Histologisches Bild
Symmetrischer Tumor, der Nester mit Spindelzellen – vereinzelt in der Epidermis –
ausgeprägter aber in der Dermis aufweist. Die Spindelzellen sind etwas pleomorph,
reifen aber zur tieferen Dermis aus. Vereinzelt Mitosen im junktionalen Bereich, Spalt-Bildungen
am Rand der Nester ([Abb. 2 a]).
Die HMB-45-Färbung weist dendritische Melanozyten vereinzelt in der basalen Epidermis
auf, kleine Nester spindeliger Zellen sind angefärbt in der oberen Dermis, deutlich
weniger in den tieferen Schichten ([Abb. 2 b]). Keine angefärbten Zellen in der oberen Epidermis.
Abb. 2 a HE-Färbung der zentralen Tumorbereiche. b HMB-45-Färbung (Alkalische Phosphatase).
Wie lautet Ihre Diagnose?
Diagnose
Der Spitz-Naevus ist ein erworbener, meist rasch wachsender, gutartiger, melanozytärer
Tumor, der vorwiegend bei Kindern und Jugendlichen (mehr als ¾ der Patienten sind
jünger als 20 Jahre) auftritt. Häufige Lokalisationen sind das Gesicht und der Hals,
aber auch die proximalen Extremtäten sind betroffen. Die Erstbeschreibung als „melanoma
of childhood“ erfolgte durch Sophie Spitz, 1948 [1]. Erst Jahre später gelang die Klassifikation als gutartige Naevi.
Das klinische Bild ist typischerweise ein halb-kugeliges, mäßig derbes, scharf umschriebenes
Knötchen mit glatter Oberfläche in den Farben rötlich bis bräunlich. Bei Erwachsenen,
meist Frauen an den proximalen Oberschenkeln, ist die bräunlich-schwärzliche Färbung
bevorzugt.
Wie das klinische Bild ist auch der histopathologische Befund heterogen, weshalb man
aktuell von einer Gruppe der Spitz-Naevi ausgeht [2]. Wie bei melanozytären Naevi grundsätzlich unterscheidet man die einzelnen Formen
entsprechend der Anordnung der Nester melanozytärer Zellen in der Haut: junktionaler
Typ, Compound-Typ, dermaler Typ sowie atypische und seltene Formen.
Die Naevi sind symmetrisch mit scharfer Begrenzung, die melanozytären Zellen liegen
meist in Nestern, pagetoide Melanozyten können in mittleren Epidermislagen vorkommen.
Sie sind bei klassischen Spitz-Naevi epitheloid oder spindelig mit reichlich Zytoplasma,
mit großen Kernen und prominenten Nukleolen. Charakteristisch sind auch die Kamino-Bodies,
die innerhalb der Epidermis eosinophile Globuli, bestehend aus Basalmembran-Bestandteilen
und Kollagenen darstellen. Weiterhin ist typisch eine mehr oder weniger ausgeprägte
Hyperplasie und manchmal auch Clefting zwischen den Melanozyten-Nestern und umgebenden
Keratinozyten. Mitosen können vorkommen, oft auch in oberen Lagen der Epidermis.
Der vorliegende Fall eines bevorzugt dermalen Typs zeigt kaum Beteiligung der Epidermis,
die etwas akanthotisch ist.
In unserem Fall sind die Naevuszellnester klein, umgeben von einem desmoplastischen
Stroma mit plumpen Kollagenfasern. Der Gefäßreichtum erklärt den dunkel-rötlichen
Aspekt des Tumors ([Abb. 1]).
Die Differenzialdiagnose zum malignen Melanom kann sich als schwierig bis unmöglich
erweisen [3]. Generell sprechen für einen Spitz-Naevus eine symmetrische Läsion, epitheloide
und spindelige oder polygonale Zellen mit großen Kernen und breitem Zytoplasma in
der Junktionszone, in der oberen Dermis mit Ausreifung zur Tiefe, oft zahlreiche Mitosen
in der Junktionszone. Atypische Mitosen fehlen.
Für Melanome sprechen eine asymmetrische Läsion und unscharfe Begrenzung mit melanozytären
Sheets in der Dermis, die keine Ausreifung zur Tiefe zeigen. Zahlreiche Mitosen an
der Basis und atypische Mitosen kommen vor. Oft ist eine aktinische Elastose erkennbar.
Wir zeigen einen interessanten Fall, der klinisch und auflichtmikroskopisch an einen
angiomatösen Tumor denken ließ, aber histopathologisch eine eindeutige Zuordnung zu
den Spitz-Naevi vom dermalen Typ zeigte.
