Palabras clave epidemiología - tumor glómico - mano - recurrencia
Introducción
Los tumores glómicos se caracterizan por una alteración microvascular que se encuentra con mayor frecuencia en la región subungueal de la mano,[1 ] más específicamente en la región central proximal del lecho ungueal[2 ] ([Fig. 1 ]). Fueron descritos por primera vez por Wood en 1812 como tubérculos subcutáneos dolorosos, y presentan una tríada clásica de dolor paroxístico, hipersensibilidad, y sensibilidad térmica (principalmente al frío).[3 ] Los tumores glómicos suelen ser benignos, y representan entre el 1% y el 5% de los tumores de partes blandas de la mano.[4 ]
Fig. 1 Tumor glómico subungueal.
El tratamiento de elección de la lesión es su extirpación total, que ha mostrado excelentes resultados, especialmente en cuanto a la reducción del dolor[5 ] ([Fig. 2 ]). Algunos autores[6 ] informan que las tasas de recurrencia del tumor están por encima del 20%. Se cree que algunas recurrencias ocurren debido a una escisión inadecuada, mientras que también existe la posibilidad de recurrencia debido a lesiones satélite no detectadas en el momento del diagnóstico.[7 ]
[8 ] La epidemiología reportada de esta neoplasia es similar en la mayoría de los estudios, pero la mayoría carece de una muestra amplia. Los estudios con muestras más grandes generalmente son epidemiológicos de un país específico[9 ] o tratan de cirugías realizadas en diferentes centros.[10 ] Además, hay pocos artículos[11 ] que examinen cualquier posible asociación entre la aparición de tumores glómicos y el origen étnico.
Fig. 2 Tumor glómico extirpado.
Este estudio se realizó en Brasil, un país con gran diversidad étnica, entre los pacientes atendidos en nuestra institución, un centro de excelencia en que el manejo de patologías específicas sigue protocolos de tratamiento similares, lo que garantiza resultados uniformes. El objetivo de este estudio fue analizar la epidemiología de los tumores glómicos y relacionar una serie de variables con los casos de recurrencia para identificar asociaciones aún no descubiertas.
Materiales y métodos
Se realizó una búsqueda en la base de datos de nuestro Departamento de Patología para identificar reportes histopatológicos que incluyeran diagnósticos de “tumor glómico”, “glomangioma”, “glomangiomioma”, “glomangiosarcoma” y “tumor glómico maligno”. Se identificaron 68 pacientes desde febrero de 2000 hasta enero de 2021. Posteriormente, se solicitaron las historias clínicas de estos pacientes para su análisis y cumplimentación de un formulario de recogida de datos. Los registros de dos de los pacientes no estaban disponibles, por lo que fueron excluidos del estudio, dejando una muestra final de 66 pacientes. El proyecto fue aprobado por nuestra junta de revisión institucional, con una exención otorgada por la necesidad de un formulario de consentimiento informado por escrito específico de acuerdo con las reglas de la institución.
El formulario de recogida de datos registró una variedad de variables numéricas (tiempo entre el inicio de los síntomas y la cirugía, edad en la fecha de la cirugía, tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico, tamaño del tumor en la resonancia magnética, tiempo hasta la recurrencia después de la cirugía, tiempo hasta la reintervención después de la recurrencia, tiempo de seguimiento, tamaño histopatológico) y variables categóricas (género, etnia, lateralidad, dedo afectado, ubicación en la mano, técnica quirúrgica, tabaquismo, síntomas preoperatorios, recurrencia, y comorbilidades). Las radiografías de los pacientes también se revisaron en la base de datos del hospital para evaluar la afectación ósea.
Luego, se construyó una tabla detallando quienes tenían el tumor en la mano y quienes presentaban otra topografía. Esta se utilizó para correlacionar las variables categóricas con la recurrencia del tumor mediante la prueba de chi-cuadrado (considerando significativos valores de p ≤ 0.05).
Resultados
En total, 52 (78,8%) pacientes tenían antecedentes de tumor glómico en la mano, y 14 (21,2%), en otras regiones del cuerpo. De estos últimos, 2 (14,3%) fueron en la pierna, 3 (21,4%), en la rodilla, 6 (42,9%), en el pie, y 3 (21,4%), en el antebrazo. En la mano, 40 (75,5%) se presentaron en la región subungueal, 9 (17,0%), en la pulpa digital, y 4 (7,5%), en otras partes de la mano (cabe mencionar que la suma es superior al número total, porque 1 paciente tenía un tumor en 2 lugares). Sólo se evidenció un caso de tumor maligno (ubicado en la pierna).
