Neurosarcoidose isolada mimetizando tumores: um desafio diagnóstico

Apresentação do Caso: Feminina, 47 anos, internada por cefaleia e vômitos. Ressonância magnética (RM) com lesões hipointensas em T2 em regiões nucleocapsulares e córtico-subcorticais bilaterais e hipercaptantes, edema vasogênico adjacente e desvio de linha média (LM). Espessamento da haste hipofisária e quiasma óptico direito. Laboratoriais, análise de liquor, tomografia computadorizada de tórax e abdôme e sorologias normais, exceto por tuberculose latente. Diante dos achados e exclusão de outras patologias, inclusive de tuberculose ativa, considerou-se Neurosarcoidose (NS). Iniciado dexametasona, com melhora sintomática, mantida após alta. RMs de controle com regressão drástica das lesões e edema. Após 9 meses reinterna, em desmame de corticoterapia (CTC), tendo há 1 semana, dificuldade de marcha, vômitos, cefaleia, confusão mental e desorientação temporoespacial. RM com lesão em região fronto-orbitária esquerda, hipercaptante, com edema vasogênico adjacente, desvio de LM e pequenas lesões hipercaptantes em região nucleocapsular esquerda. Retorna com CTC, com resolução dos sintomas. Alta com tratamento para tuberculose latente, e após iniciar ciclofosfamida.

Discussão: NS pode ocorrer isoladamente (1% dos casos) ou, mais comumente, associada à sarcoidose extraneural. Acomete qualquer parte do SNC com clínica inespecífica. O diagnóstico é um desafio pela morbidade associada à biópsia, sendo então feito por RM, análise de liquor e exclusão de outras patologias, baseando-se nos níveis de certeza diagnóstica de Zajeck et al.: definitivo, provável e possível. Análise de liquor apresenta baixa sensibilidade e especificidade, maior valor de exclusão de outras doenças. Em RM, acomete parênquima com granulomas múltiplos (35%) ou solitários (10%) isointensos em T1, variado sinal em T2 e com hipercaptação difusa ou periférica. Se solitária, diferenciar de linfoma e glioma. A quebra da barreira hematoencefálica é um marcador sensível para neuroinflamação. Pode ter lesões hiperintensas em T2 em substância branca e regiões periventriculares, mimetizando doença desmielinizante. O acometimento leptomeníngeo, espessamento ou realce de nervos cranianos e de infundíbulo são achados típicos e usados para diferenciar NS de outras doenças. Resposta a CTC, ratifica o diagnóstico. Ciclofosfamida é usada em casos refratários.

Comentários Finais: Diagnóstico foi baseado na RM e na exclusão de outras patologias. Considera-se a biópsia, sem dúvida, diagnóstica ou falha terapêutica.

Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.