Palabras clave
acrometástasis - mano - lesión acra - dedo - metástasis ósea
Introducción
Las metástasis tumorales en la mano son extremadamente raras, con una prevalencia alrededor de un 0.1% de todas las lesiones metastásicas.[1] Son más habituales en las extremidades inferiores que en las superiores, y no tienen una edad predominante de afectación. Se trata de una patología más común en hombres que en mujeres.[2]
Aparecen más habitualmente en pacientes que están afectos de estadios evolucionados de su patología tumoral,[3] siendo el carcinoma de pulmón el que más frecuentemente lo produce.[4] Raramente aparecen como primer signo revelador de la patología primitiva.[1]
Suelen dar la cara en fases terminales de la enfermedad, por diseminación comúnmente hematógena, y la supervivencia tras el diagnóstico suele ser baja (media de 7 meses), aunque no significa que empeoren el pronóstico.[5]
El tratamiento va a depender de la patología primitiva del paciente, de su esperanza de vida, y de la clínica que le ocasione.[6] En este artículo, describimos una serie de acrometástasis de mano y muñeca, su manejo terapéutico, y se revisa la literatura existente.
Materiales y métodos
Este trabajo es una revisión retrospectiva de una serie de 9 casos afectados de acrometástasis únicamente de la mano y muñeca recogidos en el mismo centro entre 1992 y 2020.
De cada uno de los casos, se recogieron datos del tumor primario, localización de la metástasis en la mano, tratamiento llevado a cabo, y supervivencia del paciente una vez diagnosticada la acrometástasis.
Además, se ha llevado a cabo una revisión de la literatura de todos los artículos sobre acrometástasis indexados en la base de datos PubMed, y de cada uno de ellos se ha revisado tumor primario, órgano diana, datos demográficos, y si la lesión acral fue el primer signo de una patología tumoral desconocida. Para realizar la búsqueda, se han utilizado las palabras clave asociadas acrometastasis y mano.
Resultados
Los principales resultados de nuestra serie se muestran en la [Tabla 1], en la cual se observa un predominio de varones (60%) con edad media de 66 años (rango: 47 a 86 años).
Tabla 1
Caso
|
Género
|
Edad al diagnóstico (años)
|
Diana
|
Tumor primario
|
Tratamiento
|
Supervivencia (meses)
|
1
|
Masculino
|
74
|
Hueso piramidal
|
Pulmón
|
Radioterapia
|
8
|
2
|
Masculino
|
71
|
Segundo metacarpiano
|
Pulmón
|
No
|
2
|
3
|
Femenino
|
47
|
Radio distal
|
Pulmón
|
Radioterapia
|
2
|
4
|
Femenino
|
53
|
Falange distal del dedo anular
|
Mama
|
Amputación
|
3
|
5
|
Masculino
|
86
|
Primer metacarpiano
|
Pulmón
|
No
|
7
|
6
|
Femenino
|
71
|
Falange distal del dedo índice
|
Pulmón
|
Radioterapia + amputación
|
2
|
7
|
Masculino
|
73
|
Falange distal del dedo índice y falange proximal del pulgar
|
Sigma
|
Radioterapia + Amputación
|
3
|
8
|
Masculino
|
56
|
Falange distal del dedo índice
|
Pulmón
|
Amputación + quimioterapia
|
4
|
9
|
Masculino
|
66
|
Radio distal
|
Renal
|
Exéresis + artrodesis cúbito-carpiana
|
43
|
En 3 de los 9 casos (casos 1, 2, y 6), la lesión metastásica fue la primera manifestación de su enfermedad, y en los 3 se trataba de un carcinoma escamoso de pulmón ([fig. 1a, 1b, 1c]).
Fig 1 (A) Imagen de RM potenciada en T2 en la que se objetiva lesión metastásica en falange distal. (B) Imagen radiográfica del carcinoma de pulmón en proyección anteroposterior del tórax. (C) Imagen de la amputación completa del segundo dedo.
