Palabras Claves
plexo obstétrico - distocia de hombro - injerto nervioso - neurotización
Keywords
plexus obstetrical - shoulder distocia - nerve graft - nerve transfer
Introducción
La parálisis braquial obstétrica (PBO) es una entidad clínica conocida desde el siglo XVIII pero cuyo manejo terapéutico, aún hoy día, sigue siendo un desafío para el médico. Las primeras publicaciones[1] datan del siglo XVIII-XIX (Smellie, 1754; Jacquemier, 1846) y de otros muchos clínicos que a lo largo del siglo XIX han contribuido al conocimiento de la patogénesis de la PBO con sus diferentes descripciones, Duchene (parálisis de las raíces altas y la electro-estimulación como tratamiento), Augusta Klumpke (parálisis bajas y asociación del síndrome de Claude-Bernard-Horner, con la avulsión de T1), Fieux[2] (estudio mecánico del proceso de ruptura de las raíces), entre otros. Sin embargo, habrá que esperar al siglo XX para afrontar el tratamiento quirúrgico. Hay tres períodos muy definidos dentro de este siglo, en los años 20 la cirugía se basa en la neurolisis y en la reparación nerviosa directa, pero debido a sus pobres resultados, en la década de los 70 se abandona y da paso al desarrollo de las cirugías de reconstrucción de las funciones del miembro superior mediante las transferencias músculo-tendinosas (Mallet,[1] Zancolli[3] etc.), es a partir de la década de los 80 cuando Gilbert[4] retoma la cirugía del plexo obstétrico gracias al avance en la microcirugía y en los resultados esperanzadores del tratamiento de las lesiones del plexo en el adulto[5]
[6]
En el actual siglo XXI, y a lo largo de este artículo, veremos que muchos de los conceptos clínicos y quirúrgicos de la PBO siguen teniendo validez pero ha cambiado la forma de abordarlos, el tratamiento es multidisciplinar (rehabilitadores, fisioterapeutas y cirujanos), las técnicas de imagen son mejores (ecografía, RNM, TAC), se han incorporado algunos medicamentos como la toxina botulínica, se utilizan las cirugías de transferencias nerviosas (antes solo aplicadas al adulto), la artroscopia, etc. y todo eso, ha hecho que el resultado funcional sea mucho más favorable.
La PBO se produce en un cuerpo en crecimiento, su seguimiento puede que lo hagamos durante toda su vida, pero hay dos momentos diferentes en los cuales el tratamiento varía, los dos-tres primeros años donde tiene lugar la cirugía nerviosa y de los 3–4 años en adelante cuyo tratamiento principal es la cirugía reconstructiva mediante las transferencias músculo-tendinosas. Este artículo solo tratará el primer período de vida.
Epidemiología
La incidencia de lesiones del plexo braquial en el nacimiento oscila entre 1 a 4 por cada 1000 recién nacidos vivos en los países industrializados[7]
[8]
[9] Esa cifra no ha disminuido a pesar de la mejora de los cuidados perinatales en todo el mundo, aunque si ha mejorado el pronóstico gracias al tratamiento.
