Therapierefraktäre akute Rhinosinusitis einer Jugendlichen – eine seltene Differentialdiagnose

Vorgestellt wird der Fall eines 15 jährigen Mädchens. Grund der Erstvorstellung war eine akute Rhinosinusitis, therapierefraktär seit ca. 2 Monaten.

Bei Erstkontakt bestand das klinische Bild einer akuten Rhinosinusitis mit zusätzlich beidseitiger periorbitaler Weichteilschwellung. Polypen zeigten sich nicht. In einer auswärtigen CT-NNH bestand eine pansinusidale Verschattung ohne knöcherne Arrosionen.

Auch auf eine intensivierte, stationär konservative Therapie mit Antibiotikagabe i.v. und lokal abschwellenden Maßnahmen kam es zu keiner Besserung, sodass eine Pansinusoperation erfolgte. Die Histologie ergab eine floride Entzündung mit Riesenzellen und Hinweisen für eine erregerbedingte Genese z.B. eine atypische Mykobakterien-Infektion. Postoperativ bestand weiterhin eine Abgeschlagenheit, zudem trat ein trockener Reizhusten besonders nachts in den Vordergrund. In einer CT-Thorax zeigte sich eine große Kaverne im rechten Lungenunterlappen sowie eine hiläre Lymphadenopathie. Die Tuberkulosediagnostik inklusive ELISpot, Tuberkulin-Hauttest und mehrfachen Sputumuntersuchungen blieb unauffällig. Bei einer Bronchoskopie fanden sich granulomatöse Schleimhautveränderungen, sodass unter Berücksichtigung der Histologie der Nasennebenhöhlenschleimhaut und des Nachweises von hoch-positiven c-ANCA die Erstdiagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis gestellt wurde. Weitere Organbeteiligungen konnten ausgeschlossen werden.

Unter der Therapie mit Kortikosteroiden und Rituximab waren die Symptomatik, der pulmonale sowie der endonasale Befund regredient. Die junge Patientin entwickelte im Verlauf eine Nasenseptumperforation sowie eine Sattelnase. Unter der Rezidivprophylaxe mit MTX befindet sich die Patientin derzeit in gutem Allgemeinzustand in interdisziplinärer Betreuung.

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Article published online:
10 June 2020