Das Budd-Chiari-Syndrom (BCS) ist die Folge des Verschlusses der Lebervenen. Die Abflussstörung führt im akuten Stadium zur portalen Hypertension mit starker Aszitesbildung, die mit einer TIPS-Anlage behandelt werden kann. Während des chronischen Verlaufs, kann die anhaltende Perfusionsstörung der Leber die Entstehung von zentrilobulären Nekrosezonen, Regeneratknoten und Fibrose verursachen. Über die Geschwindigkeit der Progression der Fibrose bis hin zur Transplantationsbedürftigkeit ist nicht viel bekannt. In der vorliegenden Studie wurde bei 19 Patienten, mit BCS die Fibroseprogression im Langzeitverlauf durch eine Fibroscanuntersuchung bestimmt.
Methoden:
Sechs (32%) der 19 Patienten waren männlichen Geschlechts, das Lebensalter betrug 38 ± 13 Jahre (median 38,7; 16 – 61 Jahre). Da die Patienten vor dem akuten BCS keine Lebererkrankung aufwiesen, wurde als Basiswert ein Normwert von 5 kPa angenommen. 8 Patienten erhielten einen transjugulären Shunt (TIPS) als akute Maßnahme (innerhalb von 4 Wochen nach Symptombeginn), 9 Patienten als verzögerte Maßnahme (72 bis 2265 Tage nach Symptombeginn) und 2 Patienten erhielten nur eine Antiokoagulation. Im Verlauf von 11 ± 7 Jahren (median 10,5; 2 – 21 Jahre) wurden 1 – 5 Fibroscanuntersuchungen pro Patient durch denselben Untersucher vorgenommen und der Fibroseprogressionsindex, (FPI) wie folgt bestimmt: (gemessene kPa-5):Jahre seit Diagnosestellung.
Ergebnisse:
Insgesamt wurden 52 Fibroscanmessungen bei 19 Patienten vorgenommen. 7 Patienten hatten einen mittleren FPI von < 1 kPa/Jahr (0,19 – 0,91), bei 8 Patienten betrug der FPI < 4 kPa/Jahr (1,17 – 3,58) und 4 Patienten hatten einen hohen FPI mit > 6 kPa/Jahr (6,23 – 11,6). 11 der 19 Patienten erreichten kPa-Werte von > 15 (15,9 – 49,6) und hatten somit vermutlich eine Zirrhose. Da 17 der 19 Patienten eine TIPS-Implantation erhalten hatten, waren Varizenblutungen oder Aszites nur bei Shuntinsuffizienz aufgetreten. Kein Patient hat Zeichen einer signifikanten Leberfunktionsstörung oder hepatische Enzephalopathie entwickelt, kein Patient ist verstorben oder transplantiert worden.
Diskussion:
Der Fibroseprogressionsindex (FPI) nach BCS lässt den Schluss zu, dass jeweils etwa 40% der Patienten einen sehr milden oder moderaten Verlauf haben und keine oder sehr spät auftretende Zirrhose erleben werden. Etwa 20% der Patienten zeigten eine rasche Progression zur Zirrhose. Diese kleine Gruppe wird je nach Alter bei Diagnosestellung eventuell eine Lebertransplantation benötigen.
