Palavras-chave doenças do desenvolvimento ósseo - osteotomia - rádio (anatomia) - ulna - criança
Introdução
A deformidade de Madelung caracteriza-se por um desvio ulnar da superfície articular do rádio distal, subluxação volar e impacção ulnar do carpo, representando 1,7% de todas as anomalias congênitas do membro superior.[1 ]
[2 ]
[3 ] O aparecimento da deformidade atribui-se ao encerramento parcial da porção medial e volar da fise distal do rádio, em potencial associação com a presença local de uma banda fibrosa espessada (correspondente ao ligamento radiosemilunar curto), que se denomina ligamento de Vickers.[4 ]
[5 ] Esta estrutura ligamentar tem um efeito restritor e compressivo durante o crescimento da extremidade distal do rádio, o que provoca e agrava o desenvolvimento da deformidade.[4 ]
[6 ] A alteração anatômica progressiva condiciona alterações na congruência articular radiocárpica e ulnocárpica, que evoluem de uma fase inicial de mera percepção estética a uma potencial e significativa dor ao nível do punho, limitação de amplitude articular, perda de força de preensão e impacto marcado nas atividades de vida diária.[7 ]
[8 ]
[9 ] Esta deformidade é mais comum em adolescentes do sexo feminino e é frequentemente bilateral, podendo ser etiologicamente classificada como idiopática, associada a displasia óssea, a anomalias cromossómicas ou a situações pós-trauma.[10 ]
[11 ]
[12 ] A transmissão hereditária, autossômica dominante é frequentemente descrita na literatura, sendo habitualmente valorizado o rastreio genético de mutações ligadas ao cromossoma X e gene SHOX para a exclusão de causas como a síndrome de Turner ou a discondrosteose de Léri-Weill.[6 ]
[11 ]
[12 ]
[13 ]
A avaliação clínica destes pacientes revela frequentemente uma ulna distal proeminente e uma subluxação volar do carpo relativamente ao antebraço. A extensão do punho e a supinação do antebraço podem estar variavelmente limitadas de acordo com a gravidade da deformidade, e a articulação radiocubital distal pode encontrar-se laxa ou instável. Quando na presença de suspeita clínica, a avaliação radiográfica é habitualmente solicitada e peremptória na confirmação diagnóstica, existindo critérios validados para o efeito que consideram diferentes características clínicas e/ou variáveis radiográficas (inclinação ulnar, afundamento do semilunar, ângulo da fossa semilunar, desvio palmar do carpo, variância ulnar).[14 ]
[15 ]
[16 ] Existem diversas opções de tratamento cirúrgico de acordo com a severidade da deformidade e a idade do paciente, sendo que a cirurgia está habitualmente indicada nos casos de dor persistente, limitação funcional e deformidade óssea progressiva em paciente esqueleticamente imaturo.[2 ]
[17 ]
O objetivo do presente trabalho é avaliar o resultado estético e funcional do tratamento cirúrgico da deformidade de Madelung em idade pediátrica através da técnica de osteotomia em cúpula do rádio distal, com secção do ligamento de Vickers.
Materiais e Métodos
Estudo retrospectivo descritivo com análise dos processos clínicos dos doentes com deformidade de Madelung tratados cirurgicamente no período entre 2015 e 2018. Considerou-se como critérios de inclusão idade < 18 anos, cirurgia através de osteotomia em cúpula do rádio distal e secção do ligamento de Vickers, e tempo de seguimento pós-operatório mínimo de 12 meses. Considerou-se como indicação cirúrgica primária a deformidade progressiva com dor no punho (rádio/ulnocárpica), refratária à redução de atividade, medicação anti-inflamatória, ortótese ou fisioterapia por um período mínimo de 6 meses.
