Palabras clave
deformidad de Madelung - displasia longitudinal - subluxación de muñeca - malformaciones
congénitas de la mano - perspectiva histórica
Historia
La deformidad de Madelung (DM) consiste en un complejo de deformidades de la muñeca
que se originan en la afectación fisaria asimétrica del radio distal, que afecta tanto
a las regiones volar como cubital, un área correspondiente a la fosa semilunar. Es
un trastorno autosómico dominante con penetrancia incompleta en el 40% de los casos,
al que también se ha denominado discondroplasia, osteocondrodistrofia o hemiatrofia
de la fisis distal.[1]
[2]
[3]
[4]
[5]
Otto Madelung ([Fig. 1A]) fue un cirujano alemán que detalló la deformidad y su tratamiento en 1878. Sin
embargo, otros autores, incluso algunos citados por Madelung, habían descrito la patología
anteriormente, como Dupuytren (1834), Smith (1847), Adams (1854), Malgaigne (1855),
and Jean (1875).[2]
[3]
[4]
[5]
[6]
Fig. 1Cirujano alemán Otto W. Madelung (1846–1926) (A), autor de la descripción de la DM, que es un aumento de la inclinación volar y cubital
de la faceta articular del radio distal, secundaria a una displasia fisaria idiopática
(B). Fue también el autor de la descripción de la enfermedad de Madelung, que es la
lipomatosis benigna de la región cervical (C). (Modificado de J Hand Surg Am, 2006;31:177–182[2]).
El término deformidad de Madelung difiere de la enfermedad de Madelung, que se emplea para denotar otra enfermedad
que había sido descrita por el mismo cirujano: la lipomatosis benigna de la región
cervical ([Figs. 1B] y [1C]).[2]
Hoy ya conocemos muchos aspectos de la DM; sin embargo, se desconoce su causa. La
DM se produce debido a una falla en el crecimiento y desarrollo de las regiones cubital
y volar del la porción distal del radio. Se atribuye clásicamente a un cierre fisario
temprano, y la enfermedad también se llama discondrosteosis.[1]
[2]
[5]
[7]
[8]
[9]
En 1992, Vickers y Nielsen[10] publicaron una serie de 17 pacientes con DM, y describieron un cambio anatómico
de los ligamentos radiocarpianos volares dirigidos hacia el hueso semilunar. Los autores
describieron esos cambios como una correa gruesa, y el aumento de la tensión en esos
ligamentos sobre la fisis de esa área del radio sería la causa de la detención del
crecimiento. A diferencia del ligamento normal, este se origina en la metáfisis, atraviesa
la fisis, y, según la teoría más aceptada, provoca una compresión fisaria durante
el crecimiento. Esta estructura se conoció más tarde como “ligamento de Vickers”[1]
[4]. Carter y Ezaki[13] confirmaron su existencia en el 91% de los casos operados por DM. Este ligamento
anómalo es un tema de discusión, y puede considerarse la causa de los cambios del
hueso semilunar y del carpo en su conjunto, o puede representar una hipertrofia compensadora
de la cápsula radiocarpiana y un acortamiento del ligamento radiolunar secundario
a la deformidad ósea.[11]
[12] La tendencia del hueso semilunar hacia la migración proximal y volar debido al aspecto
displásico de la fosa radial culminaría entonces en su hipertrofia. Antes de la descripción
de Vickers y Nielsen,[10] Linscheid ya había descrito cambios anatómicos de los ligamentos radiocarpianos
volar y del músculo pronador cuadrado en pacientes con DM.
El radio se acorta y se desvía distalmente hacia las direcciones volar y cubital con
el déficit de crecimiento de la porción anteromedial de la fisis distal. Esos cambios
anatómicos hacen que el cúbito distal se vuelva prominente con su crecimiento normal
que, junto con la subluxación volar del carpo, dan lugar a una deformidad en forma
de bayoneta ([Fig. 2]).[1]
[4]
[5]
Fig. 2 Debido al crecimiento asimétrico de la fisis distal del radio, la DM presenta una
asociación de variaciones anatómicas. El radio se acorta, y su cara distal se inclina
volar y cubitalmente. Esos cambios anatómicos hacen que el cúbito distal se quede
prominente y, con el crecimiento normal, que con la subluxación volar del carpo den
lugar a una deformidad en forma de bayoneta (A,B).
