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DOI: 10.1055/s-0038-1668428
Das Poland Syndrome – Erfolgreiche interdisziplinäre Rekonstruktion bei einer 17-jährigen Patienten
Publikationsverlauf
Publikationsdatum:
05. September 2018 (online)
Das Poland-Syndrom ist eine seltene angeborene Fehlbildung. Obligat besteht eine meist einseitige Hypoplasie der Mm. Pectoralis Major et minor. Weitere Fehlbildungen, z.B. der Rippen-, Finger-, Mamma- und des urogenital Traktes sind fakultativ. Größere ossäre Brustwand-Defekte wurden in Einzelfällen bisher meistens mit individuell angefertigten Metall-Implantaten versorgt.
Wir berichten den Fall einer 17-jähirgen Patientin mit einer rechtsseitigen Hypoplasie der Mamma und der Mm. pectorales. Zudem fehlten die ipsilateralen ventralen Anteile der 3.–5. Rippe. Eine relevante klinische Beschwerde-Symptomatik lag nicht vor.
Im Verlauf der Thelarche entwickelte sich jedoch bei relativ großer Brustdrüse links eine erhebliche Mamma-Seitendifferenz, zusätzlich aggraviert durch den össären Brustwand-Defekt. Es resultierte eine erhebliche psychische Belastung bei der jungen Frau und ein Vermeidungsverhalten zum Verschleiern dieser Asymmetrie. Dieses betrifft sportliche Aktivitäten wie Schwimmen, leichte Oberbekleidung, körperlichen Kontakt zum anderen Geschlecht und vieles weitere.
Primäres Ziel der Therapie war deshalb eine kosmetisch gutes Ergebnis. Neben dem rechtsseitigen Mamma-Aufbau war dafür die Rekonstruktion der darunter liegenden Brustwand erforderlich. Der Eingriff wurde daher als Joint-Venture von Plastischer- und Thorax-Chirurgie geplant.
Über jeweils einen lateral paramammären Zugäang erfolgte das Eingehen auf die ossäre Brustwand. Für die ossäre Rekonstruktion wurden dann zwei StraTos®-Titanbrücken mit prästernaler Führung implantiert. Anschließend wurde rechtsseitig noch ein Mamma-Expander zur Gewebekonditionierung implantiert. Der postoperative Verlauf war unspektakulär mit Entlassung am 6. Tag in gutem AZ.
Das abschließende Ergebnis, insbesondere auch der kosmetische Aspekt, war erfreulich. Die Patientin ist uneingeschränkt belastbar, sehr glücklich und erleichtert.
Fazit:
Mit modernen Implantaten und bei guter interdisziplinärer Zusammenarbeit sind rekonstruktiv-kosmetisch sehr gute Ergebnisse bei dieser Fehlbildung möglich. Die Verwendung aufwendig angefertigter individueller und teurer Implantate ist dabei nicht immer notwendig.
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