Zusammenfügen, was zusammengehört – eine seltene Erkrankung mit ungeahnter Tragweite

Fallbericht: Ein 62-jähriger Patient mit Asthma bronchiale und chron. Sinusitis unterzog sich einer Leistenhernien-OP. Im Rahmen der Narkose-Ausleitung kam es plötzlich zu einem reanimationspflichtigen Kreislaufstillstand. In der Koronarangiographie zeigte sich eine reversible 99%ige proximale RCA-Stenose bei ansonsten unauffälligen, glattwandigen Koronarien. Im Verlauf kam es wiederholt zu ähnlichen Ereignissen, jetzt ohne Korrelat in der Koronarangiographie. Echokardiographisch zeigte sich eine leicht reduzierte LV-Funktion von 45%. Es bestanden bipulmonale Infiltrate im Röntgen-Thorax und eine periphere Eosinophilie bis max. 33%. Der Patient klagte über ausgeprägte Belastungsdyspnoe. Ein Methylprednisolon-Puls mit 250 mg/Tag über 3 Tage hatte keinen wesentlichen Effekt. Bei Übernahme in unsere Klinik war der Patient in deutlich reduziertem AZ. In der BAL zeigte sich eine schwere eosinophile Alveolitis (37%). Das Autoimmunlabor inkl. c-/p-ANCA war unauffällig. Es zeigten sich massiv erhöhte Herzenzyme (NT-proBNP 16 779 ng/l, Troponin-T 739 ng/l, CK normwertig). Eine interdisziplinäre Falldiskussion zwischen Kardiologen und Pneumologen war schließlich der Schlüssel zur Diagnose einer ANCA-negativen eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA; ehem. Churg-Strauss-Syndrom) mit kardialer und pulmonaler Beteiligung. In Anbetracht einer dramatisch verschlechterten LVEF von 16% führten wir einen erneuten Methylprednisolon-Puls mit 1000 mg/Tag über 3 Tage, gefolgt von einer Cyclophosphamidtherapie, durch. Nach initialer intensivmedizinischer Überwachung gestaltete sich der Verlauf nach 4 von 6 geplanten Cyclophosphamid-Zyklen erfreulich mit nahezu vollständiger Regredienz der pulmonalen Infiltrationen und deutlicher Erholung der kardialen Pumpfunktion (LVEF 52%, NT-proBNP 1449 ng/l).

Diskussion: ANCA-Positivität ist zur Diagnosestellung einer EGPA nicht erforderlich. Diese weisen nur 30 – 60% der EGPA-Patienten auf, v. a. bei neurologischer und renaler, seltener bei kardialer und/oder pulmonaler Beteiligung, was einen Fallstrick bei der Diagnosestellung darstellen kann. Die Induktionstherapie mit Cyclophosphamid stellt bei steroidrefraktärem Verlauf mit vital bedrohlicher Organbeteiligung die Therapie der Wahl dar.