Es importante resaltar que algunas deformidades pueden simular la DM (conocidas como
pseudo-Madelung), como la osteocondromatosis múltiple, el “puño de gimnasta”, las
lesiones fisarias postraumáticas, el raquitismo, y la artritis inflamatoria o infecciosa,
que suelen ser lesiones unilaterales.[1]
[13]
En la literatura, también se ha descrito la dicha DM inversa, en la que la alteración
del crecimiento en la porción cubital de la epífisis radial distal se localiza dorsalmente,
en lugar de volar, lo que lleva a la inclinación anterior del cúbito y la desviación
dorsal de la mano debido a un arco radial inverso.[14]
Epidemiologia
La DM es poco común, y corresponde sólo al 1,7% de las deformidades congénitas de
la mano y las extremidades superiores. Hay una relación mujer-hombre de 4:1, y bilateralidad
en ∼ 74% de los casos.[1]
[4]
[5]
[13]
La mayoría de los casos ocurren de forma aislada, y los patrones de herencia genética
ya se han asociado con esta forma de presentación. También existe una fuerte asociación
de esta patología con la discondrosteosis de Leri-Weill, una displasia esquelética
asociada a la haploinsuficiencia del gen SHOX. Este gen se encuentra en la región pseudoautosómica de los cromosomas X e Y, lo
que representa un patrón de transmisión diferente al de las patologías genéticas relacionadas
al sexo (patrón pseudoautosómico). Por lo tanto, la probabilidad de que los niños
de portadores de trastornos por haploinsuficiencia SHOX hereden el defecto genético es del 50%. También existe una asociación con otras enfermedades
que cambian la estructura del gen SHOX, que evoluciona con el desarrollo de DM, como el síndrome de Turner. Además, hay
algunos patrones de defectos genéticos que se originan independientemente la patología,
como la mutación GNAS. El campo de la genética ha avanzado cada vez más en la comprensión de la causalidad.[2]
[7]
[13]
[15]
Diagnóstico
Aspectos clínicos
Se sabe que la DM se desarrolla años antes de causar cualquier síntoma o inclinación
clínicamente relevante. El crecimiento hipoplásico de la porción distal del radio
(regiones volar y cubital) termina en una multitud de cambios estructurales, más notablemente
el aumento de las inclinaciones palmar y cubital del radio distal; la curvatura anterior
de la diáfisis radial; el aplanamiento o ausencia de la fisis cubital del radio distal;
la prominencia dorsal de la cabeza cubital; el aumento de la inclinación cubital distal;
y la migración proximal del hueso semilunar, lo que le da al carpo una apariencia
de pirámide o triángulo invertido en las radiografías. Se pueden detectar cambios
sutiles durante la infancia si hay un alto nivel de sospecha. Sin embargo, las señales
de la enfermedad se hacen evidentes a principios de la adolescencia, durante la fase
de rápido crecimiento óseo. Los síntomas incluyen dolor y molestias estéticas, además
de niveles variados de pérdida del rango de movimiento (RDM) de la muñeca, especialmente
en supinación y extensión.[2]
[4]
[7]
[10]
Clínicamente, el paciente presenta quejas relacionadas con un cúbito largo (longitud
relativa) y dorsalmente subluxado por el acortamiento radial. La mano puede asumir
una posición más anterior y cubital en relación con la muñeca debido a la migración
del carpo; sin embargo, las primeras manifestaciones que advierte el paciente suelen
estar relacionadas con el cúbito. También puede haber quejas de que la extremidad
afectada es más corta cuando la deformidad es unilateral. También se han informado
cambios esqueléticos en pacientes con DM, como cúbito valgo, arqueamiento tibial,
ausencia de la cabeza humeral, brazos y piernas acortados, y braquidactilia. Muchos
de ellos ocurren en pacientes con discondrosteosis.[1]
[11]
Radiografía
La principal modalidad de imagen para la DM es la radiografía. Las imágenes posteroanterior
y lateral proporcionan la información sobre la mayoría de los cambios estructurales
de la muñeca.[1]
[16]
[17] El carpo aparece como una pirámide o un triángulo invertido, con el ápice hacia
el hueso semilunar; hay un aumento en la longitud relativa del cúbito; y también puede
observarse subluxación dorsal cubital con abertura de la articulación radiocubital
distal (ARCD), junto con ensanchamiento y distorsión de la anatomía normal de la cabeza
cubital. Se identifica una mayor inclinación cubital y palmar del radio, y la fosa
de la metáfisis medial del radio adquiere forma de llama en el sitio de inserción
del ligamento de Vickers. El carpo permanece subluxado volar y cubitalmente, y, debido
al aplanamiento de la fisis cubital del radio distal, se produce el arqueamiento de
la diáfisis anterior radial.[16]
[17]
[18]
[19]
[20]
La superficie de la articulación radial muestra una desviación cubital promedio de
60° en la vista anteroposterior (los valores normales son de ∼ 23°), y una inclinación
volar de 35° en la vista lateral (normal: 11°). El ángulo entre el radio y el tercer
hueso metacarpiano, generalmente de 5°, es mayor de 15° en la DM.[16]
[17]
[18]
[19]
[20]
[21]
Los cambios antes mencionados, cuando se identifican de forma aislada, no justifican
el diagnóstico y, por lo tanto, McCarroll et al.[16] han determinado patrones radiográficos que, sumados, proporcionan un alto valor
predictivo positivo para el diagnóstico de la DM. ([Fig. 3]).