El número de raíces y troncos afectados también sigue un patrón común en la literatura mundial,[10]
[11] el 70–75% son lesiones altas (C5-C6-C7), el 25–30% son completas y un mínimo porcentaje son bajas[12] (C8-D1) o bilaterales.[11]
Etiología-Factores de Riesgo
Etiología-Factores de Riesgo
En el mecanismo de producción de la PBO hay un consenso general, la excesiva inclinación lateral del cuello en el canal del parto provoca un gradiente de incremento de tracción desde las raíces superiores a las más inferiores. Los trabajos de Fieux[2] con su estudio teórico de los factores mecánicos implicados en el algoritmo de las lesiones del plexo braquial y, posteriormente Taylor o Sever, entre otros,[11] confirman esos hechos que se han mantenido hasta nuestros días. Sin embargo, el consenso ya no es general cuando se buscan los factores de riesgo que puedan causar una parálisis, por ejemplo, ¿Por qué se produce una PBO en el marco de una cesárea.[13]
No todos los factores de riesgo (diabetes gestacional, macrosomía, multiparidad, parto de nalgas, fórceps o al vacío, parto prolongado, historia previa e PBO, distocia o taquisistolia), asociados a la PBO que los autores citan en sus artículos[11]
[14] y que en la práctica diaria podemos observar, han sido contrastados. La distocia de hombros asociada o no a bebés de 4–5 Kg parece ser el factor de riesgo más fuerte para padecer una PBO, pero no hay evidencia de que la inducción del parto de manera sistemática ante una macrosomía, reduzca la morbilidad perinatal o maternal,[15] tampoco el control con ecografía nos asegura el peso en el nacimiento y puede subestimarse.[16] La cesárea reduce el riesgo de parálisis, pero tampoco lo elimina,[17]
[18] se discuten causas como la agenesia congénita de las raíces, fuerzas intrauterinas, bridas amnióticas, etc. Algunos obstetras en países como EEUU dejan cierta autonomía a los padres para tomar la decisión.[19] El parto de nalgas asociado clásicamente a PBO, no parece aumentar la incidencia de la misma para ciertos autores.[17] El sobrepeso materno influye para algunos[20] pero no para otros[21] e incluso la multiparidad puede ser protectora.[15] Se sabe que muchas parálisis obstétricas no tienen ningún factor de riesgo conocido por lo que desafortunadamente es difícil o imposible predecir o prevenir la lesión, autores como Perlow[22] consideran que más del 20% de las PBO no tienen una causa aparente. Todos esos hechos tienen una implicación legal, pues una PBO no se justifica simplemente por una tracción excesiva en el período expulsivo.
Diagnóstico
El diagnóstico de una PBO es básicamente clínico, aunque a veces se precisen pruebas complementarias de imagen como son la ecografía, la RNM y el TAC. La electroneurografía-electromiografía tiene un papel menos relevante que en las parálisis braquiales de los adultos, pero sí que es útil como control evolutivo de la misma.
Exploración Clínica
La manifestación clínica de la PBO varía en función de las raíces afectadas. Prácticamente todos los artículos utilizan la clasificación de Narakas[8] que divide en cuatro grupos a los pacientes. El grupo 1 (C5-C6) incluye la parálisis de los abductores y rotadores externos del hombro, flexores de codo y supinadores de antebrazo. El grupo 2 (C5-C6-C7) añade la parálisis de la extensión del codo y la muñeca. En el grupo 3 (C5-T1) la parálisis es completa y en el grupo 4 se suma el síndrome de Claude-Bernard-Horner (ptosis, miosis pupilar, enoftalmos y anhidrosis) que implica una avulsión de T1 ([Fig. 1]). Algunos autores unifican los grupos 3–4[23] y otros como Al-Qattan[24] dividen el grupo dos en otros dos grupos, según se recupere la extensión de la muñeca contra la gravedad dentro de los dos primeros meses (2a) o después (2b).
Fig. 1 (A) PBO Grupo 2, parálisis del hombro, flexores de codo y extensores de codo y muñeca. (B) PBO Grupo 4, parálisis completa. Atonía global del miembro. Signo de CBH. Rigidez de dedos.
