Vaskuläre Malformationen

Was ist neu?

• Neue Differenzierung vaskulärer Malformationen: In letzter Zeit wurden eine Reihe differenzierter Krankheitsbilder aus dem Gebiet der vaskulären Malformationen beschrieben. Hierzu zählt die fibro-adipöse vaskuläre Anomalie (FAVA), die kapillär-venöse Malformation (CVM) und die diffuse kapilläre Malformation mit Überwuchs (DCMO). Eine weitere vaskuläre Malformation mit hohem Krankheitswert sind Anomalien der zentralen sammelnden Lymphgefäße, die auch den Ductus thoracicus einbeziehen können.

• Neue Therapieoptionen: Mikrozystische lymphatische Malformationen, die nur bedingt behandelbar sind, sprechen auf eine Sklerotherapie mit Bleomycin an. Arteriovenöses Shunting in arteriovenösen Malformationen scheint durch transarterielle Embolisation mit Ethylen-Vinyl-Alkohol-Copolymer, die auch den venösen Teil des „Nidus“ embolisiert, oder der Embolisation großer abfließender Venen besser kontrollierbar zu sein als durch reine transarterielle Embolisation.

Schlüsselwörter

fibro-adipöse vaskuläre Malformation (FAVA) - kapillär-venöse Malformation (CVM) - Sklerotherapie - diffus kapilläre Malformation mit Überwuchs (DCMO) - Anomalien der zentralen sammelnden Lymphgefäße

Key Words

fibro-adipose vascular anomaly (FAVA) - capillary venous malformation (CVM) - sclerotherapy - diffuse capillary malformation with overgrowth (DCMO) - central conducting lymphatic anomalies - generalized lymphatic anomaly (GLA)

• Literaturverzeichnis

• 1 Alomari AI, Spencer SA, Arnold RW et al. Fibro-adipose vascular anomaly: clinical-radiologic-pathologic features of a newly delineated disorder of the extremity. J Pediat Orthoped 2014; 34: 109-117
• 2 Chaudry G, Guevara CJ, Rialon KL et al. Safety and efficacy of bleomycin sclerotherapy for microcystic lymphatic malformation. Cardiovasc Intervent Radiol 2014; DOI: 10.1007/s00270-014-0932-z.
• 3 Dasgupta R, Fishman SJ. ISSVA classification. Semin Pediat Surg 2014; 23: 158-161
• 4 Finn MC, Glowacki J, Mulliken JB. Congenital vascular lesions: clinical application of a new classification. J Pediat Surg 1983; 18: 894-900
• 5 King K, Landrigan-Ossar M, Clemens R et al. The use of endovenous laser treatment in toddlers. J Vasc intervent Radiol 2013; 24: 855-858
• 6 Kurek KC, Luks VL, Ayturk UM et al. Somatic mosaic activating mutations in PIK3CA cause CLOVES syndrome. Am J Hum Genet 2012; 90: 1108-1115
• 7 Lala S, Mulliken JB, Alomari AI et al. Gorham-Stout disease and generalized lymphatic anomaly – clinical, radiologic, and histologic differentiation. Skeletal Radiol 2013; 42: 917-924
• 8 Lee MS, Liang MG, Mulliken JB. Diffuse capillary malformation with overgrowth: a clinical subtype of vascular anomalies with hypertrophy. J Am Acad Dermatol 2013; 69: 589-594
• 9 Lim ST, Ngan H, Wong KK et al. Leakage of lymph through scrotal skin. J Urol 1981; 125: 889-890
• 10 Liu AS, Mulliken JB, Zurakowski D et al. Extracranial arteriovenous malformations: natural progression and recurrence after treatment. Plast Reconstr Surg 2010; 125: 1185-1194
• 11 Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982; 69: 412-422
• 12 Nadolski G, Itkin M. Thoracic duct embolization for the management of chylothoraces. Curr Opin Pulm Med 2013; 19: 380-386
• 13 Rajebi MR, Chaudry G, Padua HM et al. Intranodal lymphangiography: feasibility and preliminary experience in children. J Vasc Intervent Radiol 2011; 22: 1300-1305
• 14 Revencu N, Boon LM, Mendola A et al. RASA1 mutations and associated phenotypes in 68 families with capillary malformation-arteriovenous malformation. Hum Mutat 2013; 34: 1632-1641
• 15 Uihlein LC, Liang MG, Fishman SJ et al. Capillary-venous malformation in the lower limb. Pediat Dermatol 2013; 30: 541-548