Fig. 3 Patrones radiográficos establecidos por McCarroll et al.[16] para el diagnóstico de la DM. Radiografía de vista anteroposterior: inclinación
cubital (A); hundimiento semilunar (B); y ángulo de la fosa semilunar (C). Radiografía de vista lateral: desplazamiento del carpo palmar (D).
Radiografías de vista anteroposterior
-
- Inclinación cubital: el complemento del ángulo agudo A (90-A), formado por una línea
correspondiente al eje longitudinal cubital, y otra tangencial a la superficie proximal
de los huesos escafoides y semilunar. La DM se caracteriza cuando el ángulo supera
los 33°.
-
- Hundimiento del hueso semilunar: la distancia en milímetros desde una línea perpendicular
al eje longitudinal del cúbito, en la línea de unión y el punto más proximal del hueso
semilunar. Es positivo si el cúbito sobrepasa ese punto. La DM se caracteriza si supera
los 4 mm.
-
- Ángulo de la fosa semilunar: el complemento del ángulo agudo C (90-C), formado por
el eje longitudinal del cúbito y una línea tangencial hacia la fosa ósea semilunar.
La DM se caracteriza si es mayor de 40°.
Radiografías de vista lateral
Imagen de resonancia magnética
La imagen de resonancia magnética (RM) no es necesaria para el diagnóstico, pero puede
contribuir a una mejor comprensión tridimensional de la deformidad, además de mostrar
la presencia del ligamento de Vickers, permitir la evaluación de cambios secundarios
del complejo fibrocartílago triangular y la determinación de la extensión de la implicación
de la fisis.[1]
[3]
[21] Algunos autores defienden que la RM en niños con antecedentes familiares de la enfermedad
puede mostrar evidencia temprana de engrosamiento del ligamento radiocarpiano volar
y proporcionar un tratamiento más temprano con resección, evitando así la progresión
de la enfermedad. En su artículo clásico, Vickers y Nielsen[10] abogan por el uso de RM para el diagnóstico temprano para identificar la presencia
del ligamento anómalo, pero tal indicación no es un consenso.[22]
[23]
[24] ([Fig. 4A], [4B], [4C]).
Fig. 4 Detalle del ligamento de Vickers, que es un cambio anatómico de los ligamentos radiocarpianos
volares hacia el semilunar. Consiste en un cordón grueso que teóricamente aumenta
la tensión en la fisis del radio distal (A). Procedimiento de Langenskiöld para pacientes jóvenes con alto potencial de crecimiento,
que consiste en liberación de barra fisaria (epifisiolisis) e interposición de grasa
dentro del vacío creado (B). Osteotomía metafisaria del radio distal en forma de cúpula asociada a la resección
del ligamento de Vickers, indicada para pacientes adolescentes con deformidad y sin
cambios degenerativos (C).
Otra posible indicación de la RM en casos de DM sería para evaluar el potencial de
crecimiento de la fisis del radio distal, además de planificar una posible liberación,
o para el diagnóstico de procesos degenerativos secundarios en caso de procedimientos
quirúrgicos de rescate.[25]
[26]
[27]
Tomografía computarizada
La tomografía computarizada (TC) también es útil para la planificación quirúrgica,
especialmente en casos de osteotomías del radio distal y ajustes de la ARCD.[28]
[29]
Tratamiento
Tratamiento no quirúrgico
Se sabe poco sobre la historia natural de la DM. Algunos pacientes permanecen asintomáticos
o con pocas quejas, incluso en la edad adulta. No obstante, algunos pacientes presentan
síntomas progresivos debido al proceso degenerativo de la ARCD, con o sin inestabilidad,
artrosis radiocarpiana, y pinzamiento cubitocarpiano. Con los datos actuales, es casi
imposible predecir cuales pacientes serán sintomáticos.[1]
[3]
[21]
Los pacientes asintomáticos sin deformidades graves o comprometimiento condral significativo
y sin molestias estéticas deben ser objeto de seguimiento cada seis meses hasta la
edad adulta[21] ([Fig. 5]).
