Einleitung Das Ursachenspektrum von rezidivierenden bronchopulmonalen Infekten reicht von oberen Atemwegsinfektionen wie der akuten Sinusitis oder Tracheitis über untere Atemwegsinfektionen (Exazerbation der COPD, Bronchiektasenerkrankung) bis zu verschiedenen Formen der Pneumonie. Ursächlich in unserem Fall ist eine äußerst seltene Erkrankung der Atemwege, welche durch eine Tracheobronchomegalie charakterisiert wird.
Anamese Präsentiert wird der Fall einer 38-jährigen Raucherin (22 Pack years), die sich mit progredienter Dyspnoe und subjektiv reduziertem Allgemeinzustand in der Notaufnahme vorstellt [6]. Sie leidet unter rezidivierenden bronchopulmonalen Infekten mit Husten und mukösem Auswurf. Das CT zeigt eine ausgeprägte Dilatation der Trachea (33 mm x 30 mm) und des Bronchialbaums (rechter Hauptbronchus: 25 mm, linker Hauptbronchus: 29 mm) mit multiplen Divertikeln und sakkiformen Bronchiektasen, welche teils mit Sekret verlegt sind. Zudem findet sich ein fortgeschrittenes bullöses Lungenemphysem mit apiko-basalem Gradienten. Es besteht keine Lymphknotenvergrößerung.
Diskussion Das Mounier-Kuhn-Syndrom wird diagnostiziert, wenn die koronaren und sagittalen Durchmesser der Trachea >30 mm, der des rechten Hauptbronchus > 20 mm und der des linken Hauptbronchus > 18 mm sind. Es wurden weltweit etwa 300 Fälle beschrieben. [1-3] Zugrunde liegt eine Atrophie der elastischen Fasern in der Luftröhre und den Hauptbronchien, die zum Ausdünnen der glatten Muskulatur und darauffolgenden Dilatation der tracheobronchialen Strukturen führt. Die Ätiologie ist bislang ungeklärt. [4-5] Der Patientin wurde aufgrund ihres bereits fortgeschrittenen Erkrankungsstadiums die Vorstellung in einem Fachzentrum zur Evaluation einer Lungentransplantation empfohlen.
Quellen
1.Menon B, Aggarwal B, Iqbal A. Mounier-Kuhn syndrome: report of 8 cases of tracheobronchomegaly with associated complications. South Med J 2008;101(1):83–7. 2-4.sieheQuellen.JPG 5. Wegner F, Barkhausen J; CT of Mounier-Kuhn’s disease, Radiology, 2019.(Accepted)
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