Foram analisados os seguintes parâmetros: dados demográficos (gênero, idade de diagnóstico e lateralidade), idade à data da cirurgia, técnica cirúrgica, tempo de consolidação óssea e resultados radiográficos e clínicos. A avaliação radiográfica pré e pós-operatória foi realizada através da medição da inclinação ulnar, afundamento do semilunar, ângulo da fossa semilunar e desvio palmar do carpo.[14 ] Estas medições foram efetuadas através de exame radiográfico do punho e do antebraço (anteroposterior e perfil), realizado na nossa instituição. Considerou-se o raio-X pré-operatório como o mais próximo da data de cirurgia. A avaliação clínica pós-operatória foi realizada em consulta médica e consistiu na medição das amplitudes articulares do punho e do antebraço, na aplicação da escala visual analógica (EVA) (com avaliação da dor, do défice funcional, do impacto estético e da recomendação do procedimento cirúrgico) e do score Disabilities of the Arm, Shoulder and Hand (DASH, na sigla em inglês).[18 ] A realização do estudo é autorizada pela Comissão de Ética da Instituição Hospitalar e os pacientes e suas famílias assinaram o termo de consentimento informado.
Técnica Cirúrgica
O paciente é posicionado em decúbito dorsal e é administrada profilaxia antibiótica (habitualmente, cefazolina endovenosa na dose de 30mg/Kg). É colocado um garrote na região proximal do braço, o qual é insuflado a 200mm/Hg.
Realiza-se uma abordagem volar do rádio através de uma incisão longitudinal ( ± 7 cm), explorando o espaço entre o flexor carpi radialis e a artéria radial. Identifica-se o músculo pronator quadratus e eleva-se um retalho em “L” de base distal para exposição da face volar do rádio. Identifica-se o ligamento de Vickers, que é seccionado e excisado ([Figura 1 ]). Sob observação direta e apoio de fluoroscopia, identifica-se a região metafisária do rádio a osteotomizar, evitando lesar a articulação radiocubital distal e a fise distal do rádio (quando presente). Realiza-se uma disseção subperiosteal circunferencial do rádio e, com um fio Kirshner (K) 1.2/1.6mm, inicia-se a fenestração em cúpula (de concavidade distal) do córtex da metáfise distal volar e dorsal do rádio ([Figura 2 ]). Introduzem-se percutaneamente dois fios K de 2.0/2.4mm paralelos ou divergentes através da estiloide radial e orientados no sentido da região fenestrada da osteotomia, sem a ultrapassar ([Figura 3 ]). Realiza-se a osteotomia em cúpula do rádio distal com osteótomos curvos ([Figura 4 ]
) e procede-se a uma manobra de redução com tração longitudinal, desvio radial, pronação e desvio dorsal do fragmento distal. Enquanto o cirurgião principal mantém a redução alcançada, o cirurgião ajudante avança os fios K através do foco da osteotomia até obter uma fixação cortical no fragmento proximal. É feito o controle fluoroscópico da redução e fixação alcançadas ([Figura 5 ]). Dobram-se e cortam-se os fios K, deixando fora da pele uma extremidade que permita a sua remoção na consulta. Realiza-se profilaticamente uma fasciotomia volar limitada e inicia-se o encerramento reaproximando parcialmente o retalho do pronator quadratus com fio absorvível. Encerra-se o tecido celular subcutâneo e a pele com fio absorvível. Realiza-se uma imobilização gessada antebraquipalmar, que se bivalva no bloco operatório, prevenindo o risco de edema/síndrome compartimental pós-cirúrgicos.
Fig. 1 Abordagem volar do rádio com identificação, secção e excisão do ligamento de Vickers.
Fig. 2 Fenestração em cúpula de concavidade distal do córtex volar e dorsal da região metafisária do rádio distal com fio de Kirschner (1.6 mm).
Fig. 3 Introdução de 2 fios de Kirschner (2.0/2.4mm) paralelos ou divergentes ao nível da estilóide radial e orientados no sentido da região metafisária do rádio distal previamente fenestrada, sem a ultrapassar.
Fig. 4 Realização da osteotomia em cúpula de concavidade distal da região metafisária do rádio distal com osteótomos curvos.
Fig. 5 Controle fluoroscópico da redução e fixação alcançadas pela osteotomia metafisária em cúpula do rádio distal com fios de Kirschner (anteroposterior e perfil).
