Z Gastroenterol 2019; 57(09): e292
DOI: 10.1055/s-0039-1695383
Leber und Galle
Hepatobiliäre Chirurgie: Donnerstag, 03. Oktober 2019, 14:10 – 15:22, Studio Terrasse 2.2 B
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Laparoskopische Cholezystektomie für symptomatische Cholezystolithiasis (CCL) bei „Kasabach-Merritt syndrome“ (KMS)

S Arndt
1   Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Gefäß- und Transplantationschirurgie, Universitätsklinikum Magdeburg A.ö.R., Magdeburg, Deutschland
,
C Wex
1   Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Gefäß- und Transplantationschirurgie, Universitätsklinikum Magdeburg A.ö.R., Magdeburg, Deutschland
,
I Häusler-Pliske
1   Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Gefäß- und Transplantationschirurgie, Universitätsklinikum Magdeburg A.ö.R., Magdeburg, Deutschland
,
RS Croner
1   Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Gefäß- und Transplantationschirurgie, Universitätsklinikum Magdeburg A.ö.R., Magdeburg, Deutschland
,
Z Halloul
2   Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Gefäß- und Transplantationschirurgie, Universitätsklinikum Magdeburg A.ö.R., Arbeitsbereich Gefäßchirurgie, Magdeburg, Deutschland
,
F Meyer
1   Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Gefäß- und Transplantationschirurgie, Universitätsklinikum Magdeburg A.ö.R., Magdeburg, Deutschland
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Publication History

Publication Date:
13 August 2019 (online)

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    Das Kasabach-Merritt-Syndrom (KMS) umfasst das Auftreten v. Hämagioendotheliomen (Riesenhämangiome mit darin ablaufenden Thrombosierungen, z. Thrombozytopenie führend), mit einer Verbrauchskoagulopathie einhergehend.

    Ziel & Methode:

    Beispielhafter klin. Kasus, basierend auf i) selektiv eruierten Referenzen & ii) eig. Managementerfahrg.

    Klin. Kasuistik (pat.-, befund- & ther.-spezif. Charakteristika):

    Anamnese: Bekanntes KMS d. li Armes & oberen Thoraxapertur, rezidiv. Thrombophlebitiden – li Arm & Thoraxvenen, Z.n. GI-Blutung b. Mallory-Weiss-Syndrom 2006, chron. Anämie b. Vitamin-B12-Mangel, Typ A-Gastritis, Z.n. Blutg.-komplikationen nach Zahnextraktionen/offen-chir. Appendektomie 1962/Sectio caesarea 1968 mit Massentransfusion (60 EK), intraabd. Verwachsungen, Hypothyreose, beginnende Leberzirrhose.

    Symptomatologie: Typisch f. Cholezystolithiasis (CCL).

    Diagnostik: Nativsonografisch CCL, Zirrhose nicht bestätigt im Fibroscan. Intravasale Gerinng.-Aktivierg. mit erhöhten Prothrombinfragmenten, D-Dimeren & verminderter Antiplasmin-Konz. Gesteigerte Fibrinolysekapazität. Aktuell keine sek. Thrombozytopenie od. F.-13-Verminderung. Ebenso normwertige Fibrinogenkonzentration. Kein Hinweis auf das Vorliegen eines erworbenen v.-Willebrand-Syndroms.

    Diagnose: Chron.-fibrosierende Cholezystitis b. CCL & stattgehabter ak. Cholezystitis (3 Monate zuvor) mit Op-Indikation.

    Therapie: Laparoskop. CCE & Oberbauchadhäsiolyse (Histologie: Chron.-fibrosierende Cholezystitis mit Gallenbl.-Wandverdickung ohne Anhalt f. Malignität) unter periop. Antibiotikaprophylaxe sowie Plavix-Pause 7 d präop., „Bridging“ mit Clexane 1 × 40 mg, 1h präop. 15 – 20 mg/kg KG Cyclocapron i.v. (nochmalig 6 – 8h danach; dann 500 mg Cyclocapron 6-stündl. bis einschl. 3. POD). Intraop.: Sichtbar gestaute Venen, jedoch nicht im unmittelb. Op-Feld (Gallenbl.-Bett d. Leber & Calot'sches Dreieck).

    Outcome: Unauffällig.

    Schlussfolgerung:

    Bei op. Versorgung ist d. Eingriff sorgfältig zu planen (insbes. unter elektiven Kautelen) hinsichtl. der Hämangiomausdehnung & der Tangierung d. potenziellen Op-Feldes bzw. einer Prüfg. v. Alternativoptionen d. Vorgehens (Zugangslokalisation, offen/laparoskopisch etc.), um intra-/postop. Blutg.-komplikationen bestmöglich f. eine hohen Pat.-Sicherheit zu vermeiden.


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