Einleitung Das mikrozystische Adnexkarzinom (MAK) ist ein seltenes kutanes Malignom aus einem Haarfollikel oder einer ekkrinen Schweißdrüse. Der Tumor tritt geschlechtsunabhängig v. a. zwischen der vierten und siebten Lebensdekade auf, vorzugsweise an der Ober- und Unterlippe sowie den Nasolabialfalten. Die Inzidenz beträgt 0,005 %.
Fallvorstellung Eine 79-jährige Patientin stellte sich mit einer über wenige Jahre langsam wachsenden Raumforderung der Oberlippe vor. In der Untersuchung fand sich ein ca. 1cm messender Tumor der Oberlippe mittig bei intakter Haut dar. Der Befund wurde reseziert, die Histologie ergab ein mikrozystisches Adnexkarzinom. Im Rahmen des Stagings ergab sich kein Hinweis auf Metastasen. Es erfolgte die Nachresektion an der Oberlippe (Kastenresektion) und der Defektverschluss durch Rotations-Verschiebelappenplastik bds. (modifiziert nach Karapandzic) sowie die elektive Neck Dissection bds. Level I-III. Histologisch ergab sich ein Stadium pT1 pN0 R1, so dass eine Nachresektion cranial durchgeführt wurde um einen R0-Status zu erreichen. Die Operation ergab ein gutes funktionelles und kosmetisches Ergebnis. Regelmäßige klinische Befundkontrollen sind vorgesehen.
Diskussion Das MAK ist ein äußerst seltener, zumeist gut differenzierter, bösartiger Hauttumor, der klinisch als glatte, langsam wachsende, derbe, schmerzfreie, hautfarbene knotige Raumforderung imponiert. Die Therapie der Wahl ist die chirurgische Resektion mit Sicherheitsabstand. Eine hohe Rezidivneigung von 40 % ist beschrieben, bei jedoch geringer Metastasierungsneigung. Aufgrund des langsamen Wachstums weisen diese Tumore eine Strahlen- und Chemotherapieresistenz auf. Die Wirkung einer adjuvanten Strahlentherapie wird jedoch aktuell weiterhin evaluiert.
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