En el primer mes de vida solo se hace una valoración mínima explorando el “reflejo de Moro” o el de “prehensión” que ayuda a distinguir entre una parálisis alta (C5-C7) o completa. Se buscan lesiones asociadas como fracturas de clavícula-húmero, parálisis del diafragma o se descarta una espasticidad debido a anoxia cerebral. A partir del mes, el examen es más completo y se pueden hacer balances musculares/sensitivos seriados. Citaremos cuatro sistemas de medición que intentan cuantificar la función del miembro lo que servirá para tomar las decisiones quirúrgicas. Gilbert-Tassin en el año 1984 y Narakas más tarde, adaptaron la escala del MCR (Medical Research Council, 1943) de medición muscular y sensitiva, respectivamente.[25] Esa es una escala muy fácil y muy extendida que sirve de orientación, pero de baja fiabilidad ya que precisa la colaboración activa de un bebé, solo distingue un grado de movimiento (M2), no describe la mejoría muscular a lo largo del tiempo y no se sabe si la recuperación es funcional o no ([Tabla 1]). La escala de Mallet[26] está más orientada al hombro y a niños más mayores, describiendo la evolución en el tiempo, lo que la hace muy efectiva para el seguimiento postquirúrgico. Michelow y col.,[27] en base a la historia natural de la PBO de sus pacientes, diseñaron una escala que cuantificaba los movimientos activos de una articulación (Test de Toronto), y no de un músculo aislado. Esa misma escuela (Sick Children Hospital), ha evolucionado buscando una escala de movimiento activo más amplia (AMS), que puede detectar pequeños cambios, es una herramienta fiable y segura para inter e intraobservador que puntúa quince movimientos del brazo, del 1 al 7 (sin y contra gravedad) ([Tabla 2]). El trabajo de Bae[28] concluye que las clasificaciones de Mallet, test de Toronto y escala del movimiento activo, son seguras para cuantificar la función de la extremidad superior tras sufrir una PBO y son válidas para los controles pre y postquirúrgicos.
Tabla 1
Clasificación MCR adaptada por Gilbert-Narakas
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B. Muscular de Gilbert/Tassin
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B. Sensitivo de Narakas
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• No contracción
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M0
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• No reacción a ningún estímulo
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S0
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• Contracción sin movimiento
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M1
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• Sí al dolor, no al tacto
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S1
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• Movimiento parcial o completo sin G
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M2
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• Sí al tacto fuerte, no al suave
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S2
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• Movimiento completo con G
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M3
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• Normal aparentemente
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S3
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Tabla 2
Escala del movimiento activo. Mide la flexión, abducción, adducción, rotación interna y rotación externa del hombro. Flexión y extensión del codo. Pronación y supinación del antebrazo. Flexión y extensión de la muñeca. Flexión y extensión de los dedos largos. Flexión y extensión del pulgar
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Escala del movimiento activo
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Sin gravedad
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• No contracción
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• Contracción sin movimiento
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• < 50% del movimiento
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• > 50% del movimiento
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Contra gravedad
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• < 50% del movimiento
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• > 50% del movimiento
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• Movimiento completo
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La exploración se completa con otros datos como lo son la contractura muscular (pectoral mayordorsal ancho, redondo mayor etc.), y la estabilidad y la rigidez articular del hombro o de cualquier articulación.
Ecografía
Mantener en el tiempo el desequilibrio muscular y las contracturas secundarias a una mala o nula re-inervación lleva inexorablemente a la deformidad ósea. En las PBO, la articulación más afectada es el hombro.[29]
[30]
[31]
[32] El predominio de los rotadores internos provoca la hipoplasia, elevación y rotación escapular (SHEAR), seguido de la subluxación de la cabeza humeral. El clínico debe adelantarse y evitar esa situación. Ante una limitación de la rotación externa ([Fig. 2]), está indicada la realización de una ecografía y la medición del ángulo “alfa” que está formado por la intersección de la línea trazada en el borde posterior de la escápula y la línea tangencial a la cabeza del húmero que se inicia en el borde posterior del labrum glenoideo; debe ser menor a 30°.[33]
Fig. 2 Ecografía (A) ángulo α normal (B) Limitación de la rotación externa del hombro, con dos meses (C) ángulo α superior a 30° con el hombro en rotación interna y adducido (D) ángulo α corregido en rotación externa.
La fiabilidad y seguridad de la ecografía, detecta precozmente la inestabilidad y/o la subluxación del hombro desde los primeros meses de vida. Esa información, nos ayuda a establecer un tratamiento precoz antes de que la incongruencia articular sea definitiva.
