Palavras-Chave
coluna vertebral - medula espinhal - canal vertebral - hérnia - hérnia medular - microcirurgia
Keywords
spine - spinal cord - spinal canal - hernia - spinal cord herniation - microsurgery
Introdução
Hérnia medular idiopática (HMI) é uma condição rara de mielopatia, que acomete tipicamente pacientes do sexo feminino de meia idade. Essa condição foi descrita pela primeira vez por Wortzman em 1974,[1] e teve menos de 174 casos descritos na literatura até 2016.[2] A HMI consiste em um defeito de fechamento dos folhetos da dura-máter, mais frequentemente em sua porção ventral, resultando em uma herniação do conteúdo medular, podendo ser de natureza congênita ou adquirida, provocada por trauma ou pós-procedimento cirúrgico, mas sua patogênese ainda é incerta. A história habitual da doença é de uma mielopatia de evolução lenta e progressiva, com a apresentação clínica da síndrome de Brown-Sequard na grande maioria dos casos. O Diagnóstico da Hérnia Medular é feito por meio de ressonância magnética, onde é visto um deslocamento do conteúdo medular por um defeito dural, este deslocamento ocorre mais frequentemente para porção anterior da coluna.
Este relato demonstra o caso de uma paciente com uma apresentação clínica e anatômica atípica de HMI, que possui uma variação posicional da lesão, sendo esta de caráter lateral, fugindo do típico deslocamento ventral. O caso foi tratado cirurgicamente em nossa instituição, sendo necessários planejamento e abordagem diferenciados para o mesmo.
Os autores descrevem a técnica cirúrgica para esta variação da apresentação, bem como os achados clínicos, radiológicos, intraoperatórios e a evolução no acompanhamento pós-operatório.
Apresentação do caso
Apresentação clínica e radiológica
Paciente do sexo feminino, de 38 anos de idade, sem comorbidades, com queixa de parestesia no membro inferior esquerdo na região do quadríceps há 2 anos, evoluindo lentamente com piora progressiva nos últimos 6 meses, associado a fraqueza na perna esquerda, dificuldade de deambular e piora da parestesia. Nega trauma ou procedimento cirúrgico prévio. Ao exame físico, apresenta força motora grau IV no membro inferior esquerdo, proximal e distal, presença de hiperreflexia patelar e aquileu à esquerda, parestesia no quadríceps, sinal de Babinski presente e marcha claudicante no membro inferior esquerdo. Fugindo à apresentação típica da Síndrome de Brown-Sequard, já que apresentava alteração sensitiva e motora do mesmo lado e não apresentava alteração termo-álgica, apenas parestesia.
O estudo por RM da coluna torácica evidencia uma herniação medular ao nível de T9-T10 que se estende pelo neuroforame à esquerda ([Fig. 1]), com saída do conteúdo medular por uma falha dural, com orifício de 12 mm de dimensão, para o interior do forame adjacente, englobando a raiz de T9 esquerda, ausência de coluna liquórica à esquerda e deformação medular, com significante herniação do funículo lateral esquerdo.
Fig. 1 Imagens sagital (A) e axial (B) de ressonância nuclear magnética ponderada em T2 demostram herniação medular ao nível de T9-T10 através de falha dural para o interior do neuroforame da raiz de T9 à esquerda.
A abordagem cirúrgica foi indicada devido a uma combinação de fatores que incluem piora clínica, déficit motor e presença de mielopatia.
Procedimento cirúrgico
Como este caso apresenta uma herniação lateral pelo forame e engloba a raiz adjacente, foi optado por realizar uma artrectomia por via posterior, facilitando a abordagem ao forame a fim de reduzir o volume que se encontrava em sua maior parte foraminal; radiculotomia à esquerda; correção do defeito dural e instrumentação de T9-T10-T11, devido à instabilidade gerada pela ampla laminectomia e ressecção da faceta para evitar cifose segmentar.
O procedimento cirúrgico foi realizado sob anestesia geral e sob monitorização com potenciais evocados somatossensitivo e motor. O paciente foi posicionado em decúbito ventral horizontal com coxins pélvico e subescapular. O acesso cirúrgico foi feito por linha média posterior com dissecção da musculatura paraespinal.
Foi realizada ampla laminectomia do nível T9 ao nível T11 e facetectomia da articulação de T9-T10 à esquerda. Com esta ressecção foi possível a exposição e observação do saco dural e retração do mesmo para a esquerda. Assim, foi possível a visualização da massa com extensão para o neuroforame adjacente, demonstrada na [Fig. 2].
