Verlagerung der A. cerebri media bei der adulten M. Pompe-Erkrankung

Einleitung:

Die A. basilaris ist bei Patienten mit adulter M. Pompe-Erkrankung (late-onset M. Pompe, LOPD) nach kranial verlagert. [1]

Fragestellung:

Es soll untersucht werden, ob dies auch für die A. cerebri media (ACM) zu trifft.

Material/Methode:

Die axialen TOF-MRTs von 17 Pompe-Patienten und 34 nach Risikofaktoren, Alter und Geschlecht gematchten Kontrollen wurden in ein 3D-Koordinatensystem (Ursprung in Commissura anterior) transferiert. Die Entfernung spezifischer Gefäßpunkte zum Ursprung wurde bestimmt.

Ergebnisse:

LOPD-Patienten zeigten eine Verlagerung des M1-M2-Übergangs der A. cerebri media nach distal im Vergleich zu den Kontrollen. Der Abstand zur Commissura anterior betrug bei LOPD-Patienten 37,3 ± 5,4 mm und 35,3 ± 4,6 mm bei den Kontrollen (p = 0,055).

Dagegen zeigten sich keine Unterscheide im Abstand des Basilariskopfs zwischen beiden Kohorten. Der Abgang der A. superior cerebelli dagegen war bei den LOPD-Patienten signifikant verkürzt (20,2 ± 3,4 mm vs. 22,1 ± 3,4 mm; p = 0,007) als Zeichen einer Distalverlagerung.

Schlussfolgerung:

Die Ergebnisse deuten auf eine Elongation der zerebralen Gefäße sowohl im hinteren als auch vorderen Stromgebiet bei LOPD-Patienten im Vergleich zu gematchten Kontrollen hin.

Referenz:

[1] Hensel, O., Schneider, I., Wieprecht, M., Kraya, T., & Zierz, S. (2018). Decreased outlet angle of the superior cerebellar artery as indicator for dolichoectasia in late onset Pompe disease. Orphanet journal of rare diseases, 13(1), 57.