Respecto al diagnóstico diferencial, se puede observar que, en el caso número 4, hubo una confusión inicial en el diagnóstico de la lesión, y se trató como un panadizo. Tras comprobar que la antibioticoterapia no era efectiva, se decidió hacer biopsia de la lesión, y se concluyó que se trataba de una metástasis de un carcinoma de mama.
En cuanto al tratamiento, se puede objetivar que, en su mayoría, la amputación con o sin radioterapia coadyuvante fue lo más utilizado. No obstante, en uno de los casos (número 9), el paciente presentaba un carcinoma renal con afectación pulmonar y sólo una metástasis en el radio distal. La lesión osteolítica era de gran tamaño y muy dolorosa, por lo que se decidió hacer exéresis de la misma y utilizar la técnica de antebrazo de un sólo hueso, realizando una artrodesis de cúbito y carpo.
Uno de los pacientes, al que se le amputó el dedo índice por una acrometástasis secundaria a un carcinoma de sigma (caso número 7), tuvo la peculiaridad que le apareció una segunda lesión a los 2 meses en el pulgar de la mano contralateral.
Globalmente, la supervivencia tras el diagnóstico fue de 8,22 meses (rango: 2 a 43 meses).
Los principales resultados de la revisión de la literatura se exponen en la [Tabla 2], en la cual se puede objetivar que hay una predominancia masculina, se trata de pacientes con una edad media alrededor de los 60 años, y el tumor primario más frecuente es el de pulmón (61% de los casos publicados), seguido del de riñón (11%) y el de mama (11%), aunque con una frecuencia menor. La lesión acra fue el primer signo de patología tumoral hasta entonces desconocida en un 48% de los pacientes.
Tabla 2
|
Género (masculino/femenino)
|
Edad (años)
|
Acrometástasis como primer signo (casos)
|
Diana
|
Tumor primario
|
Tratamiento
|
Supervivencia
|
Muñoz-Mahamud et al.[8] (2017)
|
2/3
|
63
|
1/5
|
Primer metacarpiano
|
Pulmón
|
No
|
6 meses
|
Flynn et al.[9] (2008)
|
0/2
|
78
69
|
1/2
|
Segundo metacarpiano;
tercer metacarpiano
|
Pulmón;
mama
|
Radioterapia;
radioterapia
|
Vivo
|
Kumar et al. [11] (2011)
|
3/0
|
52;
60
|
2/3
|
Falange distal del quinto dedo;
Falange media del pulgar
|
Carcinoma escamoso del esófago;
carcinoma escamoso de la piel
|
Radioterapia;
radioterapia
|
|
Biyi et al.[12] (2010)
|
0/1
|
37
|
0/1
|
Falange media del pulgar izquierdo
|
Mama
|
Quimioterapia
|
18 meses
|
Xie[13] (2017)
|
1/0
|
45
|
0/1
|
Falange proximal del pulgar izquierdo
|
Pulmón
|
Amputación
|
|
Gilardi et al.[14] (2013)
|
1/0
|
55
|
1/1
|
Trapecio
|
Pulmón
|
Radioterapia
|
Vivo
|
Sahoo et al.[6] (2016)
|
1/0
|
53
|
1/1
|
Falange distal del índice izquierdo
|
Pulmón
|
Amputación
|
|
Liu et al.[15] (2014)
|
0/1
|
53
|
1/1
|
Segundo matacarpiano
|
Pulmón
|
|
|
Asirvatham Gjorup et al.[16] (2017)
|
0/1
|
55
|
1/1
|
Falange media del tercer dedo
|
Pulmón
|
|
2 meses
|
Troncoso et al.[17] (1991)
|
|
|
1/1
|
Falange distal del dedo
|
Carcinoma Renal
|
|
7 meses
|
Taleb et al.[4] (2011)
|
0/1
|
46
|
1/1
|
Cuarto metacarpiano izquierdo
|
Carcinoma urotelial
|
Amputación
|
|
Lucilli et al.[18] (2010)
|
1/0
|
63
|
0/1
|
Falange media del pulgar izquierdo
|
Pulmón
|
Amputación
|
|
Akjouj et al.[19] (2006)
|
1/0