Resonancia Magnética Nuclear
Cuando la inestabilidad del hombro no se controla con el tratamiento que los bebés reciben en los primeros meses, por ejemplo, persiste la limitación pasiva de los movimientos o la contractura de los músculos rotadores internos es excesiva, puede estar indicada la realización de una Resonancia magnética. Con ella, se obtiene una mejor información sobre el grado de displasia: Ángulo de versión y traslación de la cabeza humeral. El ángulo es el formado entre la línea recta que une los márgenes anterior y posterior de la glena, y la línea entre la cara medial de la escápula y el punto medio de la glenoides; el ángulo que resulta es restado de 90°, la glena será anteversa si es + y retroversa si es -, se considera normal si la diferencia entre ambos hombros es inferior a 5°. La traslación es el porcentaje de cabeza humeral anterior a la línea escapular, se mide la distancia entre los márgenes de la cabeza y la línea escapular, su valor normal es del 40–50% ([Fig. 3]). Se utilizan dos sistemas para la gradación, de Waters[30] ([Tabla 3]) o de Pearl[34] que define la morfología de la glenoides en concéntrica, concéntrica/posterior y pseudoglena (gravedad media, moderada o severa).
Tabla 3
Sistema de gradación de la glena (Waters)
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Clasificación
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Descripción
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Tipo I
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Glenoides normal. Menos de 5° de diferencia con el lado sano
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Tipo II
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Deformidad media. Mas de 5°
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Tipo III
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Deformidad moderada. Posterior subluxación. Menos de 35%
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Tipo IV
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Deformidad severa. Falsa glenoides
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Tipo V
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Glena plana. Luxación progresiva a posterior
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Tipo VI
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Luixación posterior en la infancia
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Tipo VII
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Parada del crecimiento del húmero proximal
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Fig. 3 Medidas en la RNM, ángulo de retroversión y traslación cabeza humeral. Menos de - 12° y cabeza concéntrica del 39%.
La otra excepción para la utilización de la RNM es la sospecha de avulsión de las raíces. Las imágenes que aporta la RNM (Tesla 1,5 pero en evolución), se correlacionan con los hallazgos quirúrgicos (90% de coincidencia), y eso le permite al cirujano el planteamiento quirúrgico[14]
[35] ([Fig. 4]).
Fig. 4 Correlación RNM y hallazgos quirúrgicos (A) Avulsión parcial C7 (B) Avulsión completa C8.
ENG-EMG
La realización pre-operatoria de manera sistemática es muy controvertida en la PBO porque sobrestima la recuperación real pudiendo retrasar una intervención necesaria al dar falsas esperanzas. Esa discrepancia es más evidente en los músculos proximales dependientes de C5[8]
[36]
[37] y podría deberse al reclutamiento de fibras musculares más pequeñas, inervación fetal persistente o mala dirección de los axones hacia músculos inapropiados.[38] No obstante algunos autores[8]
[39] creen que, ante un neuroma en continuidad, solo el registro neurofisiológico intra-operatorio da una información fiable sobre la calidad y número de fibras nerviosas funcionantes.
Tratamiento
Rehabilitador
Desde las primeras semanas del nacimiento y después de la cirugía, los bebés siguen un tratamiento rehabilitador para mantener los balances articulares libres, prevenir las contracturas, estimular la musculatura hipotónica y relajar la hipertónica, procurar la integración sensitivo-motora etc. No se suelen usar férulas pues provocan contracturas, tan solo en la muñeca para corregir las desviaciones en flexión.
El hombro hay que vigilarlo especialmente, una limitación de la rotación externa es la señal de un desequilibrio muscular (predominio de los músculos rotadores internos) que si no se corrige lleva a la subluxación del húmero y a la deformidad de la glena.
En esos primeros meses, es posible la utilización de la toxina botulínica. La toxina pretende debilitar la musculatura contraída mientras se recuperan los músculos debilitados y estaría indicada siempre que la rotación externa sea como mínimo de 60°. La edad media de la inyección es de 6–7 meses de edad. La dosis es de 2–4 U por kg de peso y músculo, seguido de un yeso en adducción y rotación externa durante 4 semanas. Los resultados son positivos en un 60–70% de casos,[40]
[41] también se puede administrar como coadyuvante a la microcirugía.[42]
Tratamiento Microquirúrgico vs Abstención
Diferentes autores han comparado los resultados funcionales obtenidos tras la microcirugía nerviosa y el tratamiento combinado de rehabilitación con reconstrucción ortopédica posterior de las deficiencias articulares, principalmente del hombro.
