mesotelioma - testículo - túnica vaginal
Keywords hydrocele - mesothelioma - retroperitoneal lymphadenectomy - testis - tunica vaginalis
Introducción
El mesotelioma es un tumor raro derivado de las células mesoteliales. La afectación testicular se deriva de la túnica vaginal que desciende con los testículos hacia el escroto durante el desarrollo fetal.[1 ] El mesotelioma de túnica vaginal comprende menos del 1% de todos los mesoteliomas, lo cual explica que haya pocos reportes en la literatura. Puede ocurrir a cualquier edad, pero hay un pico de incidencia entre los 55 y los 75 años.[2 ] Más de la mitad de los pacientes presenta hidrocele o una masa escrotal y en hasta el 66% de ellos hay antecedente de exposición a asbestos.[3 ] Las lesiones cutáneas como manifestación de la enfermedad son secundarias a metástasis o incisiones quirúrgicas y la supervivencia media es de aproximadamente veintitrés meses.[1 ] El diagnóstico preoperatorio es un desafío y debe sospecharse en pacientes con lesiones paratesticulares o hidrocele con lesiones parietales vegetativas, especialmente si presentan alta vascularización.[3 ]
Reporte del Caso
Se trata de un paciente de 71 años de edad, fumador pesado y con antecedente de diabetes mellitus tipo 2, con cuadro clínico de 4 semanas de evolución de aumento del tamaño del contenido escrotal izquierdo. Al examen físico se evidenció hidrocele y una ecografía testicular confirmó la presencia de líquido homogéneo en el saco escrotal izquierdo, con un testículo normal en tamaño y morfología.
El paciente fue llevado a hidrocelectomía mediante incisión transversa en hemiescroto izquierdo. Se encontraron múltiples lesiones vegetativas de entre y 8 milímetros de diámetro involucrando el testículo, el epidídimo y la cara interna de la túnica vaginal ([Fig. 1 ]). Con esos hallazgos, se realizó una biopsia por congelación que reportó la presencia de células malignas. Al no haberse considerado la posibilidad de orquidectomía y no siendo el abordaje escrotal la vía adecuada, se decidió cerrar.
Fig. 1 Múltiples lesiones vegetativas que involucran el testículo, el epidídimo y la cara interna de la túnica vaginal.
En el posoperatorio, el paciente fue estudiado con PET/CT, el cual no mostró evidencia de metástasis. Una semana más tarde, fue llevado a laparoscopia para descartar diseminación peritoneal y se realizó laparotomía con linfadenectomía retroperitoneal izquierda. El cordón espermático fue liberado a través del canal inguinal y se realizó resección en bloque del hemiescroto y testículo.
Con el informe final de patología se realizó el diagnóstico de mesotelioma epitelial de túnica vaginal, sin invasión tumoral al cordón espermático, escroto o parénquima testicular. Los márgenes de resección fueron negativos. La histología mostraba una neoplasia con patrón papilar y tubulopapilar compuesta por células cuboides y núcleo oval, algunas con pleomorfismo y forma vesicular y otras con nucléolo, con citoplasma escaso a moderado ([Fig. 2A ]). Se observaron entre siete y diez mitosis. Las estructuras papilares mostraron cambios por hialinización en algunos de los centros fibrovasculares. No había presencia de necrosis. No se evidenció invasión linfovascular ni ganglios positivos, pero se identificó infiltración tumoral al estroma de la túnica vaginal así como al epidídimo ([Fig. 2B ]). Los estudios de inmunohistoquímica mostraron intensa reactividad de las células tumorales para WT1 ([Fig. 2C ]), calretinina ([Fig. 2D ]) y focalmente para D2–40. A un año de seguimiento, el paciente no tiene evidencia de enfermedad.
Fig. 2 (A ) Tumor dependiente de la túnica vaginal con arquitectura papilar (4X). (B ) Infiltración del tumor en el estroma subyacente de la túnica vaginal (20X). (C ) Tumor que muestra reactividad intensa para WT1 (10X). (D) Tumor que muestra reactividad intensa para la calretinina (10X).