Fig. 5 Paciente del sexo femenino, de 10 años, con DM bilateral, más acentuada a la izquierda
(A,B). El paciente tenía pocos síntomas; el principal hallazgo fue la pérdida de supinación.
La radiografía revela las principales características de la enfermedad (C).
Para aquellos pacientes con pocos síntomas y deformidad leve, el tratamiento no quirúrgico
es el consenso. En estos casos, el alivio de los síntomas se logra mediante terapia
de mano, uso de ortesis, antiinflamatorios sistémicos y locales, y aplicación de bolsas
de hielo[1] ([Fig. 6]).
Fig. 6 Paciente del sexo femenino, de 35 años, con DM bilateral y más de 20 años de seguimiento
clínico (AB). Las radiografías muestran DM (C,D). El paciente muestra clínicamente un buen rango de movimiento, con una ligera pérdida
de extensión y flexión de la muñeca. Se retienen la pronación y la supinación del
antebrazo (C).
En pacientes adultos con DM, también se ha descrito la rotura espontánea de los tendones
extensores de los dedos por atrición con irregularidades de la ARCD, un mecanismo
similar al de la artritis reumatoide.[30]
Como regla general, se debe considerar el tratamiento invasivo (cirugía) en pacientes
que presenten tal deformidad de manera suficientemente intensa para provocar síntomas
antes del cierre fisario, y, en casos de deformidad severa, que generen discapacidad
funcional y dolor.[1]
[5]
[21]
Tratamiento quirúrgico
Los pacientes sintomáticos o aquellos con molestias cosméticas, con enfermedad avanzada
y progresión significativa cerca de la madurez esquelética, a menudo requieren tratamiento
quirúrgico. La cirugía tiene como objetivo lograr el alivio del dolor y la recuperación
funcional, dejando los problemas estéticos a un segundo plano.[1]
[5]
[21]
El tratamiento debe considerar el grado de madurez esquelética; la severidad de las
deformidades angulares y la fosa semilunar; la intensidad de los síntomas; el grado
de compromiso condral; la inestabilidad de la ARCD; la presencia de osteoartritis
radiocarpiana; y la presencia de síndrome de pinzamiento cubitocarpiano ([Tabla 1]).[13]
[21]
|
Etapa evolutiva
|
Procedimientos
|
|
Esqueleto inmaduro con alto potencial de crecimiento
|
Resección del ligamento de Vickers
Fisiolisis
Fisiolisis + resección del ligamento de Vickers
|
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Esqueleto inmaduro y bajo potencial de crecimiento
|
Osteotomía de la cúpula del radio + fisiolisis
|
|
Esqueleto maduro sin cambios degenerativos
|
Osteotomía de acortamiento cubital
Osteotomía de apertura palmar del radio
Osteotomía de cierre de radio dorsal + acortamiento cubital
|
|
Pacientes con cambios degenerativos
|
Procedimiento de Darrach
Procedimiento de Sauvé-Kapandji
Artroplastia de la articulación radiocubital distal
|
El tratamiento quirúrgico se divide en grupos de procedimientos según la madurez esquelética,
la gravedad de la deformidad, y la presencia de cambios degenerativos.
Esqueleto inmaduro con alto potencial de crecimiento
Fisiolisis con resección del ligamento de Vickers (técnica quirúrgica)
El ligamento de Vickers, debido a que es diferente de la inserción metafisaria normal
de los ligamentos radiocarpianos, que tienen su unión proximal en la epífisis, crea
una compresión de la fisis del radio cubital y volar durante el crecimiento. Los autores
en la literatura[10]
[13] se basan en esa teoría para explicar el cierre fisario temprano del radio distal
en esa región. Este ligamento también sería responsable de generar la forma de pirámide
carpiana al anclar el semilunar en una posición más baja.[10]
[13]
El procedimiento adecuado en esta etapa de la evolución fue descrito por Langenskiöld,
y ha sido nombrado históricamente por él; sin embargo, Vickers es el responsable de
la popularidad del tratamiento para la MD[4]
[5]
[10] (Fig. 4B). El procedimiento consiste en la liberación (cierre) de la barra fisaria
en las regiones volar y cubital del radio distal, asociada a resección anómala del
ligamento. Inicialmente, algunos autores en la literatura[5] emplearon un abordaje palmar transversal de la muñeca. Posteriormente, otros autores[21] se han inclinado por el abordaje longitudinal. El ligamento radiolunar se eleva
desde el radio y se reseca. A continuación, se osteotomiza y se reseca una porción
ósea, a 5 mm de la ARCD, que conecta la metáfisis con la epífisis, y que pasa por
la fisis. Para mayor precisión, se pueden hacer perforaciones con una aguja de Kirschner
para demarcar una línea de puntos que indica el hueso que se va a resecar. La interposición
de grasa sigue en el defecto óseo para prevenir la formación de una nueva barra de
hueso fisario.[5]
[10]
[21]
[31]
A pesar de los informes prometedores[13] de resección aislada del ligamento de Vickers en deformidades leves y en etapas
tempranas, todavía no hay evidencia consistente de que dicho procedimiento aislado
sea un tratamiento efectivo.[13]
Epifisiodesis de la fisis cubital distal
Es un procedimiento más histórico y poco utilizado hoy en día.