|
57
|
1/1
|
Pulgar
|
Pulmón
|
|
|
Bigot et al.[20] (2007)
|
1/0
|
64
|
0/1
|
Tercer metacarpiano
|
Carcinoma gástrico
|
|
5 años
|
Khosla et al.[21] (2012)
|
0/1
|
65
|
0/1
|
Cuarto metacarpaino
|
Carcinoma de la vagina
|
|
|
Adegboyega et al.[22] (1999)
|
0/1
|
60
|
1/1
|
Falange media del tercer dedo
|
Carcinoma renal
|
Amputación
|
11 meses
|
Rommer et al.[23] (2014)
|
1/1
|
30;
66
|
0/2
|
Falange distal del cuarto y quinto dedos;
falange distal del tercer dedo
|
Hepatocarcinoma;
carcinoma renal
|
Amputación;
amputación
|
-;
4 meses
|
Hernández-Cortés et al.[24] (2015)
|
1/0
|
53
|
0/1
|
Falange distal del quinto dedo
|
Carcinoma renal
|
|
3 meses
|
Madjidi et al.[25] (2009)
|
1/0
|
55
|
1/1
|
Falange distal del segundo dedo
|
Pulmón
|
|
|
Borgohain et al.[26] (2012)
|
1/0
|
70
|
1/1
|
Segundo metacarpaino, fémur distal
|
Carcinoma renal
|
No
|
|
Koyama y Koizumi[27] (2014)
|
1/0
|
62
|
0/1
|
Ganchoso
|
Pulmón
|
|
|
Kumar et al.[28] (2011)
|
1/0
|
55
|
0/1
|
Falange distales de todos los dedos
|
Carcinoma de la laringe
|
|
2 años
|
Gallardo-Alvarado et al.[29] (2020)
|
0/1
|
58
|
0/1
|
Pulgar derecho
|
Cáncer del cérvix
|
|
4 meses
|
Voskuil et al.[30] (2019)
|
1/0
|
81
|
0/1
|
Escafoides
|
Adenocarcinoma del colon
|
Resección de la primera hilera
|
1 año
|
Van Veenendaal et al.[31] (2014)
|
0/1
|
83
|
1/1
|
Falange ṕroximal del tercer dedo derecho
|
Pulmón
|
Amputación
|
|
Miyamoto et al.[32] (2008)
|
0/1
|
72ª
|
0/1
|
Quinto metacarpiano
|
Carcinoma gástrico
|
Amputación
|
|
Ghert et al.[33] (2001)
|
0/1
|
56
|
0/1
|
Falange media del segundo dedo izquierdo
|
Carcinoma renal
|
Amputación
|
Vivo
|
Rinonapoli et al.[34] (2012)
|
1/0
|
72
|
1/1
|
Carpo
|
Pulmón
|
Amputación
|
|
Tabrizi et al.[35] (2019)
|
1/0
|
60
|
1/1
|
Ganchoso
|
Pulmón
|
|
20 meses
|
Salesi et al.[36] (2007)
|
|
|
0/1
|
Segundo dedo izquierdo
|
Carcinoma renal
|
|
|
Riter y Ghobrial[37] (2004)
|
0/1
|
53
|
0/1
|
Falange distal del segundo dedo derecho
|
Carcinoma renal
|
Amputación
|
|
Lambe et al.[38] (2014)
|
1/0
|
72
|
0/1
|
Falange distal del quinto dedo
|
Pulmón
|
Radioterapia
|
2 semanas
|
Cruz[39] (2021)
|
1/0
|
62
|
0/1
|
Tercer metacarpiano
|
Leucemia linfática crónica
|
|
|
Sumodhee et al.[40] (2014)
|
1/0
|
61
|
1/1
|
Falange media del cuarto dedo izquierdo
|
Pulmón
|
Radioterapia
|
Vivo
|
Knapp y Abdul-Karim[41] (1994)
|
|
|
1/2
|
|
Pulmón;
carcinoma gástrico
|
|
|
Lee et al.[42] (1999)
|
1/0
|
47
|
0/1
|
Falange media del pulgar
|
Carcinoma hepatocelular
|
Amputación
|
5 meses
|
Spiteri et al.[43] (2008)
|
1/0
|
82
|
1/1
|
Falange distal del cuarto dedo derecho
|
Carcinoma gástrico
|
Amputación
|
|
Ornetti et al.[44] (2012)
|
0/1
|
68
|
1/1
|
Falange distal del segundo dedo derecho
|
Carcinoma endometrio
|
No
|
6 meses
|
Discusión
