Dermatom und Diffusion – Diagnostik und Therapiekontrolle eines undifferenzierten embryonalen Sarkoms der Leber

Einleitung

Primäre Lebertumoren sind im Kindesalter selten. Zwei Drittel der Lebertumoren sind maligne, wobei nach dem Hepatoblastom und dem hepatozellulärem Karzinom das undifferenzierte embryonale Sarkom der Leber (UESL) der dritthäufigste maligne Lebertumor ist (Litten JB et al. Oncologist 2008; 13: 812 – 820). Das undifferenzierte embryonale Sarkom der Leber wurde 1978 als eigenständige pathologische Entität beschrieben. Die Patienten werden meist mit Oberbauchbeschwerden und klinisch tastbaren großen Tumoren auffällig. Histologische Charakteristika umfassen pleomorphe und spindelförmige Tumorzellen in einem myxoiden Stroma und den Nachweis von intrazytoplasmatischen eosinophilen PAS-positiven Globuli (Putra J et al. Arch Pathol Lab Med 2015; 139: 269 – 273). Das UESL ist hochmaligne, jedoch hat sich die ursprünglich schlechte Prognose mit einem medianen Überleben von unter einem Jahr durch moderne multimodale Therapie entscheidend verbessert (May LT et al. J Pediatr Hematol Oncol 2012; 34: 114 – 116).