Esqueleto inmaduro con bajo potencial de crecimiento
Osteotomía de cúpula de radio asociada a fisiolisis (técnica quirúrgica)
Los procedimientos que abordan solo la progresión de la deformidad en pacientes con
un grado avanzado de madurez esquelética se consideran insuficientes. En este caso,
se deben realizar cirugías correctivas.[11]
[12]
[13]
[21]
En 2006, Harley et al.[11] publicaron buenos resultados con el abordaje volar de Henry. Utilizando osteotomos
curvos, se realiza una osteotomía de cúpula en la metáfisis del radio distal junto
con la liberación de los ligamentos radiocarpianos engrosados. Después de la osteotomía,
el fragmento distal se alinea mediante una maniobra que exige tracción, desviación
radial, pronación, y translocación dorsal. La técnica original emplea clavos Steinmann
de 2,4 mm para la fijación de la osteotomía, que se retienen durante 6 semanas[11] ([Fig. 4C]).
Esqueleto maduro sin cambios degenerativos
Osteotomía aislada del radio (técnica quirúrgica)
Se recomienda la osteotomía aislada para corregir la deformidad primaria del radio.
Se utilizan diferentes formas de osteotomías de radio, incluyendo cuñas de cierre
y apertura para corrección intraoperatoria, o corrección progresiva mediante la técnica
Ilizarov.[12]
[29]
[32]
[33]
[34]
[35]
[36]
Actualmente, la tendencia es priorizar los procedimientos de apertura de radio y así
promover la mejora de la varianza cubital, pues permite el aumento de la longitud
radial, además de la corrección del defecto primario.[12]
[34]
[36]
[37] Para evitar el alargamiento excesivo del radio en un sólo procedimiento, algunos
autores abogan por la asociación de esta técnica con la osteotomía de acortamiento
cubital.[38]
[39]
Osteotomía cubital aislada
Debido a que la mayoría de las molestias y los síntomas están relacionados con la
prominencia cubital dorsal y el pinzamiento cubitocarpiano, los procedimientos de
acortamiento cubital pueden ofrecer una mejoría clínica considerable. Ahora se pueden
utilizar dispositivos de osteotomía mínimamente invasivos, lo que posibilita un procedimiento
igualmente eficaz y más biológico.[40]
[41]
Pacientes con cambios degenerativos
Artroplastia de la ARCD (técnica quirúrgica)
Los pacientes con DM avanzada cuyos tratamientos en etapas tempranas han sido insuficientes
o retrasados pueden desarrollar síntomas severos de inestabilidad de la ARCD, limitación
severa de la pronosupinación, y prominencia relevante del cúbito distal. Los procedimientos
de Darrach y Sauvé-Kapandji se han descrito clásicamente ([Fig. 7]). Una alternativa a estos procedimientos es la artroplastia total de la ARCD con
prótesis semiconstreñida, como describen Coffey et al.[42] Este procedimiento implica el uso de un componente metálico fijado al radio, cubriendo
la fosa sigmoidea, con un vástago intramedular cubital compuesto por una estructura
esferoide final de polietileno de peso molecular ultraalto que reemplaza el cúbito
distal. Es de destacar que los pacientes con cambios anatómicos graves concomitantes
al compromiso de la ARCD pueden requerir procedimientos correctivos previos (osteotomía
radial o cubital).[42]
Fig. 7 Paciente del sexo femenino con DM, de 37 años, con quejas de dolor (puntajde de 7/10
en la Escala Visual Analógica [EVA]) y restricción de pronosupinación (total: 50°)
(A). Las radiografías mostran cambios degenerativos avanzados en la ARCD (B). Se indicó y realizó artroplastia de resección de Sauvé-Kapandji. A los 12 meses
de evolución, la paciente presentó cicatrización bien alineada en la artrodesis de
la ARCD, y mejoría considerable del dolor (puntaje de 2/10 en la EVA), junto con buena
recuperación de la flexión-extensión, pronosupinación e inclinación radial y cubital
de la muñeca (B-E).
