Vorgehen bei Patienten mit Teratom mit maligner Transformation

Teratome mit maligner Transformation somatischer Zellen als Teil von Keimzelltumoren sind eine Seltenheit. Sichere Empfehlungen zur Behandlung gibt es bislang nicht, eine internationale Arbeitsgruppe hat sich nun darum bemüht.

Giannatempo et al. haben Daten von insgesamt 320 Patienten mit Teratomen mit maligner Transformation (TMT) zusammengetragen, die zwischen 1981 und 2014 in 1 von 5 Zentren behandelt worden waren.
Primär wollten die Forscher wissen, welche klinischen Faktoren für die Prognose des TMT ausschlaggebend waren. In zweiter Linie untersuchten sie die Rolle der Chemotherapie im Gesamtbehandlungskonzept des TMT, und als klinischen Endpunkt berechneten sie die Gesamtüberlebensraten anhand von Kaplan-Meier-Analysen.
Bei 287 der 320 Patienten war der Primärtumor gonadal lokalisiert (89,7 %), bei 17 retroperitoneal (5,3 %) und bei 16 mediastinal (5 %). Die Diagnose des TMT erfolgte bei knapp der Hälfte der Patienten zum gleichen Zeitpunkt wie die des Keimzelltumors (n = 139, 40,6 %). Histologisch handelte es sich am häufigsten um Zellen eines Adenokarzinoms, gefolgt von Rhabdomyosarkomen, sonstigen Sarkomen, gemischten Histologien und primitiven neuroektodermalen Tumoren.
49 Patienten präsentierten sich primär mit einem klinischen Stadium I, und bei 14 von ihnen erfolgte lediglich eine Orchiektomie. Bei 28 Männern wurde eine retroperitoneale Lymphknotendissektion durchgeführt, und vitale TMT-Zellen wurden bei gut einem Drittel dieser Patienten (n = 10) nachgewiesen.
Von den restlichen Patienten wiesen 123 ein geringes Risiko für eine Metastasierung auf, 42 ein intermediäres Risiko und 77 ein hohes Risiko nach den Kriterien der International Germ Cell Cancer Collaborative Group. Die Mehrzahl erhielt eine primär gegen den Keimzelltumor gerichtete Chemotherapie (n = 159), eine Chemotherapie gegen die TMT-Anteile erfolgte nur bei 14 Pateinten. 147 Patienten wurden ausschließlich operiert.
Über eine mediane Nachbeobachtungszeit von 25 Monaten kam es bei 167 Patienten zu einem Rezidiv, 104 Patienten starben. Die 5-Jahres-Überlebensrate bei klinischem Stadium I betrug 83,4 % und sank bei geringem, intermediärem bzw. hohem Risiko auf 69,8 %, 49,1 % bzw. 47,9 %. In der multivariaten Analyse erwiesen sich 3 Faktoren als signifikant mit einer guten Prognose verbunden:

• TMT-Histologie ohne Anteile eines primitiven neuroektodermalen Tumors

• gonadaler Primärtumor (vs. extragonadal) und

• geringe Anzahl von Chemotherapie-Regimes vor der TMT-Diagnose

Die Art der Chemotherapie selbst hatte dagegen keinen Einfluss auf das Überleben.

Fazit

Insgesamt weisen TMT eine deutlich schlechtere Prognose auf als reine Keimzelltumoren im gleichen Stadium, so die Autoren. Dabei scheint eine geringere chemotherapeutische Vorbehandlung – und ein eher chirurgisches Vorgehen – mit einer besseren Prognose verbunden. Das optimale Zytostatikaregime bleibt weiterhin unklar.

Dr. Elke Ruchalla, Bad Dürrheim