Rasmussen encephalitis – Rasmussen-Enzephalitis

Einleitung

Die Rasmussen-Enzephalitis (RE) ist eine weltweit vorkommende, seltene (Inzidenz 1:500 000) Enzephalitis, die sich meist in der Kindheit und in ca. 10% der Fälle bei Jugendlichen und Erwachsenen (Villani F et al. Epilepsia 2006; 47: 41–46) manifestiert. Die Ätiologie dieser sporadischen Erkrankung ist nicht eindeutig geklärt. Es wird von einer humoral und zellulär vermittelten Autoimmunerkrankung ausgegangen. Eine virale Genese ließ sich bislang nicht beweisen. Die entzündlichen Veränderungen der RE betreffen meist eine Großhirnhemisphäre (links und rechts gleich häufig). In neuropathologischen Studien konnte gezeigt werden, dass es sich um einen multifokalen Entzündungsprozess der betroffenen Hemisphäre handelt (Wang D et al. Epileptic Disord 2013; 15: 32–43) mit geringster Ausprägung okzipital (Pardo CA et al. Epilepsia 2004; 45: 516–526). Eine ipsilaterale Beteiligung des Hirnstamms (Quesada CM et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007; 78: 200–201) und eine Erkrankung beider Großhirnhemisphären (Guan Y et al. Epilepsy Behav 2011; 20: 398–403) sind sehr selten.