Einführung:
Beurteilung des intrauterinen Verlaufs, assoziierter Anomalien und des postnatalen Outcomes von Feten mit Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt (PAVSD).
Methoden:
Retrospektive Auswertung aller über einen Zeitraum von 10 Jahren in den Universitätsfrauenkliniken Köln und Bonn sowie bei pränatal.de diagnostizierten Feten mit PAVSD und einem postnatalen Follow-up von mindestens 6,5 Jahren.
Resultate:
50 PAVSD wurden pränatal diagnostiziert. 44% der Feten hatten isolierte PAVSD, 4% hatten assoziierte kardiale und 10% extra-kardiale Anomalien, 38% hatten chromosomale Anomalien und 4 nicht-chromosomale Syndrome.
Von den 32 Lebendgeborenen hatten 57% der Kinder einen reversen Fluss über einen offenen Ductus arteriosus, 25% hatten major aortopulmonale Kollateralarterien (MAPCAs) mit Ductusagenesie und 18% hatten einen double supply. 17 (34%) Schwangerschaften wurden abgebrochen, 1 Fet (2%) syndromaler Fet verstarb intrauterin, 1 Kind mit Trisomie 18 (2%) in der Neonatalzeit, 6 Kinder (12%) im Säuglingsalter während oder nach kardio-chirurgischer Korrektur mit Ausnahme eines syndromalen Fet nach rein palliativer postpataler Versorgung. 25 von 30 (83,3%) Lebendgeborenen mit intention-to-treat lebten beim letzten Follow-Up. Das durchschnittliche Follow-Up unter den Überlebenden betrug 10,0 Jahre (range 6,5 – 15,1). 56% der Kinder erhielten eine zweizeitige Korrektur, 44% wurden einzeitig operiert. Nach Ausschluss der Kinder mit chromosomalen oder syndromalen Anomalien waren 89% der Kinder nach kardiochirurgischer Korrektur gesund ohne Einschränkungen, 11% leicht beeinträchtigt. Die Inzidenz von MAPCAs unterschied sich nicht signifikant zwischen Verstorbenen und Überlebenden (p = 0,360), zwischen einzeitig und zweizeitig operierten (p = 0,656) und zwischen gesunden und beeinträchtigten Kindern (p = 0,319). Nach zweizeitiger Korrektur benötigten 93% der Kinder Re-Interventionen aufgrund von rekurrierenden Shunt-Stenosen, nach einzeitiger Korrektur nur 36% der Kinder.
Schlussfolgerung:
Die Langzeit-Prognose der PAVSD ohne assoziierte chromosomale oder syndromale Anomalien ist gut, die überwiegende Mehrzahl der Kinder überlebt ohne Einschränkungen. Die post-operative Gesundheit ist unabhängig von der Art der OP gut. MAPCAs beeinflussen weder die Prognose noch den postoperativen Gesundheitszustand. Lediglich die Inzidenz und Anzahl wiederholter Interventionen durch rekurrierende Stenosen war nach zweizeitiger operativer Korrektur signifikant häufiger nötig als nach einzeitiger Korrektur.
