Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine nekrotisierende Kleingefäßvaskulitis, die in vielen Fällen mit ersten Symptomen im Kopf-Hals-Bereich einhergeht. Die Kombination aus der Seltenheit der Erkrankung und der Gefahr einer schnellen Progression zu einem lebensbedrohlichen Krankheitszustand bedeutet eine Herausforderung für den HNO-Arzt.
Wir stellen den Fall eines Siebzehnjährigen vor, der anfänglich Symptome einer Otitis media acuta und einer Mastoiditis zeigte. Trotz Mastoidektomie kam es zum Progress der Entzündung der Schädelbasis mit ipsilateraler Parese der Hirnnerven V, VII, VIII, IX, X und XII sowie einer Pachymeningitis. In der Folge entwickelten sich aufgrund der Vaskulitis Lungenblutungen, Niereninfarkte, sowie ein Myokardinfarkt. Durch Einleitung einer immunsuppressiven Therapie konnte das Leben des Patienten gerettet werden.
Der Fall demonstriert die Bedeutung der frühen Diagnose der GPA. Die Fallstricke auf dem Weg zur richtigen Diagnose werden erläutert. Symptome und Organmanifestationen sowie die erforderlichen diagnostischen Maßnahmen und die Therapieoptionen bei der GPA werden anhand des Falles aufgezeigt.
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