Fig. 2 Imagem intraoperatória do acesso posterior: laminectomia T9-T10-T11, saco dural com presença de massa lateral com extensão ao neuroforame de T9
Foi realizada uma durotomia, aproximadamente 5 cm, e reparo em ambas as bordas da dura-máter com fio nylon 3–0, com ampla exposição do conteúdo intradural, auxiliando a ressecção dos ligamentos denteados, exposição da medula e do conteúdo herniado, assim como visualização interna da falha dural. Após abertura dural, foi observado deslocamento medular com herniação lateral pelo orifício dural esquerdo, englobando a raiz emergente pelo forame ao nível T9, confirmando o diagnóstico de HMI ([Fig. 3]).
Fig. 3 [1] Imagem axial de tomografia computadorizada pré-operatória ao nível de T9 e[2] fotografia intraoperatória pós-durotomia e resseção dos ligamentos denteados. Nas figuras são indicadas as seguintes estruturas anatômicas: (A) cordão medular, (B) herniação medular, (C) orifício dural e (D) dura-máter.
Com auxílio de um dissector Rhoton e um microscópio, foi realizada microcirurgia com ressecção dos ligamentos denteados à esquerda, um nível acima e abaixo, possibilitando tração da medula e redução do volume herniado. Observada a ausência de plano para dissecção da raiz de T9, optou-se então pela sua radiculotomia. Foi realizado o fechamento do orifício com substituto dural e duroplastia com fio monofilamentar 5–0 ([Fig. 4]).
Fig. 4 Imagem intraoperatória mostrando fechamento com reconstrução (duroplastia) expansiva do espaço dural utilizando “wrap” com substituto.
Suplementação posterior e fixação pedicular devido a laminectomia de três vértebras consecutivas e artrectomia à esquerda, a fim de evitar uma possível evolução com acentuação da cifose. Para tal, foram utilizados seis parafusos transpediculares e duas hastes nos níveis de T9, T10 e T11 ([Fig. 5]), de acordo com a técnica de Roy-Camille.
Fig. 5 Radiografias pós-operatórias evidenciando a instrumentação transpedicular em T9, T10 e T11. (A) Anteroposterior e (B) Lateral.
Os potenciais evocados mantiveram-se sem alterações durante o procedimento cirúrgico. A cirurgia teve duração total de 5 horas e perda sanguínea estimada em 800 mL, a paciente foi encaminhada para a UTI imediatamente após a cirurgia.
No primeiro dia pós-operatório, a paciente apresentou piora da força e da sensibilidade em ambas as pernas. Por meio de novo estudo de imagem, diagnosticou-se um hematoma extradural na região dorsal, que exercia efeito de massa. A paciente foi então encaminhada para o centro cirúrgico para drenagem do hematoma e revisão da hemostasia. Após reabertura da sutura da pele e do tecido subcutâneo, foi feita a drenagem espontânea de um coágulo extradural de 50 mL de volume. Uma vez que realizadas a drenagem e a coagulação de vasos do plexo epidural que apresentavam sangramento de pequena monta, a paciente foi então encaminhada novamente para a UTI, onde permaneceu por 1 dia.
Após a cirurgia de revisão, a paciente apresentou fístula liquórica de baixo débito, com resolução espontânea no terceiro dia após medidas clínicas e tratamento conservador com curativo compressivo, repouso no leito, decúbito zero e restrição de volume. A paciente recebeu alta no décimo dia pós-operatório após a internação, com resolução da fístula, ferida seca, sem queixas álgicas, mantendo pouca parestesia no trajeto torácico lateral esquerdo, melhora da força motora e da parestesia no membro inferior esquerdo, deambulando sem alterações.
A paciente mantém acompanhamento ambulatorial seriado, com reversão do déficit motor e parestesia no membro inferior esquerdo já no primeiro retorno em 15 dias e reversão da parestesia torácica lateral esquerda após 3 meses. A paciente manteve ainda hiperreflexia patelar 2+ até o acompanhamento em 1 ano.
O estudo de imagem por ressonância magnética realizado 3 meses após o procedimento demonstrou redução do cordão medular e movimentação do líquido cefalorraquidiano na porção lateral esquerda do canal medular ([Fig. 6]).
Fig. 6 Imagens axiais de ressonância nuclear magnética ponderada em T2 ao nível do disco intervertebral de T9-T10 após 3 meses de cirurgia. É possível notar a redução da hérnia medular foraminal esquerda.