Discusión
Los mesoteliomas testiculares se clasificaron inicialmente de acuerdo a la Organización Mundial de la Salud (OMS) como benignos o malignos.[4 ] No obstante, en el 2016 se introdujo una nueva clasificación que excluyó el diagnóstico de mesotelioma benigno.[5 ] Ese nuevo sistema de clasificación, reconoce el mesotelioma papilar bien diferenciado como una variante con comportamiento indolente. Adicionalmente, el término mesotelioma quístico (antes conocido como mesotelioma benigno), es ahora considerado una entidad no neoplásica.
La evidencia más reciente en referencia al mesotelioma papilar bien diferenciado incluye una revisión de la literatura llevada a cabo por Tan y col.[6 ] y publicada en el año 2016. Los autores incluyen ocho reportes de caso de mesotelioma papilar bien diferenciado “verdaderos” basados en criterios histopatológicos estrictos: arquitectura tubulopapilar, baja actividad mitótica, una única fila de células cuboides y ausencia de invasión estromal. Los autores también concluyen que esa entidad puede no estar asociada con la exposición a asbestos, contrario a lo que tradicionalmente se pensaba.
La última clasificación de la OMS no propone cambios para lo que se considera como mesoteliomas malignos. Sin embargo, el sistema de clasificación del 2004 establece que los mesoteliomas paratesticulares pueden dividirse en tres subtipos: epitelial, sarcomatoide o desmoplásico y bifásico, siendo el patrón epitelial el más común, con una frecuencia de hasta el 60%.[1 ]
[4 ] Esos tumores pueden originarse a partir de la túnica vaginal o de la túnica albugínea y representan el segundo tumor paratesticular más frecuente luego de los sarcomas de tejidos blandos.[4 ] Cuando se tienen en cuenta todos los mesoteliomas, ellos constituyen solamente el 0,3% de los casos.[7 ] La reactividad para marcadores de inmunohistoquímica como la calretinina y las citoqueratinas ⅚, WT-1, y D2–40 son altamente sugestivos de mesotelioma, especialmente para los subtipos epitelioide y bifásico.[4 ]
En cuanto a las imágenes diagnósticas, el ultrasonido Doppler ha demostrado utilidad en el diagnóstico inicial de mesoteliomas testiculares,[4 ] la tomografía axial computadorizada ha sido utilizada en la estadificación tumoral, y la utilidad del PET/CT ha sido debatida.[8 ] Aunque existen pocos reportes en la literatura con respecto a ese último, se considera que es útil en establecer pronóstico, dada su capacidad para identificar lesiones tumorales en otras localizaciones. Esas lesiones se caracterizan por ser depósitos hipermetabólicos y representan invasión directa o diseminación.[8 ] En nuestro caso, no se encontró evidencia de metástasis, por lo que no se propuso manejo adicional a la cirugía.
El manejo multimodal del mesotelioma testicular incluye orquidectomía con resección en bloque de la túnica vaginal y el escroto. La linfadenectomía retroperitoneal tiene fines diagnósticos y terapéuticos.[9 ] Por otro lado, la radioterapia puede incluirse como estrategia preventiva, como parte del manejo paliativo o como tratamiento de recaída local.[2 ] La quimioterapia se ha empleado en enfermedad metastásica, aunque su impacto es bastante limitado.[10 ]
Este es el segundo caso de mesotelioma de túnica vaginal reportado en la literatura colombiana, siendo el primero el presentado por Ramírez y cols.[11 ] en el XXXVI Congreso de la Sociedad Colombiana de Urología en el año 2001, quienes describieron un cuadro clínico similar y una histología de tipo bifásico.
Conclusiones
El mesotelioma de la túnica vaginal es una entidad rara e infrecuente que se debe sospechar en pacientes con hidrocele de rápida progresión y/o ante la presencia de lesiones hipervascularizadas y pediculadas en el ultrasonido Doppler. Se requiere un diagnóstico oportuno a fin de mejorar el pronóstico y la supervivencia de esos pacientes. La orquidectomía radical más la linfadenectomía retroperitoneal, es el estándar de manejo.