Conceptos de los autores en la literatura
Conceptos de los autores en la literatura
Como describieron Harness et al.[43] en 2004, la porción volar y cubital del radio distal es fundamental para la estabilización
del carpo. En las fracturas del radio distal, el comprometimiento de ese sitio crea
una inestabilidad severa y un desplazamiento palmar del semilunar, con la consiguiente
subluxación palmar del carpo. En la DM, el carpo se comporta de la misma manera; sin
embargo, la literatura no enfatiza que la porción hipoplásica volar y cubital del
radio provoque que el carpo, y principalmente el semilunar, se desplacen de forma
volar.
El cambio anatómico del ligamento radiocarpiano palmar (LRCP), descrito por Vickers
y Nielsen[10] como un cordón grueso dirigido hacia el hueso semilunar, se sugiere como la posible
causa de lesión fisaria en ese área del radio. No obstante, hasta la fecha, no se
puede afirmar con certeza si los cambios anatómicos del LRCP y del músculo pronador
cuadrado serían la causa o la consecuencia de la DM.[5]
[13]
[21]
Consideramos que, una vez que el ligamento de Vickers no existe en todos los pacientes
con DM, y debido a que la serie de pacientes presentada por Vickers y Nielsen[10] tenía una edad media superior a los 12 años – o sea, pacientes en un estadio avanzado
de la enfermedad –, el engrosamiento del LRCP sería una hipertrofia adaptativa en
un intento de contener la subluxación palmar del carpo, en particular el semilunar.
Por lo tanto, es posible que la resección del ligamento de Vickers como tratamiento
aislado en la infancia no sólo no ayude, sino que incluso empeore la inestabilidad
del carpo.
La mayoría de los tratamientos propuestos para la DM abordan los cambios en el lado
cubital de la muñeca.[40]
[41]
[42]
[44] Estas técnicas no tienen como objetivo corregir la deformidad del radio de la cara
volar de la fosa semilunar, el sitio de origen de la enfermedad. No existe una descripción
de la corrección intraarticular de los cambios radiocarpianos como hay para otros
cambios de la superficie de la articulación del radio distal.[45]
[46] La desventaja de cualquier osteotomía extraarticular del radio es el hecho de que
la mejora de la inclinación de la superficie articular puede conducir a un carpo en
“forma de embudo” en la desviación radial, pues su forma triangular no cambiará, y
puede dar como resultado una limitación de la desviación cubital y cambios degenerativos
a largo plazo.
Varios autores[47]
[48] han descrito buenos resultados con el uso de la osteotomía volar del radio distal
para diferentes cambios. Como analogía con la displasia de cadera, en la que hay una
falta de cobertura acetabular para la cabeza femoral, sugerimos un nuevo método de
tratamiento para la DM en pacientes esqueléticamente maduros sin cambios degenerativos.
Abogamos por una osteotomía del radio distal por un abordaje volar, para que se logre
la realineación de la articulación para mejorar el área de contacto del semilunar.
La rotación y el alargamiento de la epífisis distal del radio crean soporte y cobertura
para el hueso semilunar, lo que mejora la alineación tanto de la articulación radiocarpiana
como de la ARCD.
La idea inicial de un procedimiento simple y obvio con osteotomía intraarticular e
injerto óseo parece demasiado agresiva para un carpo ya enfermo, lo que sin duda conduce
a rigidez en las articulaciones y aumento del dolor.[45]
[46] Por tanto, decidimos utilizar el propio radio distal displásico para la reconstrucción
articular. Una adecuada cobertura y soporte del semilunar se consigue mediante una
osteotomía extraarticular y con la rotación de la epífisis del radio ([Figs. 8] y [9]). Este es el procedimiento de soporte “estante” para la DM, en una analogía con
la técnica bien establecida que se usa para la displasia congénita de cadera. La osteotomía
se fija con una placa de bloqueo aplicada a la cara volar del radio distal.
Fig. 8 Paciente del sexo femenino, de 24 años, con diagnóstico de DM, que se queja de dolor
y deformidad en la muñeca izquierda (A,B). Las radiografías mostran las características típicas de la enfermedad, incluyendo
acortamiento del radio distal y angulación volar, junto con subluxación volar semilunar,
pero sin signos degenerativos (C,D). Estudio tomográfico con imágenes de reconstrucción tridimensionales, que detallan
la deformidad de la muñeca. La proyección anteroposterior de la articulación muestra
un acortamiento del radio distal y un aumento de la angulación cubital (D). La proyección lateral muestra una subluxación volar semilunar causada por la ausencia
de los extremos volar y cubital del radio distal (E).
