Palavras-chave
luxações articulares/congênitas - luxações articulares/terapia - remissão espontânea
- recém-nascido
Introdução
A luxação congênita do joelho (LCJ) foi descrita pela primeira vez por Chanssier em
1812 com uma incidência relatada de 0,017 em 1.000 nascidos vivos com indistinguibilidade
entre os joelhos direito e esquerdo, afetando principalmente meninas. A LCJ pode ser
uma deformidade isolada; no entanto, de 40 a 100% dos pacientes têm anormalidades
musculoesqueléticas associadas, sendo as mais comuns displasia do desenvolvimento
do quadril (DDQ) e pé torto congênito. Outros são espinha bífida, fenda palatina,
síndrome de Larsen, artrogripose, hipoplasia da fíbula, luxação do cotovelo, e deformidades
da caixa torácica.[1] A característica patognomônica da LCJ é a fibrose e o encurtamento do músculo quadríceps
com hipoplasia da bolsa suprapatelar.
A etiologia ainda não é conhecida; entretanto, a LCJ tem sido associada a certos fatores,
incluindo fatores extrínsecos, como distúrbios de empacotamento intrauterino, apresentações
fetais pélvicas, desequilíbrios neuromusculares, e fatores intrínsecos como malformação
genética. No entanto, três teorias diferentes foram descritas com relação a esta entidade
escassa.
A primeira teoria, a teoria embriológica primária, explica outras deformidades adicionais
que acompanham o problema do joelho. A segunda teoria, que é a teoria mecânica, explica
que a deformidade se origina da postura fetal anormal durante o período intrauterino.
A terceira e última teoria é a teoria do defeito mesenquimal que causa o músculo quadríceps
fibrótico.[2]
Leveuf e Pais classificara, a LCJ em três graus.[3] O grau 1 é o tipo mais comum e representa a hiperextensão congênita da articulação
do joelho ao nascimento. De 15 a 20 graus de hiperextensão podem ser detectados e
a amplitude passiva de flexão é de no máximo 90 graus. Grau 2, subluxação congênita
com incongruência articular. A flexão passiva do joelho é impossível e hiperextensão
de 25 a 40 graus é alcançada. Grau 3, representa o deslocamento total da epífise tibial
anterior aos côndilos femorais, sem contato entre as superfícies articulares da tíbia
e do fêmur.
O diagnóstico de LCJ é estabelecido ao nascimento pela posição clássica de genu recurvatum.
Uma dobra cutânea transversal profunda é encontrada anteriormente com côndilos femorais
proeminentemente palpáveis na fossa poplítea.[4] A patela está profundamente colocada e geralmente não é palpável ou pode estar ausente.
Haverá rotação externa aparente do membro e deformidade em valgo da tíbia. O exame
ultrassonográfico pré-natal pode identificar a LCJ.
Bebês com LCJ devem ser diagnosticados e tratados imediatamente após o nascimento.
A gestão é principalmente conservadora com redução direta e tração manual suave e
persistente com gesso seriado com aumento da flexão. A flexão forçada é estritamente
proibida, pois pode levar a fraturas iatrogênicas, dano epifisário e comprometer a
vascularização do membro. O gesso deve ser trocado em série a cada 2 semanas até que
a redução seja alcançada. Se e quando o gesso falhar, o tratamento cirúrgico consiste
em quadriceplastia, mini tenotomia do quadríceps aberta, banda iliotibial (IT) e liberação
capsular e avanço do ligamento cruzado anterior (LCA).[5] No entanto, é importante que em anomalias musculoesqueléticas associadas concomitantes,
o joelho seja sempre manipulado e tratado primeiro, antes do pé ou do quadril.
Relato de Caso
Um recém-nascido foi encaminhado pelo pediatra à equipe de ortopedia devido a um joelho
esquerdo hiperextendido após o parto por meio de uma cesariana de emergência de incisão
inferior, com uma idade gestacional de 37 semanas devido a pré-eclâmpsia materna e
sofrimento fetal em trabalho de parto. O bebê nasceu com a cabeça primeiro e não houve
complicações intraoperatórias relatadas. Seu peso de nascimento foi 2,18 kg e nasceu
com um índice de Apgar de 8/9.
