Palabras Clave
miositis osificante - neonatología - ortopedia - prematuridad - recién nacido - traumatismo
Introducción
La formación de hueso laminar no neoplásico en los tejidos blandos, donde normalmente
no existe, se denomina miositis osificante (MO). Sin embargo, sería más preciso describir
como miositis osificante la afectación de los músculos esqueléticos y, como osificación
heterotópica (OH), la afectación de los tejidos blandos en general.[1] Samuelson y Coleman[2] dividen la MO en cuatro grupos distintos: 1) miositis osificante progresiva o fibrodisplasia
de herencia autosómica dominante; 2) miositis osificante asociada a enfermedad crónica;
3) miositis osificante traumática (MOT); y 4) miositis osificante pseudomaligna (no
traumática).
La MOT es, quizás, la forma más común, y representa entre el 60% y el 75% de los casos.[3] En un estudio retrospectivo publicado en el 2017, Sferopoulos et al.,[1] analizaron a 22 pacientes (11 niñas y 11 niños), con edades entre 3 y 14 años en
el momento del diagnóstico, de los cuales 18 (81%) casos correspondían a MOT. La enfermedad
fue descrita por primera vez por Reidel en 1883, seguido por Dejerne y Ceiller, quienes
la observaron en soldados que sufrieron lesiones en la médula espinal durante la Primera
Guerra Mundial.[4] Los datos epidemiológicos resaltan una prevalencia en hombres entre las edades de
30 a 40 años, siendo los deportistas la población de mayor riesgo.[5] La lesión usualmente ocurre en los grandes grupos musculares del muslo (80% de los
casos) y la extremidad superior de los hombres jóvenes.[1]
[6] La patogenia actualmente no es del todo clara, pero se ha postulado la participación
de las proteínas morfogenéticas óseas (PMOs), que estimulan las células madre del
huso mesenquimatoso, que luego migran al área lesionada y se transforman en fibroblastos
y, finalmente, en osteoblastos.[7] Clínicamente, es un tumor, que puede o no mostrar signos de inflamación local, precedidos
por un trauma.[6]
El objetivo de este manuscrito es describir las características clínicas y radiológicas
de un caso de MOT en un recién nacido (RN) después de la colocación de un catéter
intravenoso periférico (CIVP), poco frecuente en la práctica clínica en neonatología.
Caso clínico
Un RN pretérmino de 33 semanas, del sexo femenino, producto de embarazo controlado,
con diagnóstico prenatal de gastrosquisis, rotura prematura de membranas de 22 horas
de evolución, obtenida por cesárea de urgencia, con peso al nacer de 1.900 g, talla
al nacer de 38 cm, puntuación de 6 en la prueba de APGAR al minuto y de 8 a los 5 minutos.
Se realizó cirugía abdominal de corrección del defecto de pared, sin complicaciones.
A los 20 días de vida, se evidenció una lesión tumoral en el tercio distal anteroposterior
del antebrazo izquierdo, de 3 cm por 2 cm, indurada, que no impresionaba dolor, ni
limitación a la movilización, y sin signos infecciosos. Hubo instalación de un CIVP
en la zona de lesión descrita en la primera semana de vida, y el RN no recibió gluconato
de calcio por este CIVP. No hubo hallazgos de dismorfias en el resto del examen físico.
A los 22 días de edad, se solicitó radiografía (Rx) del antebrazo izquierdo ([Figura 1]), que mostró una lesión calcificada al nivel de las partes blandas, en región dorsal,
de aspecto radial, sin disrupción de las estructuras óseas adyacentes. La ecografía
del antebrazo izquierdo ([Figura 2]) reveló una imagen focal ovalada, de contornos parcialmente definidos, con sombra
acústica posterior, que no presentaba flujo al Doppler. El resto de estudios radiológicos
de huesos largos era normal. El hemograma, la velocidad de sedimentación globular
(VSG), y los niveles de proteína C reactiva, calcio, fósforo, fosfatasa alcalina (FA),
lactato deshidrogenasa (LDH), y creatina quinasa (CQ) eran normales. Ante estos hallazgos
y la evaluación traumatológica y ortopédica, se concluyó el diagnóstico de MOT. Se
decidió observación y tratamiento conservador. Se controló mensualmente, de forma
ambulatoria, evidenciándose disminución progresiva del tamaño de la lesión y, al cuarto
mes, no se palpaba la masa tumoral, que no requirió control radiológico; por lo tanto,
la paciente fue egresada de la consulta de traumatología y ortopedia.
