Estratégia para o tratamento conservador da camptodactilia de tipo III em criança com síndrome de Beals-Hecht

Resumo

Os autores apresentam um caso bem-sucedido no tratamento conservador da camptodactilia de tipo III em paciente com síndrome de Beals-Hecht. A camptodactilia é uma deformidade em flexão da articulação interfalangeana proximal (IFP), no sentido anteroposterior, indolor, e bilateral em 2/3 dos casos. A de tipo III é a forma mais grave e incapacitante, pois geralmente acomete vários dedos e está associada a síndromes e outras malformações. O caso apresentado teve a correção alcançada com o uso sistemático de órteses estáticas iniciado aos 7 meses de idade e concluído após 23 meses e meio de intervenção.

Palavras-chave

articulações dos dedos - deformidades congênitas da mão - órteses - reabilitação

Introdução

A camptodactilia é uma deformidade em flexão da articulação interfalangeana proximal (IFP), de origem congênita e não traumática. É uma condição rara, com prevalência em torno de 1%, sendo o quinto dedo o mais afetado.[1] É classificada em tipos I, II e III. Tipo I: camptodactilia infantil, que acomete geralmente o dedo mínimo de forma isolada. Tipo II: camptodactilia da adolescência, de rápida evolução com o estirão do crescimento. Tipo III: presente ao nascimento, acomete vários dedos, e está associada a outras síndromes. A camptodactilia acomete estruturas que cruzam a articulação, e elas estão implicadas como uma das possíveis causas. Podem ser encontradas alterações na pele, aponeurose, tendões, músculo lumbrical, músculo flexor superficial dos dedos, e ligamentos.[1] O tratamento inicial é o conservador, com o uso de órteses e alongamentos passivos, ou o cirúrgico.[2] Em casos em que a flexão da articulação IFP é ≥ a 60°, a indicação é cirúrgica.[3] [4]

A síndrome de Beals-Hecht é uma síndrome rara, diagnosticada em menos de 1 a cada 10 mil pacientes no mundo.[5] [6] O quadro clínico consiste em contraturas congênitas de múltiplas articulações,[7] membros longos e delgados, aracnodactilia contratural congênita, cifoescoliose, e anomalias dos pavilhões auriculares.[3] As contraturas podem reduzir de gravidade, mas a camptodactilia presente nos dedos persiste.[7]

Relato de Caso

Paciente masculino, de 6 meses de idade, branco, atendido no Ambulatório de Cirurgia da Mão de nossa instituição pela primeira vez em outubro de 2013. Observou-se a presença de alguns sinais clínicos, a saber: flexão das articulações IFPs dos dedos médio, anelar e mínimo, flexão de punhos, e hiperextensão das articulações metacarpofalangeanas (MCFs) bilateralmente, alterações em pavilhão auricular, e pectus excavatum. Todas as contraturas presentes eram rígidas. O paciente foi diagnosticado com camptodactilia de tipo III, e optou-se pelo tratamento conservador com ortetização em novembro de 2013. Não foi feita a goniometria inicial do paciente devido à dificuldade de execução, mas fez-se o registro fotográfico ([Fig. 1A-E]). As contraturas em flexão das articulações IFPs apresentavam mais de 90°. O uso de órteses estáticas inicialmente foi feito de forma ininterrupta,[8] e os retornos se deram a cada três meses, para acompanhamento e ajustes ou trocas de órteses.

Fig. 1 Características fenotípicas do paciente com Síndrome de Beals Heacht. Paciente com 2 meses (A), deformidades no punho, nas articulações metacarpofalangeanas e inferfalangeanas (B), anomalias no pavilhão auricular (C), pectus excavatum (D), e órtese de posicionamento com apoio dorsal (E).

O processo de ortetização teve seu início aos sete meses de idade. O objetivo inicial foi chegar à posição em neutro da flexão da articulação IFP, da flexão do punho, e da hiperextensão da articulação MCF, alcançada em fevereiro de 2015 ([Fig. 2 A-E]).

Fig. 2 Demonstração da evolução do tratamento conservador do paciente com camptodactilia. Início da correção (A), órteses de posicionamento com manutenção do apoio dorsal (B), órteses de uso noturno com polegares livres e placa de acetato-vinilo de etileno (EVA) na região dorsal de dedos (C), órteses de uso noturno em vista lateral (D), e extensão completa de dedos (E).