Ela exibia características típicas associadas à LCJ no joelho esquerdo. O exame físico
revelou hiperextensão do joelho de ∼ 70 graus com prega anterior do joelho ([Fig. 1]). A flexão passiva era de 5 a 10 graus. A criança não apresentava outras malformações
congênitas, como pés tortos congênitos, DDQ ou espinha bífida. As radiografias do
joelho esquerdo mostraram a tíbia deslocada anteriormente ao longo eixo do fêmur ([Fig. 2]). À palpação do joelho esquerdo, a patela estava colocada profundamente e notou-se
que esta era menor em comparação com a direita. A criança foi diagnosticada com uma
LCJ de grau II unilateral (joelho esquerdo).
Fig. 1 Mostrando hiperextensão do joelho esquerdo em 90 graus.
Fig. 2 Mostrando visão anteroposterior do membro inferior esquerdo.
Aconselhamos os pais quanto à manipulação em série com gesso e começamos com a imobilização
inicial do membro em flexão de 5 a 10 graus. Ela foi então monitorada de perto na
unidade de terapia intensiva neonatal (UTIN) com observação rigorosa da circulação.
Uma hora depois, o membro inferior esquerdo estava azulado, frio e a saturação do
oxigênio no sangue (SpO2) não era detectável nos dedos do pé esquerdo. Os pulsos tanto
da artéria dorsal do pé (ADP) quanto da artéria tibial posterior (ATP) não eram palpáveis.
Decidiu-se então remover todas as formas de talas externas e bandagens e observar
o membro. Os pulsos retornaram e o membro foi novamente bem perfundido após a remoção
da tala.
No dia seguinte, durante o exame, o joelho esquerdo estava em uma posição normal.
A paciente tinha uma amplitude de movimento ativa de -10 graus a 120 graus. Os pulsos
do membro eram fortes e iguais aos do membro contralateral. O joelho esquerdo foi
reduzido espontaneamente em um período de 24 horas ([Fig. 3]). Decidimos abandonar nosso plano inicial de manipulação e imobilização. A criança
foi colocada em um regime de fisioterapia para exercícios de amplitude de movimento
do joelho esquerdo. Não foi necessário trabalho adicional de imagem.
Fig. 3 Mostrando redução espontânea do joelho esquerdo nas primeiras 24 horas após o nascimento.
Revisamos a criança após uma semana e, aos 8 meses de idade, não havia evidência de
recorrência. A criança, entretanto, tinha o joelho esquerdo frouxo, com uma amplitude
de movimento de -10 a 120 graus. Ela ainda está sob nosso acompanhamento de rotina.
Discussão
A LCJ é uma anomalia musculoesquelética rara (com proporção de 17 em 1 milhão de nascidos
vivos), mais frequentemente associada a outras patologias e síndromes. O diagnóstico
de condições associadas e envolvimento sindrômico ajuda no manejo adequado e na predeterminação
do resultado. Com outras deformidades associadas do quadril e do pé, o tratamento
geral torna-se mais árduo e a redução das luxações do joelho deve sempre ter prioridade.
A base do tratamento para LCJ é a redução não cirúrgica precoce. Deve-se evitar o
uso de qualquer força que possa levar à deformidade tibial, fraturas, separação fisária
e comprometer a circulação distal do membro.
A literatura defende que as LCJ simples não sindrômicas respondem bem ao tratamento
conservador com imobilização em série e geralmente têm um melhor prognóstico em comparação
com as LCJs com anomalias associadas. É importante ressaltar que a família deve estar
sempre informada sobre as complicações previstas da LCJ, como artrose precoce, atraso
de extensão, fraqueza na extensão ou possíveis problemas de joelho no futuro. O diagnóstico
precoce desta deformidade é vital, pois iniciar o tratamento o mais cedo possível
promete um bom resultado.