Hay un consenso general para dos situaciones, evitar la cirugía antes de los tres meses de edad y operarlos si se trata de una PBO completa. También la controversia es general en varias cuestiones, ¿a quién y en qué momento hay que intervenir? y ¿cuáles son los predictores que podemos utilizar, clínica, EMG, etc.? El artículo de Waters[31] revisa la literatura hasta el año 2005 intentando responder a esas cuestiones, y se centra en la evolución natural de la PBO, la microcirugía y la cirugía reconstructiva del hombro.
La función del bíceps sigue siendo el músculo más fiable para controlar la evolución de la PBO y para tomar una decisión microquirúrgica.[8]
[10]
[11]
[14]
[27]
[31]
[41]
[43]
[44] Gilbert[10] cree que la no función del bíceps a los tres meses es el límite quirúrgico, otros como Birch, Terzis o Al-Qattam[8]
[43]
[44] pueden esperar algo más, pero la mayoría[11]
[14]
[27]
[31] se inclina por intervenir cerca de los 6 meses de edad e incluso Clarke-Curtis[25] a los 9 meses. Algunos autores además del bíceps añaden otros grupos musculares como predictores, flexión de codo más extensores de muñeca-dedos,[27] deltoides-tríceps.[11] Los plazos quirúrgicos son defendidos en base a sus propias experiencias (estudios prospectivos de sus casos clínicos) y a la comparativa entre los diferentes cirujanos. Los resultados en la función del hombro con un seguimiento de 11 años y usando la escala de Mallet[26] son semejantes entre Gilbert[10] y Smith,[23] éste último, retrasando la microcirugía hasta los 6 meses y complementando con una transferencia tendinosa (cirugía más predecible), al grupo de pacientes con hombro Mallet III. La intervención temprana también es defendida para evitar la muerte de la placa motora[10] pero es cierto que se trata de un niño y la posibilidad de recuperación de la misma es muy superior al adulto.[25]
La opinión más generalizada en lesiones altas es intervenir sobre los 6 meses de edad utilizando el bíceps como el principal predictor (es fiable y sencillo de explorar); esa indicación es reforzada si la función del hombro o la extensión de muñeca-dedos son pobres. No hay dudas sobre la necesidad de realizar estudios multi-céntricos para homogeneizar las indicaciones quirúrgicas y evitar cirugías innecesarias.
Decisiones Intraoperatorias
Para todos los autores citados a lo largo del artículo, el tratamiento más común es la resección del neuroma y la interposición de injertos extraídos de los miembros inferiores (sural) o de las ramas cutáneas del cuello, pero cada día se utilizan más las transferencias nerviosas,[45]
[46] sus indicaciones son la escasez de raíces útiles, los casos de presentación tardía o el fracaso de injertos previos con recuperación disociativa. Con ellas, se pretende acercar el nervio dador a la placa motora evitando las distancias largas.
El abordaje quirúrgico es supraclavicular (en “Z” o transverso), para poder exponer todas las raíces cervicales afectadas. A veces se añaden incisiones complementarias para las transferencias nerviosas. Se intenta evitar la osteotomía de clavícula.
Según el número de raíces o troncos lesionados, se lleva a cabo la reconstrucción y cada centro y cirujano tiene su propia estrategia combinando injertos y transferencias nerviosas, los casos deben ser individualizados pues depende de la calidad de las raíces. Siempre hay que re-inervar la mano.
Para Lesiones Completas
Si disponemos de tres raíces, el plexo se puede reconstruir en su totalidad mediante injertos, a veces se acompaña de la transferencia de la rama distal del nervio espinal para el nervio supra-escapular. Si tenemos dos, se reparan los troncos medio y lateral y se abandona el tronco posterior, aquí si se suele utilizar el nervio espinal para el nervio supra-escapular. Pero si solo disponemos de una raíz se recurre a las transferencias nerviosas, la raíz suele utilizarse para el nervio músculo-cutáneo y la rama lateral del nervio mediano, el espinal para el nervio supra-escapular y los intercostales para la rama medial del mediano. Otros autores usan la raíz C7 contralateral para el tronco superior o inferior.