Protocolo Pós-operatório
No pós-operatório imediato, o foco incide na elevação do membro, na vigilância neurovascular e no estímulo da mobilidade ativa dos dedos. O tempo médio de internamento na nossa Instituição após a cirurgia é de 3 dias, sendo que o paciente cumpre critérios para alta quando se encontra confortável com a imobilização gessada, sem dor em repouso, sem edema dos dedos ou défices neurovasculares. Entre 5 e 6 semanas de pós-operatório, o paciente é observado em consulta, retira-se a imobilização gessada, observam-se as cicatrizes cirúrgicas e retiram-se os fios de K, sem necessidade de procedimento anestésico. Nesta consulta, é realizada uma radiografia do antebraço (anteroposterior e perfil), valorizando-se a redução obtida e a qualidade do calo ósseo/consolidação. Nos casos em que se considera incipiente a formação de calo, realiza-se uma nova imobilização antebraquipalmar que se mantém até a obtenção inequívoca de consolidação óssea. O doente é posteriormente avaliado clínica e radiograficamente em consulta aos 3, 6 e 12 meses após a cirurgia e, depois, com periodicidade anual.
Resultados
No período entre 2015 e 2018, identificaram-se 4 doentes com deformidade de Madelung em idade pediátrica tratados cirurgicamente na nossa Instituição, 2 dos quais etiologicamente classificados como de causa idiopática e 2 no contexto de displasia óssea por discondrosteose de Léri-Weill. Todos os pacientes eram do sexo feminino e com doença bilateral. Foram operados 6 punhos cuja indicação primária para cirurgia foi a dor incapacitante. O tempo mediano de seguimento foi de 37,5 meses (mínimo: 12; máximo: 44), a idade mediana à data da primeira consulta foi de 13 anos (mínimo: 11; máximo:15) e a idade mediana à data de cirurgia foi de 15,5 anos (mínimo:13; máximo:17). A abordagem cirúrgica realizada consistiu na osteotomia em cúpula do rádio distal com secção do ligamento de Vickers, fixação com fios de Kirshner e imobilização gessada antebraquipalmar. Os procedimentos foram realizados por três cirurgiões especialistas. O tempo médio de consolidação óssea, considerado até a remoção da imobilização gessada, foi de 11,6 ± 2 ,4 semanas. Na avaliação radiográfica, verificou-se uma variação pré e pós-operatória com uma correção média da inclinação ulnar de 8,8 ± 7,5°, do afundamento do semilunar de 3 ± 3,9°, do ângulo da fossa semilunar de 8,2 ± 6,6° e do desvio palmar do carpo de 4,7 ± 2,6 mm ([Tabela 1 ]). Quanto à avaliação da amplitude articular média pós-operatória, registaram-se os seguintes valores: flexão: 75,8° ± 3,4; extensão: 62,5 ± 14,1°; desvio radial: 25,7 ± 2,9°; desvio cubital: 40,0 ± 2,9°; pronação: 88,3 ± 2,4°; supinação: 82,5 ± 2,5° ([Figura 6 ]; [Tabela 1 ]). Na avaliação pós-operatória, registou-se uma EVA mediana relativa a diferentes variáveis: dor residual de 1 (mínimo: 0; máximo: 4); défice de função de 0 (mínimo: 0; max-2), impacto estético negativo de 0 (mínimo: 0; máximo: 3); e recomendação de procedimento cirúrgico a outros pacientes de 10 (mínimo: 8; máximo: 10) ([Tabela 1 ]). A mediana do score de DASH foi de 0 (mínimo: 0; máximo: 5), bem como do seu módulo específico de esportes 0 (mínimo: 0; máximo: 50). Registrou-se uma complicação pós-operatória minor de diminuição da sensibilidade do bordo radial do punho, com resolução espontânea completa após 8 semanas.
Fig. 6 Fotografia clínica da mobilidade pós-operatória do punho e antebraço. A – paciente com procedimento cirúrgico bilateral; B – paciente com procedimento cirúrgico bilateral; C – paciente com procedimento cirúrgico à esquerda; D – paciente com procedimento cirúrgico à direita.
