Einleitung:
Das hereditäre Angioödem ist eine Erkrankung, die zu wiederkehrenden Haut- und Schleimhautschwellungen führt. Attacken können von den oberen Atemwegen ausgehen, oder sich auf diese ausdehnen und zu lebensbedrohlichen Atemwegsschwellungen führen. Bei einem Teil der Patienten treten nach initial erfolgreicher Therapie mit dem C1-Inhibitorkonzentrat oder dem B2-Rezeptorhemmer Icatibant Cluster-Attacken auf. Ziel dieser Datenerhebung ist es zu klären, welche Risikofaktoren das Auftreten solcher Cluster-Attacken begünstigen um diese in Zukunft suffizient verhindern zu können.
Methoden:
Im Rahmen einer monozentrischen, gemischt retrospektiven/prospektiven Datenerhebung werteten wir alle dokumentierten Schwellungsattacken der an unserer Klinik von 2015 bis 2017 behandelten Patienten (n = 106) aus.
Ergebnisse:
85% der Patienten erklärten sich mit einem Studieneinschluss einverstanden. Bei 10% (n = 11) dieser Patienten traten Cluster-Attacken auf. Im Rahmen der Studie konnten 102 Cluster-Attacken ausgewertet werden. Bei 66% der Patienten traten Attackenhäufungen durch exogene Reize getriggert auf (35% psychischer Stress, 27% physischer Stress, 4% Menstruation). Während bei 7% der Patienten, die eine prophylaktische Therapie erhielten Cluster-Attacken auftraten, war dies bei den mit einer Bedarfstherapie behandelten Patienten nur bei 14% der Fall. Es zeigte sich ein signifikanter Unterschied bei der Zeit bis zum Auftreten einer Rezidivschwellung zwischen der Bedarfstherapie Gruppe und der Patientengruppe mit prophylaktischer Therapie zugunsten der prophylaktischen Gruppe (p = 0,014).
Schlussfolgerung:
Cluster-Attacken treten vor allem im Rahmen psychischer und physischer Belastungssituationen auf. In diesen Situationen sollte eine prophylaktische Therapie erwogen werden.
