Pigmentierte paravenöse retinochoroidale Atrophie

Hintergrund

Die pigmentierte paravenöse retinochoroidale Atrophie (PPRCA) ist eine sehr seltene retinale Erkrankung. Sie ist charakterisiert durch eine bilaterale Degeneration der Netzhaut und Aderhaut entlang der Netzhautvenen mit Pigmentepithelveränderungen. Die Ursache ist bis heute nicht genau geklärt. Eine mögliche autosomal-dominante, rezessive sowie X- und Y-chromosomale Vererbung werden diskutiert [1]. Auch ein Auftreten im Rahmen von Masern, Röteln, Tuberkulose und Morbus Behçet sowie anderen entzündlichen Erkrankungen wurde beschrieben [1], [2], [3], [4]. Die Erkrankung zeigt keine oder nur eine sehr langsame Progression und bleibt für den betroffenen Patienten häufig asymptomatisch. Bei der Perimetrie können, abhängig von der topografischen Lage der Pigmentepithelveränderungen, entsprechend Skotome, ein vergrößerter blinder Fleck sowie auch eine konzentrische Gesichtsfeldeinengung nachgewiesen werden [1].

• Literatur

• 1 Huang HB, Zhang YX. Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy (Review). Exp Ther Med 2014; 7: 1439-1445
• 2 Murray AT, Kirkby GR. Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy: a literature review supported by a unique case and insight. Eye (Lond) 2000; 14: 711-716
• 3 Romero R, Castaño A, Moriche M et al. Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy with macular involvement. Arch Soc Esp Oftalmol 2013; 88: 77-79
• 4 Charbel Issa P, Scholl HP, Helb HM et al. Unilaterale pigmentierte paravenöse retinochorioidale Atrophie. Klin Monatsbl Augenheilkd 2007; 224: 791-793
• 5 Obata R, Yanagi Y, Iriyama A et al. A familial case of pigmented paravenous retinochoroidal atrophy with asymmetrical fundus manifestations. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2006; 244: 874-877