Tabela 1
Avaliação Radiográfica Pré- e Pós-operatória
Punho 1
Punho 2
Punho 3
Punho 4
Punho 5
Punho 6
∆ Correção Média
Pré
Pós
Pré
Pós
Pré
Pós
Pré
Pós
Pré
Pós
Pré
Pós
Inclinação ulnar (°)
39
17
49
48
66
64
24
16
29
24
45
30
8,8
°
Afundamento do semilunar (mm)
15
4
10
10
9
4
8
7
4
3
0
0
3 mm
Ângulo da fossa semilunar (°)
27
25
54
53
68
58
41
32
51
30
41
35
8,2
°
Desvio palmar do carpo (mm)
25
20
29
20
21
15
21
20
21
16
21
19
4,7 mm
Avaliação Clínica Pós-operatória
Punho 1
Punho 2
Punho 3
Punho 4
Punho 5
Punho 6
Média
Mobilidade articular (°)
Flexão/extensão
80/70
75/60
75/35
75/80
80/60
70/70
75,8
°
/62,5
°
Desvio radial/cubital
25/40
30/40
25/40
25/45
25/40
20/35
25
°
/40
°
Pronação/supinação
90/80
90/80
85/85
90/85
85/80
90/85
88,3
°
/82,5
°
Punho 1
Punho 2
Punho 3
Punho 4
Punho 5
Punho 6
Mediana
DASH Score [0-100]
0
0
0
0
5
1,7
0
EVA [0-10]
Dor residual
0
1
1
0
4
1
1
Impacto estético negativo
0
0
0
0
1
2
0
Défice de função
0
0
0
0
1
2
0
Recomendação do procedimento cirúrgico
10
10
10
10
8
10
10
Discussão
Os pacientes com deformidade de Madelung incluídos no presente estudo revelaram uma tendência de gênero e de faixa etária semelhantes à descrita na literatura, com predomínio de adolescentes do sexo feminino e com doença bilateral.[7 ]
[17 ]
[19 ] Do ponto de vista etiológico, identificaram-se duas pacientes com deformidade associada a displasia óssea (discondrosteose de Léri-Weill), ambas referenciadas à consulta de genética após a suspeita clínica por deformidade dos punhos, baixa estatura, encurtamento mesomélico dos membros e história familiar de fenótipo semelhante. Uma das pacientes apresentava ainda uma sinostose lunopiramidal concordante com o espectro de anomalias esqueléticas associadas à displasia óssea descrita.[20 ] Segundo a literatura, e à semelhança do verificado no nosso trabalho, estes pacientes têm um acometimento mais severo, o qual atinge frequentemente todo o rádio.[21 ] Uma das doentes realizou um estudo genético que revelou uma mutação heterozigótica do gene SHOX . A outra paciente não realizou estudo genético, tendo sido explicado o carácter de transmissão dominante da doença e o risco de transmissão das mesmas características em um futuro projeto parental. Não existe uma obrigatoriedade de orientação para teste genético imediato destes pacientes, uma vez que a informação que o teste acrescenta não implica um relevante benefício para as suas vidas, sendo que, à parte das alterações esqueléticas descritas, não parecem existir complicações de doenças sistêmicas associadas.[17 ] Por outro lado, em alguns pacientes com deformidade de Madelung de etiologia desconhecida e características clínicas não enquadráveis no espectro clínico habitual, deve ser considerada a realização de estudo genético no sentido de identificar potenciais alterações cromossômicas.[2 ] No nosso serviço, realiza-se uma abordagem multidisciplinar com avaliação em consulta de genética dos doentes com deformidade de Madelung associado a um fenótipo sugestivo de displasia óssea ou características clínicas atípicas. O pedido de teste genético é uma decisão que pertence aos colegas de Genética Médica do nosso hospital. Quanto à indicação cirúrgica, variável na literatura, são considerados diferentes fatores, como dor, idade, impacto estético, limitação funcional, progressão da deformidade, lesão nervosa compressiva ou rotura tendinosa associada.[2 ]
[17 ]
[22 ]
[23 ] No presente estudo, a indicação cirúrgica primária para todos os pacientes foi a dor incapacitante do punho. Quanto ao procedimento cirúrgico, em adolescentes com sintomatologia e deformidade estruturada como nos casos observados, este incide frequentemente em osteotomias corretivas, sendo a osteotomia em cúpula do rádio distal uma das opções mais atrativas pelos bons resultados clínicos e radiográficos associados.[24 ]
[25 ]
[26 ]
[27 ] Esta osteotomia em cúpula permite uma restituição intraoperatória tridimensional parcial ou total do alinhamento radiocárpico e radioulnar e uma diminuição da variância ulnar pela translação distal da faceta do semilunar associada à rotação do segmento distal do rádio.[26 ]