Após alcançar a posição em neutro, a órtese foi modificada, iniciando com uma leve flexão da articulação MCF e dispositivo de apoio dorsal seguindo a angulação da órtese, para exercer pressão nos dedos contra a órtese, mantendo assim a posição, além de auxiliar a flexão da articulação MCF. A partir de julho de 2015, já com 26 meses, as órteses passaram a ser confeccionadas com os polegares livres, as articulações MCF fletidas, e o punho em extensão ([Fig. 2, A-D]).

O uso das órteses passou a ser feito apenas no período noturno, em torno de 8 horas, a partir junho de 2016. Foi alcançada a correção da camptodactilia ([Fig. 2, E] e [Fig. 3 A-C]).

Fig. 3 Morfologia do membro superior após o tratamento conservador por 23 meses e meio. Posição supina com dedos em extensão (A), vista lateral (B), e dedos fletidos (C).

Discussão

Neste caso de camptodactilia de tipo III rígida em criança com síndrome de Beals Heacht, a intervenção precoce[9] com órteses estáticas proporcionou desfecho satisfatório, com a regressão da deformidade e a obtenção do uso funcional das mãos. O uso de órteses deve ser a primeira escolha para o início do tratamento, inclusive nos casos sindrômicos.[9]

A multiplicidade de estruturas envolvidas na camptodactilia que são responsáveis pelo desequilíbrio articular podem chegar a um equilíbrio com a remodelagem tecidual por meio de órteses.[9]

A utilização de órteses para a remodelação do tecido musculoesquelético é uma opção de baixa complexidade; porém, é necessário um período de uso relativamente longo para que a remodelação ocorra.[10]

O uso do dispositivo de apoio dorsal otimizou o alongamento das estruturas responsáveis pela contratura em flexão na articulação IFP.

O acompanhamento clínico do paciente em questão será mantido até o final do crescimento esquelético, para evitar possível recidiva de contratura de partes moles.[4] [8]

O envolvimento da família e sua colaboração foi um diferencial neste tratamento conservador. A intervenção é relativamente longa e exaustiva, mas é necessária.[10]

Trabalho desenvolvido na Divisão de Pesquisa, Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia Jamil Haddad, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

• Referências

• 1 Salazard B, Quilici V, Samson P. [Camptodactyly]. Chir Main 2008; 27 (Suppl. 01) S157-S164
• 2 Wang AMQ, Kim M, Ho ES, Davidge KM. Surgery and Conservative Management of Camptodactyly in Pediatric Patients: A Systematic Review. Hand (N Y) 2019; 15 (06) 761-770
• 3 Evans BT, Waters PM, Bae DS. Early Results of Surgical Management of Camptodactyly. J Pediatr Orthop 2017; 37 (05) e317-e320
• 4 Almeida SF, Monteiro AV, Lanes RCS. Evaluation of treatment for camptodactyly: retrospective analysis on 40 fingers. Rev Bras Ortop 2014; 49 (02) 134-139
• 5 Jurko Jr A, Krsiakova J, Minarik M, Tonhajzerova I. Congenital contractural arachnodactyly (Beals-Hecht syndrome): a rare connective tissue disorder. Wien Klin Wochenschr 2013; 125 (9-10): 288-290
• 6 Tunçbilek E, Alanay Y. Congenital contractural arachnodactyly (Beals syndrome). Orphanet J Rare Dis 2006; 1: 20
• 7 Meena JP, Gupta A, Mishra D, Juneja M. Beals-Hecht syndrome (congenital contractural arachnodactyly) with additional craniospinal abnormality: a case report. J Pediatr Orthop B 2015; 24 (03) 226-229
• 8 Hori M, Nakamura R, Inoue G. et al. Nonoperative treatment of camptodactyly. J Hand Surg Am 1987; 12 (06) 1061-1065
• 9 Benson LS, Waters PM, Kamil NI, Simmons BP, Upton 3rd. J. Camptodactyly: classification and results of nonoperative treatment. J Pediatr Orthop 1994; 14 (06) 814-819
• 10 Lethbridge K, Wollin L. A review of conservative management of camptodactyly in children and adolescent. Hand Ther 2014; 19 (04) 93-101

Publication History

Received: 09 November 2020

Accepted: 08 March 2021

Article published online:
06 December 2021