Z Geburtshilfe Neonatol 2019; 223(S 01): E76-E77
DOI: 10.1055/s-0039-3401242
ePoster
ePoster Sitzung 2.3: Pädiatrie
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Auftreten einer ischämischen Nekrose der unteren Extremität bei feto-fetalem Transfusionssyndrom

PJ Selg
1   Josefinum, Klinik für Kinder und Jugendliche, Perinatalzentrum Augsburg, Augsburg, Deutschland
,
V Grosse
1   Josefinum, Klinik für Kinder und Jugendliche, Perinatalzentrum Augsburg, Augsburg, Deutschland
,
D Kersten
2   Josefinum, Frauenklinik, Perinatalzentrum Augsburg, Augsburg, Deutschland
,
K Khodawandi
2   Josefinum, Frauenklinik, Perinatalzentrum Augsburg, Augsburg, Deutschland
,
S Horsinka
1   Josefinum, Klinik für Kinder und Jugendliche, Perinatalzentrum Augsburg, Augsburg, Deutschland
,
T Esser
3   Praxis für pränatale Diagnostik, München, Deutschland
,
S Lobmaier
4   Technische Universität München, Klinikum rechts der Isar, Sektion für Geburtshilfe und Perinatalmedizin, München, Deutschland
,
JU Ortiz
4   Technische Universität München, Klinikum rechts der Isar, Sektion für Geburtshilfe und Perinatalmedizin, München, Deutschland
,
TMK Völkl
1   Josefinum, Klinik für Kinder und Jugendliche, Perinatalzentrum Augsburg, Augsburg, Deutschland
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Publication History

Publication Date:
27 November 2019 (online)

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    Hintergrund:

    Zwei Drittel aller monozygoten Zwillingsschwangerschaften sind monochorial, wovon es bei ca. 10% zu einem feto-fetalen Transfusionssyndrom (FFTS) kommt. Dies kann bei den Feten zu Volumenverschiebungen, Blutdruckschwankungen, Niereninsuffizienz, Kardiomyopathie und Hydrops führen. Wir berichten über eine weitere sehr seltene Komplikation des FFTS.

    Fallbericht:

    Die Schwangere ist eine 36-jährige, III. Gravida II. Para. In 20+3 SSW wurde eine Laserkoagulation der plazentaren Gefäßanastomosen bei feto-fetalem Tansfusionssyndrom Stadium III mit zusätzlicher Kardiomegalie, Myokardhypertrophie, Trikuspidal- und Mitralinsuffizienz III° indiziert. Eine Cerclage nach McDonald wurde in 21+5 SSW wegen Zervixinsuffizienz und Muttermunderöffnung von 2 cm notfallmäßig gelegt. Pränatal wurde sonografisch der V.a. zunehmende Verkürzung der rechten unteren Extremität beim Ex-Akzeptor gestellt, wobei präoperativ eine vollständige Darstellung der unteren Extremitäten des Akzeptors nicht möglich war. Bei vorzeitigem Blasensprung in 30+4 SSW wurde eine RDS-Prophylaxe begonnen. Am Folgetag wurde eine sekundäre Sectio bei Wehendurchbruch notwendig.

    Es erfolgte eine komplikationslose Erstversorgung der Zwillinge: Der Ex-Akzeptor wurde mit einem Geburtsgewicht von 1.320 g geboren, der Ex-Donor mit 1.400 g, mit einmaliger Surfactantgabe (LISA).

    Im Rahmen der U1 fiel beim Ex-Akzeptor eine massiv dystrophe, avitale, verkürzte rechte untere Extremität ab Mitte des Oberschenkels auf. Noch am selben Tag erfolgte die Amputation des avitalen Anteils mit Hautdeckung des Stumpfes. Im histologischen Befund waren ausgedehnte ischämische Nekrosen beschrieben, ansonsten keine histopathologischen Auffälligkeiten. Der weitere Verlauf war komplikationslos. Es erfolgte die Entlassung nach Hause und eine kinderorthopädische Anbindung.

    Schlussfolgerung:

    Eine Ischämie mit Nekrose der Extremität ist eine extrem seltene Komplikation des FFTS (Inzidenz 0,5%), die üblicherweise Akzeptoren mit FFTS Stadium III-IV und rechte untere Extremitäten betrifft. Sie wurde sowohl bei nicht therapierten als auch bei therapierten (Amniondrainage, Laser) FFTS-Fällen beschrieben. Die genaue Ursache ist unbekannt. Ätiologisch werden die Polyzythämie mit der damit verbundenen Hyperviskosität sowie thromboembolische Ereignisse und/oder die Übertragung vasokonstriktiver Faktoren vom Donor auf den Akzeptor diskutiert. Ein Zusammenhang mit der pränatalen Therapie scheint nicht zu bestehen.


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