Para Lesiones Parciales Altas
Si C5-C7 están rotas, el plexo se reconstruye sin problemas. Si C5-C6 están rotas y C7 avulsionada, C5 puede utilizarse para la división posterior del tronco primario superior y tronco medio, C6 cubre el resto y el nervio supraescapular con el nervio espinal. En lesiones C5-C7 con doble avulsión y tratadas con injertos se deben hacer transferencias distales en bíceps pues como confirma una reciente publicación de Al-Qattan[47] el resultado es mejor para el hombro y la extensión de muñeca, quizás debido a usar más número de injertos para el tronco posterior. Si C5 está avulsionada y C6 rota, se utiliza C6 para el tronco primario superior y el espinal para el supraescapular. Si C5–6 están avulsionadas, se puede hacer la triple neurotización como en el adulto (nervio espinal, rama del Tríceps y rama del cubital para el nervio supraescapular, nervio axilar y nervio músculo-cutáneo, respectivamente) o transferir C7 ipsilateral.[48] Shenaq[11] o Birch[8] respetan el neuroma de tronco superior si la conducción a través del mismo es superior al 50%, prefieren hacer transferencias extraplexuales con el accesorio del espinal y una rama del nervio cubital al bíceps[8] o injertos término-laterales que aumenten la regeneración periférica alrededor del neuroma.[11] Las suturas se realizan solo con fibrina[10] y con hilos de 8–9/0. Tras la cirugía al paciente se le inmoviliza el hombro y el cuello con una ortesis o exclusivamente el hombro con un vendaje de “Velpeau” durante 4 semanas. La rehabilitación comienza inmediatamente y continúa a lo largo de toda la adolescencia,[39] no olvidemos que está en crecimiento y pueden aparecer contracturas que requerirán cirugías secundarias ([Figs. 5] y [6]).
Fig. 5 Injertos, entre el TPS y sus divisiones en nervio supraescapular, ramo anterior y posterior.
Fig. 6 (A y B) Neurotización de la rama distal del nervio espinal con el nervio supraescapular tras su separación del TPS (tronco primario superior) (C y D) Neurotización de una rama del nervio mediano para el músculo braquialis y de una rama del nervio cubital para el nervio músculo cutáneo (Oberlin).
Las complicaciones[49] post-cirugía son bajas, la más importante es la lesión del nervio frénico posiblemente debido a la tracción durante la disección, pero muy pocos casos requirieron cirugía secundaria (plicatura del diafragma), y como dice Waters,[31] la mayor complicación es no conseguir el objetivo adecuado, y los padres deben saber que es imposible conseguir el 100% de la función.
Cirugía Complementaria del Hombro: Artroscopia
El dominio permanente de los rotadores externos lleva a la subluxación del hombro con aumento de la retroversión de la glena y la traslación de la cabeza humeral.[41] Aunque las transferencias mejoran la función, las alteraciones óseas no se corrigen[50] incluso los movimientos del hombro, sobre todo la abducción se deteriora con los años.[51] Pearl[34] comenzó a utilizar la artroscopia con el objetivo de visualizar la articulación, corregir los desequilibrios musculares y articulares y centrar la cabeza humeral, seccionando las estructuras que limitan la rotación externa tales como los ligamentos gleno-humerales medio e inferior (zona anterior) y el músculo subescapular, sus resultados y los de otros autores demuestran la eficacia de la técnica, aunque no sea la panacea.[52] Debido a que la deformidad comienza a desarrollarse desde el primer día de vida, los resultados artroscópicos son mejores en los niños menores de dos años antes de que se constituya la deformidad, quizás una vez establecida es mejor utilizar otras técnicas como las osteotomías del húmero, de la glena[14]
[53] o del “triangle tilt”[32]
Conclusiones
El debate continúa abierto. Esos niños tendrán un control médico-quirúrgico a lo largo de toda su vida puesto que hay muchos problemas sin resolver. Se precisan estudios de seguimiento más largos en las nuevas técnicas cuyos resultados son desconocidos a largo plazo, y los criterios de diagnóstico y estrategias de tratamiento se deben consensuar entre todos los países.
