Maligner Phylloides-Tumor mit liposarcomatoider Differenzierung – Fallbericht

Einleitung:

Phylloidestumoren (PT) stellen eine seltene Erkrankungsgruppe der Mamma dar, mit einer Prävalenz von 0,5% aller Mammakarzinome. PT sind fibroepitheliale Tumoren mit epithelialen und mesothelialen Metaplasien. Das Malignitätspotenzial liegt bei 16% für Borderline und 9% für maligne PT. Aufgrund von zungenförmigen Ausläufern ist nach operativer Therapie die Lokalrezidivrate mit 10 – 30% relativ hoch, das Risiko einer Fernmetastasierung mit < 10% eher gering.

Fallbericht und Bildgebung:

Vorstellung einer 50-jährigen Patientin mit einem die gesamte rechte Brust einnehmenden, exulzeriert-blutenden, zur Thoraxwand mäßig mobilen Tumors mit axillär klinisch suspekten Lymphknoten. Eine Mammografie konnte technisch nicht durchgeführt werden. Stanzbioptisch ergab sich ein maligner PT mit liposarcomatoider Differenzierung. Ein CT-Thorax/Abdomen sowie eine Skelettszintigrafie ergaben keinen Hinweis auf Fernmetastasierung. Die Tumormarker CA 15 – 3 mit 36,3 U/ml waren dezent erhöht. Indikation zur Mastektomie sowie axillären Lymphonodektomie, auf Patientenwunsch ohne Sofortrekonstruktion.

Ergebnisse und adjuvante Therapie:

Histologisch maximal 24,3 cm messender maligner PT der rechten Mamma mit heterologen high-grade Liposarkomkomponenten mit ausgedehnten Hautulzerationen, in sano reseziert. Die axillären Lymphknoten waren z.T. reaktive verändert, tumorfrei. Aufgrund der Ausdehnung des Befundes und des geringen dorsalen Abstandes (0,2 cm) erging die Empfehlung zur adjuvanten Radiatio der Thoraxwand zur Lokalrezidivprophylaxe, welche zeit- und dosisgerecht durchgeführt wurde.

Nachsorge und Diskussion:

In der regelmäßig durchgeführten Nachsorge von 18 Monaten zeigt sich aktuell klinisch und apparativ kein Anhalt für ein Lokalrezidiv oder kontralaterales Zweitkarzinom.

Maligne PT stellen eine diagnostische und therapeutische Herausforderung dar. Aufgrund der niedrigen Inzidenz stehen nur eingeschränkt evidenzbasierte Daten zur Therapieempfehlung zur Verfügung. Aktuelle Therapiestrategien beinhalten die sichere in sano Resektion des Tumors, sowie bei größeren Tumoren ggf. eine lokale Radiatio zur Lokalrezidivkontrolle. Die klinische Erfahrung über PT mit liposarcomatoider Differenzierung beschränkt sich auf insgesamt wenige berichtete Fälle.