Einleitung Kleinzellige neuroendokrine Karzinome (KNK) des Larynx sind eine seltene Tumorentität mit einer 5-Jahres-Überlebensrate nach Standardtherapie mit primärer Radiochemotherapie (pRCT) von 5 %.
Methoden Es erfolgte eine systematische Literaturrecherche auf PubMed mit den Suchbegriffen „small cell neuroendocrine carcinoma“ und „head and neck“.
Ergebnisse Die Literaturrecherche ergab keine großen randomisierten kontrollierten Studien zur Standardtherapie. Bisherige Therapiestrategien basieren auf den Erfahrungen bei kleinzelligen Karzinomen der Lunge. 0,5 % aller KNK treten im Kopf-Hals-Bereich auf. In unserer Klinik wurden in 12 Jahren 9 KNK diagnostiziert, 2 davon mit Manifestation im Larynx. Wir berichten über einen 29-jährigen Patienten mit Erstdiagnose eines KNK des Larynx in 02/2018. Im Staging zeigten sich zervikal metastasensuspekte Lymphknoten; eine Fernmetastasierung wurde ausgeschlossen. Es erfolgte eine pRCT mit Cisplatin/Etoposid mit darauffolgender Komplettremission. Im Re-Staging 10/2018 zeigten sich jedoch metastasensuspekte Lungenherde. Unter 6 Zyklen palliativer Systemtherapie mit Cyclophosphamid, Adriamycin und Vincristin kam es zunächst zu einer partiellen Remission. Im Oktober 2019 erfolgte bei Progress die Umstellung der Therapie -basierend auf den Phase II Ergebnissen bei kleinzelligen Lungenkarzinomen- auf den PD-1 Antikörper Nivolumab. Die Überlebenszeit des Patienten liegt aktuell bei 18 Monaten.
Schlussfolgerung Bisher existieren keine Erfahrungsberichte über den Einsatz von Nivolumab als Third-Line-Therapie bei KNK. Eine Analyse einer NTRK-Fusion (Neurotrophe-Tyrosin-Rezeptor-Kinase) oder einer Folatrezeptor-Expression sollte erwogen werden zur Evaluation einer Tropomyosin-Rezeptor-Kinase-Inhibitor- oder einer Radionuklid-Therapie.
