Einleitung
Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) umfassen verschiedenste heterogene Erkrankungen des Interstitiums und/oder der Alveolen mit bekannter und unbekannter Ursache. Sie werden unterteilt in solche mit bekannten Ursachen (z. B. Medikamenten- oder Kollagenose-assoziiert), idiopathische Formen (beispielsweise die idiopathische Lungenfibrose), granulomatöse Erkrankungen (wie Sarkoidose oder exogen allergische Alveolitis) und schließlich die große Kategorie weiterer Erkrankungen (wie eosinophile Pneumonie, Alveolarproteinose, Lymphangioleiomyomatose und andere) [1 ].
Die genaue Inzidenz und Prävalenz sowie die gesundheitspolitischen und sozioökonomischen Aspekte der verschiedensten interstitiellen Lungenerkrankungen in Deutschland sind bisher nicht eindeutig geklärt. Derzeit wird versucht, mittels des EXCITING ILD-Registers diese Aspekte und die aktuelle Diagnostik und Therapie der verschiedenen ILDs zu untersuchen [2 ]. Die in diesem Hinblick am besten untersuchte Entität ist die idiopathische Lungenfibrose (IPF) [3 ]. Diese ist eine chronische, schwerwiegende, fibrosierende Lungenerkrankung mit eingeschränkter Prognose. Die mediane Überlebenszeit beträgt 2 bis 3 Jahre. Zwar sind mit Nintedanib und Pirfenidon neue, effektive Therapieoptionen verfügbar [4 ]
[5 ], eine Heilung ist jedoch weiterhin nicht möglich.
Patienten mit interstitiellen Lungenerkrankungen sind in vielen Aspekten häufig deutlich eingeschränkt. Die Einschränkungen basieren zum einen auf den Symptomen und der Belastbarkeit, können andererseits aber auch zusätzlich mit den begleitenden Komorbiditäten in Zusammenhang stehen [6 ]. Diese Beeinträchtigungen sind oftmals chronisch und führen zu einer deutlichen Minderung der Lebensqualität der Betroffenen. Auch in diesem Bereich liegen die meisten Daten und Erkenntnisse für die IPF vor [7 ]
[8 ]. Bei IPF korrelieren mehrere Faktoren mit der Lebensqualität, zum Beispiel der Grad der lungenfunktionellen Einschränkung, die Belastbarkeit (gemessen im 6-Minunten-Gehtest) und das Ausmaß der radiologischen Veränderungen [9 ].
Daten zu anderen interstitiellen Lungenerkrankungen sind äußerst spärlich. Eine Arbeit von Lubin et al. [10 ] verglich die Einschränkungen der Lebensqualität bei Patienten mit IPF und chronischer exogen allergischer Alveolitis. Die Autoren kamen zu dem Schluss, dass Patienten mit chronischer exogen allergischer Alveolitis eine schlechtere Lebensqualität haben als solche mit IPF. Nach Meinung dieser Autoren hängt dies partiell mit Unterschieden in der Geschlechterverteilung sowie der Ausprägung von Dyspnoe und Fatigue bei den beiden Erkrankungen zusammen.
Bisher existieren nur wenige IPF-spezifische Fragebögen zur Ermittlung der Lebensqualität. Eine ist die 2010 veröffentlichte ATAQ-IPF („A Tool to Assess Quality of Life in IPF“), ein mehrdimensionaler Fragebogen zur Bestimmung der Lebensqualität bei IPF-Patienten [11 ]. Weitere sind der Short-Form 36-item Questionnaire und St George's Respiratory Questionnaire for assessing HRQL in IPF [12 ]
[13 ]. Beide sind mit 34 bzw. 74 Fragen vergleichsweise lang.
