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DOI: 10.1055/s-0038-1668438
Amyloid Tumor
Publikationsverlauf
Publikationsdatum:
05. September 2018 (online)
Amyloid in der Lunge findet sich zum einem als Amyloidablagerungen im Rahmen einer generalisierten oder lokalen Amyloidose. Zum anderen können Amyloidtumore als singuläre Rundherde oder Tumore in der Lunge auftreten. Radiologisch imponieren diese Amyloidome heterogen und lassen zum einen Malignität vermuten, zum anderen aber auch eine Tuberkulose.
Vorgestellt wird hier der Fall einer 66-jährigen Patientin mit einem 31 × 23 mm großem Tumor in der Lingula. Dieser war eher glatt begrenzt aber deutlich inhomogen. An Symptomen bestand ein erheblicher Gewichtsverlus von 18 kg im vergangenen halben Jahr. Pathologische Lymphknoten mediastinal oder hilär bestanden nicht. Serologische Untersuchungen auf Tbc verliefen negativ.
Aufgrund der anatomischen Beziehung des Tumors zu den Gefäßen und Bronchus der Lingula erfolgte primär eine Lingularesekton. Im intraoperativen Schnellschnitt wurde die Diagnose eines am ehesten pulmonalem, hyalinisierendem Granulum, DD Amyloidose (keine TBC, kein Karzinom) gestellt. Malignität bestand nicht. In der weiteren histologischen Aufarbeitung ergaben sich zunächst keine Auffälligkeiten. Das Vorhandensein nur einzelner Lymphozyten und Plasmazellen und die Prädominanz von Amyloid sprachen gegen ein Lymphom. Die deutliche B-Symptomatik der Patientin und das Fehlen einer generalisierten Amyloidose führten zu einer Klonalitätsuntersuchung. Diese war dann wegweisend für die Diagnosefindung eines B-NHL mit Lambda-Leichtkettenrestriktion, am ehesten im Sinne eines lymphoplasmozytischen Lymphoms, DD Marginalzonenlymphoms.
Solitäre Amyloidtumore sind häufig mit einem NHL vergesellschaftet. Dies wird leider häufig übersehen, wie es fehlende molekularpathologische Untersuchungen bei Kasuistiken in der Literatur zeigen. Die Kombination aus Klinik und Morphologie sowie die Zusammenarbeit fächerübergreifend führt hier wie so häufig zur Diagnose.
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