Hintergrund:
Die pränatale Diagnose komplexer Fehlbildungen stellt für die Patienten und die Untersucher
eine schwierige Aufgabe dar. Die Kombination mehrerer prinzipiell operabler Anomalien
erfordert eine umfassende Aufklärung der Eltern und die Planung des bestmöglichen
Procedere.
Ein Truncus arteriosus communis stellt einen zyanotischen conotrunkalen Herzfehler
dar, welcher, in den ersten Lebensmonaten operativ versorgt, eine günstige Überlebenswahrscheinlichkeit
aufweist.
Congenitale Zwerchfellhernien zeigen sich in ihrer Ausprägung variabel. Die Prognoseeinschätzung
unter Messung der lung-to-head-ratio (LHR) und Bewertung sonographischer Zusatzkriterien
ist für die Planung des postpartalen Procedere essentiell.
Falldarstellung:
Wir beschreiben den Fall einer 30-jährigen GV/PIV mit pränataler Diagnose eines Truncus
arteriosus communis (TAC) und einer linksseitigen congenitalen Zwerchfellhernie (CDH)
in 21+0 SSW. Im Verlauf erfolgte ein perinatologisches Konsil mit ergebnisoffener
Beratung der Eltern, welche sich zum Austragen der Schwangerschaft entschieden. Humangenetisch
wurden keine Anomalien nachgewiesen.
Die Eltern wurden in der Pränatalmedizin des Uniklinikums Bonn zur Frage des postpartalen
Managements vorgestellt. Die Entbindung in einem Zentrum mit ECMO, der postpartale
Verschluss der milden CDH und eine anschließende Versorgung des TAC im Kinderherzzentrum
Leipzig wurden geplant.
Mit 36+6 SSW erfolgten der Spontanpartus in der Geburtsmedizin des Universitätsklinikums
Bonn, der Verschluss der CDH nach vorangehender ECMO und im Verlauf nach mehrwöchiger
Behandlung auf der Neonatologie des Universitätsklinikums Jena, die operative Korrektur
des TAC im Herzzentrum Leipzig. Nach Insgesamt 6 Monaten Behandlung konnte das Kind
schließlich in die Obhut der Eltern entlassen werden.