Se pueden observar LRCPs hipertróficos y engrosados, y, en esta técnica, no se resecan
ni se alargan. El origen de los ligamentos radiocarpianos en la porción cubital del
radio distal probablemente será el límite más distal de la osteotomía. La epífisis
distal del radio se reposiciona para permitir el soporte y la cobertura del hueso
semilunar. La maniobra se realiza con un esparcidor laminar colocado en la porción
extrema volar y cubital de la osteotomía. La herramienta ayuda a alargar y rotar la
epífisis distal del radio, que será mayor en este lado del radio.[39] ([Figs. 10] y [11]).
Fig. 9 Esquema de la técnica de osteotomía de plataforma volar para cobertura del semilunar.
Se hace una incisión volar en la muñeca, por el flexor radial del carpo, con elevación
del músculo pronador cuadrado en forma de L, para llegar a la cara del hueso volar
del radio distal (A). Después de la osteotomía, la epífisis distal del radio se reposiciona para aumentar
el área de cobertura del semilunar y el soporte (estante). Se coloca un esparcidor
laminar en la parte más volar y cubital del radio para alargar y rotar la epífisis
distal radial (B). Se coloca una placa volar de ángulo fijo para la fijación de la osteotomía tras
la corrección de la alineación carpiana (C).
Fig. 10 Vista intraoperatoria de la paciente de la [Figura 7]. Abordaje volar extendido tipo Flexor Carpi Radialis (FCR) (A). Elevación del músculo pronador cuadrado (B). Las agujas de Kirschner se utilizan como guías para la osteotomía, que se hace
1,5cm proximalmente a la articulación y en paralelo a la superficie articular (C,D).
Fig. 11 Después de la osteotomía, la epífisis distal del radio se reposiciona para aumentar
el área de contacto y la cobertura del semilunar (repisa). Se coloca un esparcidor
laminar en la parte más volar y cubital del radio para alargar y rotar su epífisis
distal (A,B). Se utiliza una placa volar de ángulo fijo para la fijación de la osteotomía (C).
En pacientes que necesitan un pequeño alargamiento, la osteotomía radial se puede
realizar de forma aislada. Sin embargo, cuando el acortamiento radial es severo (más
de 2 cm), recomendamos proceder con una osteotomía de acortamiento cubital (descrita
por Milch), que facilita la reducción de la articulación radiocubital distal y reduce
la cantidad de injerto óseo necesario para llenar el vacío creado en el radio ([Figs. 12] y [13]).
Fig. 12 Aspecto clínico de la paciente a los cinco años del postoperatorio. La alineación
de la muñeca ha mejorado y la protuberancia cubital distal ya no es visible (A,B). Rango de movimiento final de 85° de flexión (C); 80° de extensión (D); 90° de supinación (E); y 90° de pronación (F).
Fig. 13 Cinco años después de la osteotomía de soporte de estantes, las radiografías muestran
una cicatrización y remodelación óseas completas en el sitio del procedimiento. No
hay cambios degenerativos en la articulación radiocarpiana o ARCD. La alineación de
la muñeca se ha corregido con una subluxación palmar del semilunar mejorada (A,B). Los cortes tomográficos muestran la posición de la placa y su relación con la ARCD
(C,D).
En pacientes con cambios degenerativos radiocarpianos y en la ARCD, Kaempf de Oliveira
et al.[27] han descrito una técnica intraarticular para la reconstrucción del radio distal.
Se emplea el hueso semilunar para reconstruir el radio distal, asociado con la carpectomía
proximal y el procedimiento de Sauvé-Kapandji. La técnica se realiza por de una incisión
longitudinal dorsal, seguida de una capsulotomía radiocarpiana en forma de V con base
dorsal. El procedimiento de Sauvé-Kapandji se realiza por la misma incisión dorsal;
el posicionamiento y la fijación semilunar se colocan en el vacío creado en el radio
distal. La porción resecada del cuello cubital se emplea como injerto óseo para el
radio. La fijación definitiva de la porción distal cubital y el injerto semilunar
se realizan con un tornillo canulado de 4,5 mm con arandela, asociado a una aguja
de Kirschner para evitar la rotación del fragmento ([Figs. 14] y [15]).
Fig. 14 Secretaria de 40 años con DM bilateral con quejas de dolor bilateral y deformidad
en ambas muñecas durante más de 25 años (AB). Las radiografías anteroposterior (C) y lateral (D) revelan una degeneración grave de la articulación radiocubital distal y entre el
radio y la fosa semilunar (flechas negras). La tomografía computarizada (EF) confirma la degeneración severa (flechas negras), mostrando la preservación de la
línea articular entre el semilunar distal y el hueso capitado proximal (flechas blancas).
