Lungenfunktion einer pädiatrischen Kohorte von Patienten mit Bronchiolitis obliterans Syndrom

SP Jerkic; S Walther; H Pommerening; A Jarisch; E Rettinger; J Sörenson; R Schubert; J Schulze; K Blümchen; P Bader; S Zielen

doi:10.1055/s-0039-1677973

Pneumologie, Inhaltsverzeichnis

Pneumologie 2019; 73(S 01)
DOI: 10.1055/s-0039-1677973

Freie Vorträge (FV DGP 2) – Sektion Pädiatrische Pneumologie

Freie Vorträge der Sektion Pädiatrische Pneumologie

Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Lungenfunktion einer pädiatrischen Kohorte von Patienten mit Bronchiolitis obliterans Syndrom

Autor*innen

SP Jerkic

¹Allergologie, Pneumologie und Mukoviszidose, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Goethe-Universität, Frankfurt am Main
S Walther

¹Allergologie, Pneumologie und Mukoviszidose, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Goethe-Universität, Frankfurt am Main
H Pommerening

¹Allergologie, Pneumologie und Mukoviszidose, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Goethe-Universität, Frankfurt am Main
A Jarisch

²Stammzelltransplantation und Immunologie, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Goethe-Universität, Frankfurt am Main
E Rettinger

²Stammzelltransplantation und Immunologie, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Goethe-Universität, Frankfurt am Main
J Sörenson

²Stammzelltransplantation und Immunologie, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Goethe-Universität, Frankfurt am Main
R Schubert

¹Allergologie, Pneumologie und Mukoviszidose, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Goethe-Universität, Frankfurt am Main
J Schulze

¹Allergologie, Pneumologie und Mukoviszidose, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Goethe-Universität, Frankfurt am Main
K Blümchen

¹Allergologie, Pneumologie und Mukoviszidose, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Goethe-Universität, Frankfurt am Main
P Bader

²Stammzelltransplantation und Immunologie, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Goethe-Universität, Frankfurt am Main
S Zielen

¹Allergologie, Pneumologie und Mukoviszidose, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Goethe-Universität, Frankfurt am Main

Abstract

Volltext

Hintergrund Das Bronchiolitis obliterans Syndrom (BOS) ist eine schwere, chronische Entzündung der Lunge, die zu einer Obstruktion der Bronchiolen führt. Bisher gibt es nur wenige Untersuchungen zum Langzeitverlauf der Erkrankung

Methoden Bei 10 BOS Patienten nach Stammzelltransplantation (SZT) wurde die Lungenfunktion (Spirometrie und Bodyplethysmografie) im Langzeitverlauf untersucht. Das Alter der Patienten lag zum Zeitpunkt der SZT bei 3,4 bis 12,3 Jahren (Median 6,4). Die Nachbeobachtungperiode lag bei 1,00 – 13,5 Jahren (Median 3,54) Jahren. Insgesamt konnten 213 Lungenfunktionen ausgewertet werden.

Ergebnisse Prinzipiell sind 3 Verlaufskonstellationen zu beobachten: Bei 3 von 10 Patienten kam es zu einer progressiven Verschlechterung des BOS trotz Steroidpulsen und maximaler konservativer Therapie (FAM= Fluticason, Montelukast Azithromycin), 2 verstarben, einer wurde Lungen transplantiert. Bei 4 von 10 Patienten kam es zu einer chronischen, stabilen Verlaufsform mit schwerer kombinierter restriktiver und obstruktiver Ventilationsstörung mit Überblähung (FVC < 60%, FEV1 < 50%, FVC/FEV1 < 70 und RV/TLC > 150%). Bei 3 Patienten kam es bei typischen Hinweisen eines BOS in der CT und der BAL (Neutrophilie > 70%) zu einem guten Ansprechen auf Steroidpulse mit einer Normalisierung der Lungenfunktion im Verlauf.

Schlussfolgerung Unsere Ergebnisse zeigen, dass das BOS mit einer hohen Mortalität einhergeht und häufig zu einer chronisch persistierenden Lungenerkrankung und einem COPD ähnlichen Krankheitsbild führt.