Las acrometástasis son poco comunes en general, pero más frecuentes en las extremidades inferiores. En la mano, se han descrito con una prevalencia alrededor de un 0.1% de todas las metástasis óseas,[1] aunque probablemente sea mayor debido a los casos subclínicos y a los que no se reportan. El porqué de este fenómeno podría deberse a la menor cantidad de médula ósea de los huesos de la mano, así como a la menor cantidad de flujo venoso lento en estas localizaciones.[7] En su revisión, Afshar et al.[5] determinan que las metástasis óseas distales al codo son más frecuentemente causadas por tumores supradiafragmáticos. En la serie del presente estudio, 6 de 9 casos tuvieron su origen en un carcinoma de pulmón, que es el tumor primario que más produce acrometástasis en la mano. Aunque no hay una teoría comprobada, la explicación podría deberse a que la diseminación de estos tumores es principalmente hematógena,[8] y el pulmón tiene gran acceso a la sangre arterial. Los tumores de riñón y mama son los que siguen en cuanto a prevalencia.[3]
También se ha visto que afecta en mayor proporción hombres que mujeres, cosa que podría ser explicada por la mayor frecuencia de cáncer de pulmón en el varón.[9]
En nuestra serie, la mayoría de os pacientes eran varones: 6 de 9. Además, a excepción de un caso, todos los causados por neoplasia pulmonar ocurrieron en hombres.
Todos los huesos de la mano han sido reportados como dianas metastásicas en la literatura, pero la localización en la que más frecuentemente asientan es la falange distal de la extremidad dominante. Dado que las puntas de los dedos son sitios dónde frecuentemente se producen pequeños traumatismos debidos a la vida cuotidiana (teclear, usar el móvil...), se podrian desencadenar en ellas pequeñas reacciones inflamatorias con liberación de prostaglandinas y factores quimioterápicos que atraerían y favorecerían el asentamiento de las células tumorales que se diseminan por via sanguínea. Las falanges proximal y media, seguidas por el metacarpo, son los siguientes en frecuencia, mientras que es más raro que involucren los huesos del carpo. El dedo más comúnmente afectado es el tercero,[10] lo cual dista de los resultados obtenidos en esta revisión, en que no hubo casos en que se afectara este dedo. ([Fig. 2a, 2b]).
Fig 2 (A) Signos clínicos de acrometástasis en la falange distal de un segundo dedo. (B) Signos radiológicos.
En cuanto al diagnóstico, teniendo en cuenta los resultados de la revisión ([Tabla 2]) de la literatura, se observa que en un 48% de las ocasiones fue el primer síntoma del tumor primario. En nuestra serie, en 3 de los 9 casos fueron el primer síntoma del tumor, siendo en los 3 casos neoplasias de pulmón. La orientación diagnóstica inicial puede ser errónea, como en uno de los casos que se trató como un panadizo, que no mejoró con antibioticoterapia y se decidió hacer una biopsia en la que se concluyó que se trataba de una metástasis de un tumor de mama ya conocido. Es importante, por lo tanto, un buen diagnóstico diferencial ante lesiones acras de este tipo, puesto que no son pocas las veces que se pueden confundir con otras entidades tales como: infecciones (caso número 4), patologías inflamatorias, gota, quistes esenciales, y tumores cutáneos primarios.[9] Clínicamente, suelen debutar con inflamación, eritema, dolor y fluctuación,[1] por lo que pueden ser difíciles de diferenciar de otras patologías. Es importante, por tanto, revisar la historia clínica del paciente, pues, en la mayoría de las ocasiones, existen antecedentes de patología tumoral.