Fig. 1 Radiografía del antebrazo izquierdo de recién nacido: lesión calcificada al nivel
de las partes blandas, en región dorsal, de aspecto radial, de predominio en la periferia,
y con zona central parcialmente radiolúcida. Entre la lesión y el hueso subyacente,
hay área radiolucente. No impresiona disrupción de las estructuras óseas adyacentes.
Fig. 2 Ecografía del antebrazo izquierdo: imagen focal ovalada, de contornos parcialmente
definidos, con sombra acústica posterior, que no capta flujo al Doppler. Abreviatura:
POSTMED, postmedicación.
Discusión
La MOT está relacionada con un traumatismo evidente y directo de una lesión grave
única o episodios recurrentes de traumatismos menores;[1] en nuestro caso, el desencadenante fue la colocación de un CIVP en la zona lesionada.
Se han descrito otros factores de riesgo, como quemaduras graves, sangrado muscular
debido a hemofilia, y operaciones ortopédicas; en lactantes, se debe sospechar síndrome
del niño maltratado.[1] Ocurre por una respuesta mesenquimal proliferativa debido a una lesión iniciadora
en el tejido blando. En la primera semana, predominan las células fibroblásticas proliferativas
y muy vascularizadas. Con la maduración de la lesión, se desarrolla un patrón zonal
típico con tres zonas distintas: 1) el centro, que consiste en fibroblastos de proliferación
rápida con áreas de hemorragia y músculos necróticos; 2) la zona intermedia, que se
caracteriza por osteoblastos con una formación osteoide inmadura e islas de cartílago
debido a la osificación endocondral; y 3) la zona periférica, que está compuesta de
hueso maduro, generalmente bien separado del tejido circundante por tejido fibroso
mixoide. Luego, de la tercera a la cuarta semanas, aparecen calcificaciones y osificaciones
dentro de la masa; entre la sexta y la octava semanas, se desarrolla en la periferia
un hueso cortical bien organizado, con corteza y espacio de la médula ósea. Este nuevo
hueso continúa madurando, de modo que, a los seis meses, se ha desarrollado un anillo
denso de hueso compacto con un núcleo central de hueso laminar.[8]
Los mecanismos moleculares de OH no se han aclarado completamente; sin embargo, una
de las moléculas más estudiadas son las PMOs,[9] que se conoce que inducen la diferenciación de las células fibroblásticas proliferativas
en condroblastos y osteoblastos.[1] La sobreexpresión de PMOs inhibe la alineación y fusión de los mioblastos que se
requieren para la formación de los miotubos. Los mioblastos se diferencian en osteoblastos
después de la exposición a la señalización de estas proteínas.[10]
Clínicamente, pueden evidenciarse dos a tres semanas después del traumatismo, por
edema y formación de masa firme, pétrea, poco dolorosa, y expansiva;[6] también puede presentar reducción del movimiento articular, y imitar o coexistir
con tromboflebitis, celulitis, u osteomielitis. Nuestra paciente no presentó limitación
a la flexión ni extensión de la extremidad proximal de la muñeca izquierda; tampoco,
signos de infección.[4]
Con respecto a los laboratorios, los nveles de FA pueden ser tan altos como 3.5 veces
los niveles normales a las 4 semanas de la lesión, con niveles máximos medidos a las
12 semanas. La elevación de los niveles de FA sérica está acompañada por un aumento
en los noveles de fosfato inorgánico, y está precedida por una disminución transitoria
de los niveles de calcio sérico.[11] Una VSG superior a 35 mm/hora puede indicar el desarrollo de OH. Los niveles de
proteína C reactiva pueden elevarse a principios de la OH, y los niveles de CQ se
pueden usar para determinar la gravedad de la OH.[7] Ninguno de estos parámetros bioquímicos son específicos,[7]
[11] y, en nuestro caso, todos se encontraban dentro de límites normales.
