Wertigkeit des ONLS (Overall Neuropathy Limitations Scale) als klinischer Parameter bei der Charcot-Marie-Tooth (CMT) Erkrankung

E Akova-Öztürk; B Dräger; B Schlotter-Weigel; S Thiele; N Garcia-Angarita; E Greckl; L Reinecke; T Prukop; S Fritzsch; MF Dohrn; B Gess; MW Sereda; MC Walter; P Young

doi:10.1055/s-0039-1685099

Nervenheilkunde, Table of Contents

Nervenheilkunde 2019; 38(05): 305-306
DOI: 10.1055/s-0039-1685099

Poster

Erkrankungen des peripheren Nerven und der motorischen Endplatte

Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Wertigkeit des ONLS (Overall Neuropathy Limitations Scale) als klinischer Parameter bei der Charcot-Marie-Tooth (CMT) Erkrankung

Authors

E Akova-Öztürk

¹Universitätsklinikum Münster, Institut für Schlafmedizin und Neuromuskuläre Erkrankungen, Münster, Deutschland
B Dräger

¹Universitätsklinikum Münster, Institut für Schlafmedizin und Neuromuskuläre Erkrankungen, Münster, Deutschland
B Schlotter-Weigel

²Klinikum der LMU München, Friedrich-Baur-Institut, Neurologische Klinik und Poliklinik, München, Deutschland
S Thiele

²Klinikum der LMU München, Friedrich-Baur-Institut, Neurologische Klinik und Poliklinik, München, Deutschland
N Garcia-Angarita

²Klinikum der LMU München, Friedrich-Baur-Institut, Neurologische Klinik und Poliklinik, München, Deutschland
E Greckl

²Klinikum der LMU München, Friedrich-Baur-Institut, Neurologische Klinik und Poliklinik, München, Deutschland
L Reinecke

³Universitätsmedizin Göttingen (UMG), Klinik für klinische Neurophysiologie, Göttingen, Deutschland
T Prukop

³Universitätsmedizin Göttingen (UMG), Klinik für klinische Neurophysiologie, Göttingen, Deutschland

⁴Max-Planck-Institute of Experimental Medicine, „Molecular and Translational Neurology“ Department of Neurogenetics, Göttingen, Deutschland
S Fritzsch

³Universitätsmedizin Göttingen (UMG), Klinik für klinische Neurophysiologie, Göttingen, Deutschland
MF Dohrn

⁵RWTH Uniklinik Aachen, Aachen, Deutschland
B Gess

⁵RWTH Uniklinik Aachen, Aachen, Deutschland
MW Sereda

³Universitätsmedizin Göttingen (UMG), Klinik für klinische Neurophysiologie, Göttingen, Deutschland

⁴Max-Planck-Institute of Experimental Medicine, „Molecular and Translational Neurology“ Department of Neurogenetics, Göttingen, Deutschland
MC Walter

²Klinikum der LMU München, Friedrich-Baur-Institut, Neurologische Klinik und Poliklinik, München, Deutschland
P Young

¹Universitätsklinikum Münster, Institut für Schlafmedizin und Neuromuskuläre Erkrankungen, Münster, Deutschland

Abstract

Full Text

Einleitung:

An vier verschiedenen Zentren in Deutschland wurden insgesamt 158 Patienten, bei denen eine molekulargenetisch gesicherte CMT1a bestand, rekrutiert.

Methode:

Demographische Daten wurden erhoben und klinische sowie apparative Untersuchungen durchgeführt. Um objektive Daten und eine gute Vergleichbarkeit mit klinischen Aspekten und Skalen zu erzielen, wurden verschiedene motorische Funktionstests durchgeführt.

Ergebnisse:

Die statistischen Analysen der Daten ergaben eine hohe Signifikanz bei der Korrelation der CMTNSv2 (Charcot-Marie-Tooth Neuropathy Score, Version 2) -Werte und der ONLS-Werte der Patienten. Wir verglichen die CMTNSv2-Werte und die ONLS-Werte jeweils mit den Ergebnissen aller apparativer Untersuchungen, wobei sich jeweils signifikante Korrelationen für beide klinischen Skalen mit den einzelnen apparativen Untersuchungen zeigten. In allen Analysen, sogar in den Analysen mit den einzelnen CMTNS-Subscores, konnte die höchste Signifikanz jeweils für den 6-Minuten-Gehtest (6MWT) beobachtet werden.

Diskussion:

Wir postulieren, dass der CMTNSv2-Wert sicherlich weiterhin den „Goldstandard“ in der Einschätzung des Schweregrades des CMT-Patienten darstellt, sich aber für einen kurzen und schnellen Überblick über den klinischen Zustand des Patienten der ONLS oder der 6MWT oder eine Kombination aus beiden Tests gut zu eignen scheinen, was in weiteren Untersuchungen, insbesondere im Verlauf, überprüft werden sollte.