Multiple Abszesse im Kopf-Hals-Bereich als Erstmanifestation einer Granulomatose mit Polyangiitis

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) zählt zu den nekrotisierenden Vaskulitiden und geht mit einer Granulombildung einher. Häufig betroffene Organsysteme sind die Atemwege und Nieren. Die klinischen Verläufe sind unterschiedlich neben einer lokalisierten Erkrankung ist auch ein früher systemischer Verlauf möglich. Ein 24-jähriger obdachloser Patient wurde mit septischer Infektkonstellation bei multiplen Abszessen in Glandula parotis und Orbita vorgestellt. CT-graphisch fanden sich zudem Verschattungen der Nasennebenhöhlen sowie pulmonale Infiltrate. Im klinischen Verlauf fielen eine Polydipsie und Polyurie sowie eine Hyponatriämie und Hypoglykämie auf.

Es erfolgten die notfallmäßige Abszessentlastung und die Einleitung einer antibiotischen Therapie. Ein Panhypopituitarismus verursachte die Störungen des Elektrolyt- und Wasserhaushaltes. Im ergänzend durchgeführten cMRT zeigte sich ein Hypophysenabszess, der transsphenoidal entlastet wurde. Weder durch die intraoperativ gewonnenen Proben noch durch Blutkulturen gelang ein Erregernachweis. Echokardiographisch zeigten sich keine Auffälligkeiten. Auch waren ein HIV-Test sowie ein TB-ELISpot negativ. Histopathologisch ergab sich eine phlegmonöse Entzündung ohne Anhalt auf Malignität. Die Verdachtsdiagnose einer GPA konnte schließlich durch den serologischen Nachweis von PR3-cANCA bestätigt werden. Abszesse im Kopf-Hals-Bereich, aber auch der Hypophyse stellen eine seltene Manifestation der GPA dar. Auch wenn das klinische Bild primär auf ein septisches Geschehen hinweist und sich histopathologisch keine Granulome nachweisen lassen, sollte die potentiell fatale GPA bei fehlendem Keimnachweis differentialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden. So kann rechtzeitig eine immunsuppressive Therapie eingeleitet werden.

Poster-PDF A-1649.pdf

Interessenkonflikt

Der Erstautor gibt keinen Interessenskonflikt an.

Publication History

Article published online:
13 May 2021