Ungewöhnliche vaskuläre Malformation des Gesichtes bei der hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie (HHT, M. Osler) möglicher Zusammenhang mit Embolisationen und konsekutiver Hypoxie?

Einleitung Typische Gefäßanomalien bei der HHT sind Teleangiektasien von Haut und Schleimhäuten, vaskuläre Malformationen von Lunge, Leber und Gehirn. Weitere Gefäßanomalien wurden bei dieser systemischen Erberkrankung beschrieben und scheinen ubiquitär möglich, sind jedoch selten.

Methoden Retrospektive Falldarstellung eines Patienten.

Ergebnisse Bei einem männlichen Patienten, zu welchem wir seit mehreren Jahren Kontakt hatten, wurden auswärtig bei Nasenbluten innerhalb von 11 Jahren insgesamt 14 Embolisationen im Nasen- und Gesichtsbereich durchgeführt. Der Patient berichtete, dass er im Laufe der Zeit zunehmende Pulsationen im Gesichtsbereich bemerkt habe. Das Nasenbluten trat trotz der Embolisationen immer wieder und zum Teil bedrohlich auf. In der Angiographie und der übrigen Bildgebung stellte sich eine große vaskuläre Malformation des Gesichtsbereiches dar.

Diskussion und Schlussfolgerung Unseres Wissens handelt es sich um den ersten beschriebenen Fall einer vaskulären Malformation des Gesichtsbereiches bei der HHT mit extensiver Ausdehnung. Diese war therapeutisch schwierig zu beherrschen. Bei zerebralen arteriovenösen Malformationen wird postuliert, dass die Hypoxie nach unvollständiger Embolisation einen Wachstumsreiz darstellt. Ein ähnlicher Pathomechanismus ist bei der hier beschriebenen fazialen vaskulären Malformation vorstellbar. In der Literatur wird der Effekt der Embolisation auf das Nasenbluten bei der HHT oft nur als temporär beschrieben. Der mögliche Wachstumsreiz sollte bei der Indikation zur Embolisation mitberücksichtigt werden.

Interessenkonflikt

Der Erstautor gibt keinen Interessenskonflikt an.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
13. Mai 2021