Primär hepatisch metastasierter epithelioider Trophoblasttumor des Uterus. Fallbericht über ein extrem seltenes Krankheitsbild

Hintergrund Epithelioide Trophoblasttumore (ETT) des Uterus sind sehr selten, sie entwickeln sich aus dem intermediären Trophoblasten. Bislang wurden weltweit 108 Fälle publiziert. Häufigstes Symptom sind Blutungsstörungen, in den meisten Fällen finden sich erhöhte β-HCG-Spiegel. 40 % der Fälle weisen bei Diagnosestellung bereits Metastasen auf. Ein ungünstiger Prognosefaktor ist eine lange Dauer des Intervalls zur letzten Schwangerschaft von mehr als 4 Jahren.

Methoden Der klinische Fall wurde unter Berücksichtigung der aktuellen Literatur aufgearbeitet.

Fall 46-jährige Patientin, GII/PII, Z.n. komplikationslosen Schwangerschaften und Geburten mit extern durch Hysteroskopie und Abrasio gesichertem ETT. Im Staging zeigten sich neben dem aufgetriebenen Uterus Lymphknoten-Vergrößerungen rechts pelvin und mehrere Lebermetastasen. Der β-HCG-Wert lag bei 142 U/ml. Nach 4 Zyklen einer primären Chemotherapie nach dem EMA-EP-Schema erfolgten die Resektion der Lebermetastasen sowie die Hysterektomie mit Adnexektomie beidseits und die rechtsseitige pelvine Lymphonodektomie. Die Chemotherapie wurde auf insgesamt 8 Zyklen nach dem EMA-EP-Schema komplettiert. Im Verlauf zeigten sich im Staging zwei gering größenprogrediente sowie eine neu aufgetretene Läsion der Leber. Die histologische Untersuchung bestätigte Metastasen und ergab PD-L1 Positivität (CS 1). Bei stabilen β-HCG-Spiegeln wurde die Indikation zur Thermoablation der Lebermetastasen und Therapiestart mit Pembrolizumab gestellt. Nach 6 Zyklen ließen sich keine Lebermetastasen mehr abgrenzen. Seitdem zeigen sich eine unauffällige Bildgebung und stabile β-HCG-Werte um die 2,5 U/ml.

Schlussfolgerungen Der dargestellte Fall schildert den Verlauf eines primär hepatisch metastasierten ETT des Uterus. Die Patientin befindet sich aktuell unter Pembrolizumab weiterhin in Komplettremission.

Interessenkonflikt

Es bestehen keine Interessenkonflikte.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
07. Oktober 2020