En la Rx simple, las calcificaciones suelen aparecer entre las dos y tres semanas,
con un patrón más claro entre las cuatro y seis semanas postraumatismo.[12] El sello radiográfico más importante es la presencia del llamado fenómeno zonal,
que se caracteriza por un área radiolúcida central, que indica una formación ósea
inmadura, y por una zona densa periférica de osificación madura. Además, una hendidura
radiolúcida delgada separa la masa osificada de la corteza adyacente.[8] En la mayoría de los casos, la lesión no se adhiere al hueso subyacente,[6]
[8] lo que también se cumplió en este caso clínico. En la ecografía se puede apreciar
infiltración de la grasa subcutánea y del músculo, y las líneas hiperecogénicas con
sombra acústica posterior, aunque estas no aparecen hasta las dos a tres semanas de
evolución.[6] En la resonancia magnética (RM), aparece como una masa de tejido blando no homogénea.
En sus primeras etapas, sólo un nódulo isointenso se puede distinguir de los músculos
circundantes en imágenes ponderadas en T1, que aumentan el contraste en su periferia
en T2 . Sólo en las etapas posteriores los hallazgos de la RM son compatibles con
la MO. La tomografía computarizada (TC) generalmente muestra un borde de mineralización
alrededor de la lesión después de cuatro a seis semanas; este borde es mucho menos
evidente que en la RM.[8] La TC y la RM poseen mayor resolución que la ecografía, pero no se solicitan de
rutina.[6] La gammagrafía ósea trifásica es más sensible para la detección temprana, aproximadamente
2,5 semanas después de la lesión.[4] Se podría realizar biopsia si existe duda diagnóstica, o en los casos que no muestran
el patrón de osificación zonal radiográfico típico.[8] Microscópicamente, se observan dos regiones definidas: una zona periférica con osificación,
y una zona central celular. En la región exterior, se ve hueso maduro lamelar con
osteoclastos activos. En ocasiones, se observa una zona intermedia osteoide, con cartílago
o formación de tejido óseo y osteoblastos activos, y una región central, que se compone
habitualmente de tejido fibrovascular, que contiene células fusiformes y células mesénquimales.
Esta presentación es patognomónica, y la distingue del osteosarcoma.[12]
En nuestro caso, no se realizó RM, TC, ni la biopsia, porque se contaba con el antecedente
de los microtraumas ocasionados por la colocación del CIVP en varias oportunidades
en la zona donde se desarrolló la lesión, y con una Rx simple compatible con MOT.
Una entidad importante de diferenciar es la MO progresiva, que está presente en la
primera década de vida y se asocia con osificación extraesquelética progresiva y manifestaciones
desfigurantes. Este trastorno crónico se reconoce fácilmente por la microdactilia
o la adactilia asociadas con el primer dedo del pie y el pulgar. Nuestra paciente
no tenía ninguna de estas deformidades. Otros diagnósticos diferenciales serían: hematoma
calcificado (depósito de calcio en el músculo), sarcomas de partes blandas, osteosarcoma,
hiperparatiroidismo, sarcoidosis, dermatomiositis, y secuela de la necrosis de grasa
subcutánea después de la extravasación de gluconato de calcio.[4]
En cuanto al tratamiento, la resolución es espontánea; en la mayoría de los casos,
la extirpación quirúrgica de la lesión calcificada no es necesaria en niños, a menos
que sea dolorosa o interfiera con el movimiento.[1] En nuestro caso, se decidió por observación, pues no había limitación a la movilización,
no impresionaba dolor a la palpación y, tampoco, progresión del tamaño de la lesión.
El seguimiento se realizó hasta el cuarto mes, cuando no se logró palpar la masa tumoral.
Conclusión
En edad pediátrica y más aún en el RN, es infrecuente observar el desarrollo de MO;
este caso resulta interesante, pues se debe a la variedad traumática por el antecedente
de la colocación de CIVP, y la lesión fue corroborada con radiología simple. El estudio
histológico queda reservado para aquellos pacientes que no presenten un patrón típico
de MOT en los estudios imagenológicos. Según la literatura y como sucedió en el presente
caso, la MOT sigue un curso benigno, autolimitado, y no requiere cirugía en los niños.
Es importante tener en cuenta los diagnósticos diferenciales genéticos y malignos,
realizando una historia clínica detallada para tomar una conducta adecuada.