Während somit für die IPF zumindest einige Instrumente vorliegen, gab es bis vor wenigen Jahren noch keinen Fragebogen zur Erfassung der krankheitsspezifischen Lebensqualität für die Gesamtheit der ILD-Patienten. Dieser wurde von Patel et al. vor Kurzem etabliert: der K-BILD (King’s Brief Interstitial Lung Disease (K-BILD) health status questionnaire) [14 ]. Hierbei handelt es sich um einen kurzen, aus 15 Punkten bestehenden Fragebogen. Die einzelnen Fragen erlauben jeweils eine 7-stufige Antwort. Die Fragen umfassen die drei Domänen Luftnot und Aktivität, psychologische Aspekte und thorakale Beschwerden. Neben Patienten mit IPF wurde erstmalig ein breites Spektrum von Patienten mit verschiedenen ILDs wie Kollagenose-assoziierte ILDs, die idiopathische NSIP, exogen allergische Alveolitiden, kryptogen organisierende Pneumonie, pulmonale Langerhanszell-Histiozytose, Lymphangioleiomyomatose und andere in die Etablierung miteinbezogen. Den Fragen wird eine Skala von 0 – 100 zugeordnet, wobei 100 die beste Lebensqualität widerspiegelt. Auch der kleinste relevante Unterschied (minimal important difference) wurde mittlerweile etabliert [15 ]. Hierzu wurden 57 Patienten mit unterschiedlichen ILDs an 2 verschiedenen Ambulanzvisiten befragt und spirometrisch untersucht. Der dabei errechnete kleinste relevante Unterschied liegt in Bezug zum Gesamtscore bei 8 Punkten, in Bezug zur Änderung der forcierten Vitalkapazität bei 6 %.
Der K-BILD ist bisher nur als englischsprachige Version erhältlich [14 ]. Übersetzungen ins Holländische, Französische, Italienische und Schwedische sind in Bearbeitung [16 ]. Eine Übersetzung ins Deutsche liegt bislang nicht vor.
Methodik
Die linguistische Validierung des K-BILD erfolgte in einem 11-stufigen Prozess in enger Zusammenarbeit mit dem Entwickler des Fragebogens sowie mit bilingualen, professionellen Übersetzern und nachfolgender erneuter Revalidierung durch ein professionelles Validierungsbüro. [Abb. 1 ] zeigt als Validierungs-Algorithmus die einzelnen Schritte vom englischsprachigen K-BILD-Fragebogen bis zum Erhalt der Genehmigung zur Nutzung der finalen deutschsprachigen Version ([Abb. 1 ]).
Abb. 1 Validierungs-Algorithmus des K-BILD.
Die einzelnen Schritte waren wie folgt: Nach Erhalt der Erlaubnis zur Nutzung des Fragebogens (Q1) durch die Entwickler wurde gemeinsam der konzeptionelle Rahmen ermittelt. Hierauf erfolgte die Übersetzung des englischen Fragebogens (Q1) ins Deutsche durch zwei bilinguale Übersetzer (T1). Anschließend wurde die erste Übersetzung (T1) auf konzeptionelle Evidenz durch bilinguale Experten (Ärzte und wissenschaftliche Mitarbeiter) überprüft sowie Anmerkungen im Bericht R1 gemacht. Diese Anmerkungen wurden in T1 eingearbeitet und ergaben Version T2. Daraufhin wurde diese durch bilinguale Übersetzer ins Englische zurückübersetzt (Q2). Im folgenden Schritt wurde der Bericht R1 und die Rückübersetzung Q2 gemeinsam mit den Entwicklern des Fragebogens unter Berücksichtigung der Kommentare von T2 überprüft. Dies ergab Version T3. Im Anschluss wurde dann die erste persönliche Patientenbefragung bei 15 ILD-Patienten mit dem vorläufigen Fragebogen (T3) durchgeführt. Anmerkungen hierbei wurden in Bericht R2 festgehalten. Diese Anmerkungen wurden mit den Fragebogenentwicklern zur Inhaltsangleichung (harmonisation meeting) und finalen Bearbeitung von T3 überarbeitet. Dies ergab Version T4. Version T4 wurde ins Englische zurückübersetzt und als Q3 benannt. Abschließend wurde Version Q3 durch den Fragebogenentwickler überprüft und die Genehmigung zur Nutzung der finalen Version T4 erteilt. Final erfolgte dann eine erneute kritische Revalidierung der übersetzten Version T4 durch ein professionelles Validierungsbüro zur Version T5 (Mapi, Language Services, 27 rue de la Villette, 69003, Lyon, Frankreich).
