Schlechteres Outcome aber niedriges Tumorrisiko bei Patienten mit sekundär sklerosierender Cholangitis verglichen zu primär sklerosierender Cholangitis

Einleitung:

Die sekundär sklerosierende Cholangitis des kritisch kranken Patienten (SSC-CIP) ist eine vermehrt diagnostizierte Erkrankung mit schlechter Prognose. Die Mortalitätsrate während der Intensivtherapie wird mit bis zu 50% angegeben. Daten zu prognostischen Faktoren, dem Langzeitüberleben und der Entwicklung von Tumorerkrankungen bei Patienten mit SSC-CIP liegen bislang nicht vor.

Ziele:

Unser Ziel war die Analyse von prognostischen Faktoren, dem Langzeit-Outcome und dem Risiko der Entwicklung von Tumorerkrankungen bei Patienten mit SSC-CIP in einer großen real-life Kohorte. Verglichen wurden die SSC-CIP mit PSC Patienten.

Methodik:

Retrospektive Analyse zwischen 2008 – 2018. Alle Patienten mit SSC-CIP wurden per endoskopischer retrograder Cholangiografie (ERC) diagnostiziert. Es wurde ein Vergleich zu PSC Patienten durchgeführt.

Ergebnis:

Im Studienzeitraum wurden 111 Patienten mit SSC-CIP identifiziert. Es erfolgte ein Vergleich zu n = 408 PSC Patienten. Das mediane transplantfreie Überleben betrug 16 Monate für SSC-CIP und 147 Monate für PSC (p < 0,001). Eine Lebertransplantation (LTX) wurde bei 18/111 SSC-CIP im Vergleich zu 166/408 PSC Patienten durchgeführt (p < 0,001). Maligne Tumoren wurden bei 17,9% (73/408) der PSC Patienten verglichen zu 2,7% (3/111) der SSC-CIP detektiert (p < 0,001). In der multivariaten Cox Regressionsanalyse für SSC-CIP ergab sich, dass niedrige CRP-Level (< 8 mg/L, HR 4,687 (95%-CI 1,144 – 19,199, p = 0,032) mit einem längeren Überleben assoziiert waren und höheres Lebensalter (HR 0,488 (95%-CI 0,23 – 1,038), p = 0,062) einen statistischen Trend für kürzeres Überleben zeigte. Bei PSC waren maligne Tumoren (HR 0,42 (95%-CI 0,313 – 0,575), p < 0,001) und höheres Lebensalter (HR 0,709 (95%-CI 0,544 – 0,922), p = 0,01) mit einem kürzeren LTX-freien Überleben assoziiert, wohingegen ein höherer body mass Index (BMI) (HR 1,769 (95%-CI 1,277 – 2,451), p = 0,001) mit einem längeren Überleben assoziiert war.

Schlussfolgerung:

SSC-CIP ist durch ein plötzliches Auftreten der Lebererkrankung mit schlechter Prognose charakterisiert. Die PSC schreitet meist chronisch voran und ist insbesondere durch das hohe Tumorrisiko charakterisiert, welches bislang nicht für SSC-CIP nachgewiesen werden konnte.