Zwei Fälle mit kongenitalem Lymphangiom

Einleitung:

Lymphangiome sind benigne embryonale Gefäßmalformationen, welche aus erweiterten Lymphgefäßen mit fehlendem venösem Anschluss resultieren. Die Inzidenz liegt bei 6% aller gutartigen Tumore im Kindesalter¹. Man unterscheidet Makro- von Mikrozysten, die bevorzugt Kopf, Hals, Axilla, Thorax und Extremitäten betreffen². Wir beschreiben das prä- und postnatale Outcome von 2 Kindern mit Lymphangiomen.

Fallbericht:

31a GII P1 in der 23. SSW mit sonographischem V.a. makrozystisches Lymphangiom der linken Gesichtshälfte und des Halses und mildem Polyhydramnion. Im fetalen MRT kein Hinweis auf Trachealkompression, sodass von einer EXIT-Prozedur abgesehen wird und eine herkömmliche Sectio mit 36+1 SSW durchgeführt wird (Mädchen, 3075 g APGAR 6/6/8). Komplikationslose nasale Intubation. Im MRT ergibt sich primär der Vd.a. eine vaskuläre Slow-Flow Malformation ohne nennenswerte Bedrängung des Oro- oder Hypopharynx, welche bis an die Schädelbasis und den Zungengrund heranreicht. Es folgt eine immunsuppressive Therapie mit Sirolimus, bei Extubation eine Tracheostomaanlage, engmaschigen Kontrollen sowie eine lokale Therapie mit OK-432 (Picibanil), welches bei direkter Injektion in dem Tumor in Studien positive Effekte gezeigt hat³. Das Kleinkind hat heute ein permanentes Tracheostoma und gehäufte Infektionen.

Fallbericht:

39a GII P1 in der 37. SSW. Sonographisch zeigt sich eine teils solide, teils zystisch-septierte Läsion im Bereich der rechten Gesichtshälfte, differentialdiagnostisch am ehesten einem Lymphangiom entsprechend. Im fetalen MRT kein Hinweis auf eine Beteiligung der Atemwege. In der 37+6 SSW erfolgt eine Sectio (Mädchen, 3330 g, 8/9/9). Postpartal komplikationslose Intubation und Beginn mit immunsuppressiver Therapie mit Sirolimus begonnen. Nach 13 Tagen gelingt die Extubation und im weiteren Verlauf wird kein Tracheostoma notwendig.

Diskussion:

Eine rechtzeitige pränatale Diagnose und sorgfältige Evaluierung kann die Geburtsplanung erheblich erleichtern. Neben dem Ultraschall steht auch das MRT zur Verfügung, um die Ausdehnung der Läsion und ggf. eine Luftwegskompression beurteilen zu können. Wesentlich ist die interdisziplinäre Zusammenarbeit und Koordination.

Alqahtani A, Nguyen LT et al; 25 years' experience with Lymphangiomas in children, Journal of Pediatric Surgery Vol. 34 (1999) 1164 – 11

Virchows Arch. 2008 Jul;453(1):1 – 8. doi: 10.1007/s00428 – 008 – 0611-z. Epub 2008 May 24.

M. T. Poldervaart u.a.: Treatment of lymphatic malformations with OK-432 (Picibanil): review of the literature. In: J Craniofac Surg 20, 2009, S. 1159 – 1162. PMID 19553857 (Review)