Discussão
A HMI é uma causa rara de mielopatia torácica e muitas vezes sub diagnosticada. Sua fisiopatologia exata é desconhecida. Várias teorias foram levantadas: defeito ou erosão dural, secundária a cistos aracnoides, tumores, duplicidade da dura-máter, pós-operatório ou trauma. Sendo que a teoria mais aceita tem sido a descrita por Inoue et al,[3] a qual classifica a HMI como um defeito dural congênito; segundo os autores, a HMI é mais comum no ápice da cifose torácica, entre os níveis T3-T7, e a herniação em quase todos os casos é voltada para a região ventral em direção ao disco. Essa teoria ainda propõe que a abertura de um orifício e a protrusão medular são facilitadas pela posição mais anterior da medula no ápice da cifose torácica associada à pulsação liquórica, aos movimentos de flexão e extensão, à expansão torácica durante a respiração e aos batimentos cardíacos.[3] Com o advento de uma protrusão inicial, a pressão negativa do espaço extradural contribui para a herniação progressiva e o estrangulamento da medula nas margens do orifício, levando a uma isquemia medular evolutiva, afetando inicialmente o trato o espinotalâmico e posteriormente o trato córticoespinhal.
Como a localização mais frequente da herniação medular é anterior ou anterolateral, a apresentação clínica mais comum é a Síndrome de Brown-Sequárd progressiva, com cerca de 70% dos casos tendo duração média dos sintomas de 40 meses.[2]
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[5] Outros pacientes podem apresentar paraparesia, alterações esfincterianas, distúrbios da sensibilidade, dorsalgia e dor no peito. Esta patologia afeta principalmente adultos de meia idade com predileção discreta pelo sexo feminino.[6] Os achados clínicos e radiológicos contribuem para a decisão da abordagem cirúrgica, que apresenta uma alta taxa de melhora, principalmente dos sintomas motores, em 80%, e sensitivos, em 35%.[7]
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A descrição de casos de HMI na literatura é esparsa. Summers e colaboradores,[2] em uma revisão sistemática, identificaram 174 casos relatados na literatura, sendo que a grande maioria deles trata-se de herniações com padrão ventral ou ventro-lateral, e apenas um caso dorsal, mas não é descrito nenhum caso com herniação lateral pelo forame radicular, o que individualiza o caso relatado no presente trabalho. Nosso caso apresenta uma variação da localização da HMI, uma volumosa herniação do fúniculo lateral em conjunto com a raiz de T9 pelo forame esquerdo, obliterando a coluna liquórica lateral; por este motivo, associado a sinais clínicos de déficit motor e mielopatia, foi optado por abordagem cirúrgica.
Várias técnicas são descritas para o tratamento de HMI. Como a grande maioria das apresentações são de padrão ventral, o acesso dorsal é o mais utilizado.[10] A estratégia cirúrgica deve ser individualizada para cada paciente. Porém, independente da causa ou da localização, a proposta básica será a redução do volume herniado mantendo a anatomia o mais próximo do normal, a fim de evitar recorrência e piora da função neurológica.[11]
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Por se tratar de uma HMI lateral, algumas alterações no procedimento cirúrgico foram necessárias. O acesso se manteve posterior e mediano. Para chegar ao sítio da herniação entrando pelo forame, os cirurgiões tiveram que realizar uma artrectomia unilateral total de T9-T10, de forma a permitir visualização da raiz e facilitar na redução, já que a maior parte do conteúdo extradural encontrava-se foraminal. Como não existia plano de clivagem entre a medula e a raiz, não foi possível a dissecção e preservação da raiz, sendo optado pela radiculotomia desta estrutura para atingir a total redução do volume herniado.
Os casos descritos na literatura são em sua grande maioria de poucas séries, com relato um a três casos ou revisão da literatura, não sendo amplamente relatadas as complicações e intercorrências mais comuns. A piora do déficit motor e da mielopatia são as complicações mais temidas; além dessas, cifose secundária a laminectomia, infecção pós-operatória e fístula também podem ocorrer. A recorrência da herniação é extremamente rara, descrita em apenas um caso na literatura, com retorno da Síndrome de Brown-Sequard após 10 anos da cirurgia corretiva.[10]
Mesmo apresentando complicações pós-operatórias, a paciente descrita neste artigo evoluiu com melhora do déficit motor e da sensibilidade já no pós-operatório e no acompanhamento em 6 meses, com reversão do déficit motor e da parestesia no membro inferior esquerdo, marcha atípica, resolução da parestesia torácica esquerda, mantendo hiperreflexia patelar esquerda e com relato de melhora total dos sintomas iniciais.
Conclusão
A HMI é uma patologia rara, com variação tanto na localização da lesão quanto nos sintomas clínicos correspondentes. Neste artigo relatamos um caso atípico de HMI, nunca antes relatado na literatura, nos obrigando a programar uma abordagem cirúrgica diferenciada. Cabe ao cirurgião de coluna saber identificar e diagnosticar um caso de HMI, tendo em mente que esta pode ter diferentes apresentações clínicas e anatômicas. Sendo assim, a estratégia de manejo terapêutico e cirúrgico deve ser individualizado, e a abordagem cirúrgica, quando necessária, pode levar a resultados clínicos satisfatórios, com preservação da função neurológica através da correção da lesão envolvida.
