Paraganglioma carotídio: um diagnóstico diferencial

Relato de caso: M.C, 17 anos, feminino, estudante. Encaminhada devido à tumoração cervical, com hipótese Glomus Carotídeo. Paciente referiu há um ano o aparecimento de abaulamento endurecido em região cervical esquerda, associado com alteração do tom da voz, cefaleia holocraniana diária que remitia ao uso de analgésico e emagrecimento de aproximadamente 10% do peso corporal, sem disfagia. Ao exame físico apresentava tumoração cervical em região de trígono carotídeo superior, endurecida, fixa, indolor e sem sinais flogísticos. A Ressonância Magnética de Crânio mostrou lesão expansiva com contorno irregulares no espaço carotídeo esquerdo, contornos lobulares, sinal hiperintenso em T2 com imagens puntiformes no seu interior e baixo sinal na ponderação, sofrendo realce heterogêneo pelo meio de contraste. A Arteriografia evidenciou um tumor glomico vascularizado por ramos das artérias auricular posterior, faríngea ascendente e occipital da carótida externa esquerda. Paciente foi submetida à cirurgia para ressecção do tumor. Teve boa evolução, obtendo alta após 6 dias. Macroscopicamente, a lesão tinha 4 × 3 × 3 cm, pesava 25 g, com quadro histopatológico condizente com paraganglioma. O Pheochromocytoma of the Adrenal Gland Scaled Score (PASS) foi igual a 6. A imuno-histoquímica evidenciou Ki-67 positivo em 5% das células e proteína S-100 positiva em células sustentaculares.

Discussão: O caso envolve uma neoplasia neuroendócrina rara, cerca de 0,5% dos tumores de cabeça e pescoço. Tem origem nas células da crista neural e pertence ao sistema nervoso autônomo. A maioria dos paragangliomas são abdominais e apenas 3% são de localização cervical. Em geral, o diagnóstico é feito pelo efeito de massa, como ocorreu no caso relatado, ou achados em exame de imagem. Apenas 25% dos tumores malignos produzem catecolaminas, o que dificulta o diagnóstico precoce. O tratamento de escolha, como adotado no caso, é a ressecção cirúrgica. A sobrevida em 5 anos em caso de malignidade é de 50%, fato de extrema relevância considerando o PASS e a imuno-histoquímica deste caso, todos sugestivos de malignidade. O acompanhamento desta paciente é essencial devido à chance de malignidade/recorrência.

Comentários finais: O caso trata-se de um paraganglioma carotídeo de comportamento provavelmente maligno. Evidencia a dificuldade de diagnóstico precoce e a necessidade de acompanhamento após ressecção deste tumor, principalmente na presença de indicativos de comportamento maligno.

Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.