Ante una lesión sospechosa, a parte de una buena exploración, se deben realizar pruebas de imagen que deben incluir radiografías para valorar afectaciones óseas. Las lesiones metastásicas o tumorales en la mano habitualmente se objetivan como lesiones líticas en el hueso, sin reacción perióstica ni afectación articular, características que las diferencian de una osteomielitis[16] ([Fig. 2a, 2b]). Una tomografía computarizada (TC) puede ayudar a ampliar esta información. Hay también que realizar una resonancia magnética (RM) para valorar la afectación de partes blandas y las estructuras neurovasculares adyacentes.
La tomografía por emisión de positrones (TEP) puede detectar lesiones en otras localizaciones del cuerpo, y es la prueba que mejor detecta estas lesiones antes de que sean sintomáticas.[45] Por último, una biopsia incisional o excisional es fundamental para determinar el diagnóstico anatomopatológico.
En aquellos pacientes en los que se desconoce patología primaria, es fundamental la coordinación con la unidad de oncología para realizar el estudio de extensión y el mejor tratamiento posible. La supervivencia de estos pacientes con acrometástasis es globalmente baja: la media desde el diagnóstico es de 7 meses.[5] La aparición de acrometástasis en un paciente con patolgia tumoral indica que dicha patologia se encuentra muy diseminada, por lo que se considera factor de mal pronóstico.
El tratamiento debe de ser individualizado y tiene dos objetivos primordiales: disminuir el dolor y preservar la función de la mano, dado que no se ha demostrado en la literatura que el tratamiento mejore el pronóstico del paciente.[5] Antes de realizarlo, es imperativo encontrar el tumor primario (en caso de que no sea conocido) y estadiarlo, con el fin de determinar la supervivencia del paciente y poder ofrecer así un mejor tratamiento. El más usado en la literatura es la amputación,[5]
[7]
[9] principalmente por tratarse en su mayoría de falanges distales o metacarpianos.[6] Pero cuando afecta a huesos como el radio distal, la exéresis es una opción a valorar, siempre y cuando el paciente la tolere. En nuestra serie, en el caso 9 se le realizó la técnica de artrodesis cúbito-carpiana o del antebrazo de un sólo hueso, con el fin de mantener las dos premisas (control del dolor y preservación de la función). Dicho paciente ha seguido un tratamiento oncológico con quimioterapia, con buena respuesta. A los dos años de la cirugía, requirió nueva intervención, en este caso, para realizar exéresis de una nueva lesión metastásica a nivel del codo derecho ([fig. 3a, 3b, 3c]). A los 43 meses posoperatorios, el paciente presenta un buen control del dolor y no tiene signos de recidiva local. Esta larga supervivencia no es una rareza, puesto que el tumor primario causal fue un carcinoma renal, que se trató con nefrectomía. Jung et al.[46] ya reportaron una serie de 8 casos de metástasis solitarias de tumores primarios renales que fueron tratados de la misma forma, y obtuvieron una supervivencia de 69 meses (rango: 24 a 76 meses).
Fig 3 (A) Imagen radiológica de lesión osteolítica en radio distal. (B) Técnica de antebrazo de un sólo hueso. (C) Resección en bloque de la epífisis distal del radio.
El uso de la radioterapia aislada o asociada a la cirugía también es muy extendido, a fin de controlar el dolor,[45] aunque, en función del estado de debilidad del paciente, una férula de confort asociada a medicación analgésica puede ser definitiva.
En conclusión, las acrometástasis en la mano son poco frecuentes, pero hay que tenerlas en cuenta ante cualquier lesión rápidamente progresiva y que no responda a los tratamientos habituales. Hay que estar alerta de no confundir estas lesiones con alguna patología más banal, puesto que en ocasiones son el primer síntoma de un tumor primario oculto. En casos en los que el paciente esté ya diagnosticado de un tumor primario, especialmente de pulmón, hay que tenerlas en consideración y tratarlas en consecuencia. El tipo de tratamiento usado será más o menos radical en función del estado del paciente y de su esperanza de vida, con la única misión de mejorarle la calidad de vida. Por tanto, es importante estudiar cada caso con detenimiento y tratar cada paciente de forma individualizada.