Fig. 15 Figura ilustrativa hecha a partir de la radiografía anteroposterior de la muñeca.
Escafoides en verde; semilunar en azul; piramidal en rosa; y segunda fila del carpo
en amarillo (A). Planificación preoperatoria con carpectomía de la fila proximal; Sauvé-Kapandji
en la ARCD; y reconstrucción de la displasia de la porción volar de la fosa semilunar
junto con el hueso semilunar. El injerto lunar en el radio está en azul (B).
El procedimiento promueve la mejora del dolor, de la fuerza de agarre, y de la pronosupinación,
sin cambios considerables del RDM radiocarpiano. Como se observó en pacientes sometidos
a carpectomía proximal, nuestra técnica no ofrece una recuperación completa del movimiento
de la muñeca; sin embargo, esas limitaciones no causan impacto clínico significativo,
ni la necesidad de una cirugía de revision[27] ([Figs. 16] y [17]).
Fig. 16 Vista intraoperatoria. Buena calidad de la porción proximal del capitado de la articulación
(*) y de la fosa semilunar del radio distal (Ω) empleando el hueso semilunar como
injerto para la reconstrucción de la fosa semilunar del radio distal (#) (A). Buena congruencia entre el radio (Ω), el injerto semilunar (#), y el polo proximal
del capitado (*) (B).
Fig. 17 Radiografías posoperatorias tempranas anteroposterior (A) y lateral (B). Se observa una buena alineación radiocarpiana y corrección de la deformidad. Radiografías
tras diez años de evolución (C,D). Curación de la ARCD y artrodesis de injerto semilunar. También se ha conservado
el espacio articular entre la fosa semilunar y el capitado, aunque con un proceso
degenerativo moderado. Aspecto clínico a los diez años de evolución. La paciente tiene
un rango de movimiento razonable, sin dolor ni deformidad (E,F).
Otra posible opción de tratamiento para pacientes adultos o ancianos con DM asociada
a cambios degenerativos es la denervación selectiva del carpo, que proporciona una
reducción del dolor mientras se mantiene el movimiento de la articulación de la muñeca.[49]
La asociación de la DM con fractura de radio distal es extremadamente rara. Sólo hay
dos artículos[50]
[51] en la literatura sobre esa asociación. El primero[50] describe una fractura extraarticular tratada de forma conservadora; y el segundo[51] reporta la aparición de la DM después de una fractura del radio distal. Hemos operado
a nuestro primer paciente con fractura intraarticular de radio distal con DM mediante
placa volar bloqueada, y obtuvimos un excelente resultado funcional. ([Fig. 18]).
Fig. 18 Paciente del sexo femenino, de 56 años, con DM bilateral, que sufrió una caída doméstica
al suelo con traumatismo en la muñeca derecha. Las radiografías mostran una fractura
intraarticular desplazada del radio distal derecho (A,B). Tratamiento quirúrgico por reducción abierta y fijación interna con placa volar
bloqueada. Durante el procedimiento, se prestó atención a la reducción y mejora de
la alineación de la articulación radiocarpiana y de la ARCD. Las radiografías a los
30 días y a los 12 meses de evolución muestran mantenimiento de la reducción y curación
de la fractura (C,D). A los 12 meses del postoperatorio, la paciente presentó buena evolución clínica,
con recuperación de la flexión-extensión y pronosupinación (E,F).
Conclusión
En los últimos años, los criterios radiológicos de diagnóstico han evolucionado mucho,
y de una manera más estandarizada y clara. Todavía no existe una regla general para
definir el tratamiento ideal para los pacientes con DM. Los resultados con el tratamiento
temprano por fisiolisis parecen prometedores. Sin embargo, todavía es difícil abogar
por un tratamiento quirúrgico para los pacientes con deformidad leve y pocos síntomas,
pues no hay forma de saber cuáles serán sintomáticos en el futuro. Con el paso del
tiempo, probablemente no trataremos a pacientes con DM, sino a pacientes con riesgo
de desarrollar la enfermedad.
El avance en las modalidades de imagenología (TC y RM) y la mejora de los materiales
de fijación han ayudado enormemente a mejorar los resultados de las osteotomías correctivas
en pacientes con la deformidad. La visualización más clara y precisa de la deformidad,
incluidas las reconstrucciones tridimensionales, permite una mejor planificación y
ejecución del procedimiento.
En este artículo, los autores brindan una descripción general de la historia de la
DM, así como el tratamiento clásico y el manejo de esta patología. Es importante destacar
que estamos evolucionando, pero aún queda mucho por descubrir sobre la DM.