[27 ] Adicionalmente, em casos de maior gravidade com impacção ulnocárpica, o encurtamento da ulna pode ser associado no mesmo tempo ou em um segundo tempo cirúrgico para equilibrar o punho e minimizar a dor ulnocárpica ou a dor da articulação rádio cubital distal.[7 ] Nos nossos doentes, não foi considerada a necessidade de procedimentos adicionais da ulna, mantendo-se a ausência de dor cubital e de sintomas de impacção ulnocárpica no seguimento pós-operatório mediano de 37,5 meses. Realça-se que, em pacientes esqueleticamente imaturos e idade > 10 anos, a epifisiodese distal da ulna é ainda uma opção a valorizar em associação à osteotomia do rádio, permitindo minimizar a probabilidade de agravamento da deformidade ulnocárpica e da eventual necessidade de osteotomias de encurtamento da ulna tardias.[27 ] Alguns cirurgiões defendem ainda a indicação de cirurgia profilática em doentes assintomáticos, esqueleticamente imaturos e sem deformidade marcada, optando pela fisiólise do rádio distal (procedimento de Langenskiöld) e secção do ligamento de Vickers como uma abordagem que permite minimizar ou evitar o aparecimento ou a progressão da deformidade.[4 ]
[28 ] Quanto à avaliação radiográfica, verificou-se uma variação pré e pós-operatória com uma correção de todos os parâmetros avaliados, em proximidade com outros estudos que consideram o mesmo procedimento e alguns dos mesmos parâmetros.[24 ]
[26 ] Na literatura, existem estudos com uma enorme variedade de procedimentos cirúrgicos e análise radiográfica com base em diferentes critérios radiológicos,[4 ]
[15 ]
[16 ] razão pela qual a análise comparativa é necessariamente limitada. Realça-se que, embora sem uma variação de correção marcada dos parâmetros radiográficos analisados, o procedimento cirúrgico se associou a excelentes resultados clínicos e funcionais (EVA mediana de 0 para a dor residual e défice de função). Este dado sugere a importância de outros fatores além da correção óssea da deformidade para o resultado clínico, tal como a descompressão radiosemilunar através da secção do ligamento de Vickers. Na avaliação clínica pós-operatória, todos os pacientes referiram uma redução importante da sua dor e melhoria das amplitudes articulares à semelhança do que descreve Peymani na sua revisão sistemática, na qual considera diferentes abordagens de tratamento cirúrgico na deformidade de Madelung.[2 ] Realça-se ainda a satisfação dos pacientes com o procedimento cirúrgico classificando com uma EVA mediana de 0 para o impacto estético e de 10 para a recomendação do procedimento cirúrgico a outros pacientes. A mediana do score de DASH foi ainda máxima, bem como do seu módulo específico de esportes, traduzindo enorme satisfação e funcionalidade pós-cirúrgica destes pacientes. Registrou-se como complicação única uma neuropraxia do nervo radial sensitivo de resolução autolimitada após 8 semanas. Embora se introduzam os fios K percutaneamente evitando o território presumível do nervo e se avancem os fios com o motor em modo oscilatório, a literatura nos diz que o momento da redução, pela longitudinalização que a translação do fragmento distal do rádio provoca na orientação dos fios K, pode ser o suficiente para criar um efeito compressivo nervoso local.[4 ] Este efeito compressivo é habitualmente transitório e tende a se resolver após a extração dos fios K, tal como se verificou. Como limitações do presente trabalho, verifica-se a ausência de uma avaliação clínica com medição de amplitudes articulares e DASH pré-operatórios. Como melhoria e orientação futura na uniformização de dados para futuros estudos relacionados com a deformidade de Madelung, adotaremos no nosso serviço o protocolo proposto por Peymani.[2 ]
Conclusões
O tratamento cirúrgico da deformidade de Madelung associa-se a excelentes resultados clínicos e funcionais. O grau de correção radiográfica da deformidade, obtido através da osteotomia em cúpula do rádio distal, não parece ser o único fator determinante no resultado clínico dos doentes, sugerindo a importância de outros fatores em associação à osteotomia e correção da deformidade, tal como a descompressão radiosemilunar, através da secção do ligamento de Vickers. Na nossa experiência, a osteotomia em cúpula do rádio distal com secção do ligamento de Vickers em adolescentes sintomáticos com deformidade de Madelung estruturada, permite a obtenção de um excelente resultado estético, elevada satisfação e óptimo resultado funcional.