Ergebnisse
Es wurde eine deutsche Version des K-BILD mit 15 Fragen zur Lebensqualität entwickelt (Fragebogen). Die Fragen umfassen die drei Domänen Luftnot und Aktivität (Fragen 1, 4, 11, 13), psychologische Aspekte (Fragen 3, 5, 6, 8, 10, 12, 14) sowie drittens thorakale Beschwerden (Fragen 2, 7, 9) und erlauben jeweils eine 7-stufige Antwort. Probleme bei der Verständlichkeit und Beantwortung der Fragen wurden seitens der ILD-Patienten nicht angegeben.
Abb. 2 Deutsche Fassung des K-Bild Fragebogens mit 15 Fragen, die drei Domänen Luftnot und Aktivität (Fragen 1, 4, 11, 13), psychologische Aspekte (Fragen 3, 5, 6, 8, 10, 12, 14) sowie drittens thorakale Beschwerden (Fragen 2, 7, 9) umfassen. Das Copyright der englischen Originalversion liegt bei Dr. Surinder Birring, das Copyright der deutschen Übersetzung bei Prof. Dr. M. Kreuter, Thoraxklinik, Universitätsklinikum Heidelberg und Dr. Surinder Birring, Kingʼs College Hospital NHS Foundation Trust, United Kingdom.
Diskussion
Die Erfassung der Lebensqualität von Patienten mit verschiedenen ILDs ist klinisch und wissenschaftlich von hoher Bedeutung. In der hier vorliegenden Arbeit wird die validierte deutschsprachige Version des K-BILD-Fragebogens vorgestellt, die eine Nutzung erstmalig zuverlässig auch in Deutschland möglich macht.
Eine Stärke dieses Fragebogens ist sicherlich, dass Patienten mit verschiedensten ILDs bei der Etablierung dieses Fragebogens involviert wurden [14 ] Darüber hinaus wurde bereits der kleinste relevante Unterschied (minimal important difference) etabliert [15 ]. Neben diesem Aspekt ist ein Vorteil des K-BILD, dass auch Unterschiede wie die Nutzung einer Langzeitsauerstofftherapie durch diesen Lebensqualitätsfragebogen gut abgebildet werden können [14 ]. Zudem zeichnet sich dieser Fragebogen durch seine Kürze aus, sodass er in der klinischen Anwendung unkompliziert ist. Dies bestätigte sich in der aktuellen deutschen Validierung bei der problemlosen Nutzung durch deutschsprachige Patienten. Die Auswertung des Fragebogens erfolgt mittels eines vom Verfasser des Originalbogens erstellten Programms, das auf Anfrage in den meisten Fällen kostenfrei vom Verfasser erhältlich ist (surinder.birring@nhs.net ).
Einschränkend ist zu sagen, dass der K-BILD einige Limitationen aufweist: Wie in der Originalpublikation erwähnt, werden einige Aspekte wie Husten, Medikation und Schlaf nicht bzw. nicht ausreichend erfasst. Dies gilt auch für die Einflüsse von Komorbiditäten bzw. der zugrunde liegenden Ursache der ILD (wie beispielsweise einer Kollagenose) auf die Lebensqualität. Des Weiteren ist z. B. die Korrelation zum 6-Minuten-Gehtest noch nicht untersucht. Zudem existiert bisher noch keine longitudinale Validierung des originalen Fragebogens. Eine Einschränkung der aktuell vorgestellten deutschen Übersetzung ist, dass es sich zwar um eine linguistische Validierung handelt, kulturelle Unterschiede zu der Original-Kohorte im Sinne einer psychometrischen Validierung aber nicht erfasst wurden.
Zusammenfassend liegt nun eine linguistisch validierte und reevaluierte Fassung des K-BILD-Fragebogens für die Gesamtheit der ILD-Patienten vor. Diese kann in Zukunft gut in klinischen und wissenschaftlichen Fragestellungen eingesetzt werden.