La topografía del tumor se describe en la [Tabla 1 ]. Entre los tumores encontrados en otras regiones de la mano, 2 (50,0%) se ubicaron en el área de partes blandas de la falange proximal del dedo índice, 1 (25,0%), en la punta del dedo anular, y 1 (25,0%), en el área de partes blandas alrededor de la articulación metacarpofalángica del dedo meñique, no observándose afectación del pulgar ni del dedo medio. En cuanto a la lateralidad, 24 (46,1%) fueron en la mano derecha, 27 (51,9%), en la izquierda, y 1 (1,9%), de forma bilateral. En términos demográficos, 44 (84,6%) pacientes de la muestra eran mujeres, y 8 (15,4%), hombres. En cuanto a la etnia, 26 (51,0%) eran blancos, 14 (27,4%), mestizos (personas que no se identifican como negros, indígenas, asiáticos o blancos), y 11 (21,6%), negros. La edad media fue de 49 años (desviación estándar [DE]: ± 12,2 años), siendo que el paciente de mayor edad tenía 81 años, y el menor, 23 años.
Tabla 1
Pulgar
Índice
Medio
Anular
Meñique
Subungueal
15 (37.5%)
5 (12.5%)
10 (25%)
7 (17.5%)
3 (7.5%)
Pulpa digital
2 (22.2%)
1 (11.1%)
0 (0%)
3 (33.3%)
3 (33.3%)
De los 41 pacientes que no tuvieron recurrencias, sólo 5 tenían registros radiográficos, todos sin compromiso óseo. En las recurrencias, 6 pacientes tenían registros de radiografías, de los cuales 4 tenían compromiso óseo.
De los signos y síntomas clásicos, el principal fue el dolor (96,1%), seguido de la sensibilidad al frío (25,0%), la deformidad de las uñas (19,2%), y el cambio de color (7,7%). En cuanto a las comorbilidades, la hipertensión arterial sistémica (44,2%), la diabetes mellitus (15,4%) y el hipotiroidismo (11,5%) fueron las más encontradas. Un paciente presentó neurofibromatosis. Sólo 8 (15,7%) de los pacientes eran fumadores. Los períodos de tiempo observados se describen en la [Tabla 2 ].
Tabla 2
Tiempo promedio
Desviación estándar
Más corto
Más largo
ΔT Diagnóstico-cirugía
63.1
± 59.6
3
264
ΔT Inicio de los síntomas-diagnóstico
52
± 48.24
4
240
ΔT Seguimiento
19.3
± 44.5
3
240
ΔT Recurrencias
39.4
± 37.6
5
120
En cuanto a las técnicas quirúrgicas, la más utilizada fue el abordaje transungueal, con 38 (73,0%) casos, seguida del abordaje volar, con 10 (19,2%), el mediolateral, con 3 (5,8%), y el dorsal, con sólo 1 (1,9 %). En cuanto al tamaño de los tumores de la mano, 16 (32,0%) pacientes tenían tumores menores de 5 mm, 29 (58,0%), tumores entre 5 mm y 1 cm, y 5 (10,0%), tumores entre 1 cm y 2 cm. Los tumores presentaron una longitud media de 6,5 mm (DE: ± 4,4 mm), y una anchura media de 5,0 mm (DE: ± 3,2 mm). El tumor más grande observado en la mano tenía dimensiones de 30 × 20 mm (en la pulpa digital), y el más pequeño, de 1 × 1 mm (subungueal). El tumor subungueal de mayor tamaño presentó dimensiones de 14 × 12 mm.
Dentro de la muestra estudiada, 11 (22%) pacientes presentaron recurrencia tumoral, 5 con un segundo episodio de recurrencia, y 1, con un tercero. En total, 3 pacientes habían sido operados previamente en otra institución, por lo que sólo 8 (15,3%) de nuestras cirugías primarias recidivaron. De las variables estudiadas, ninguna presentó correlación estadística con las recurrencias, como se muestra en la [Tabla 3 ].
Tabla 3
Recurrencia
Sin recurrencia
Valor de p
Género
Femenino
11
31
0,1
Masculino
0
8
Grupo étnico
Blanco
7
17
0,5
Mestizo
2
12
Negro
2
9
Ubicación del tumor
Subungueal
10
29
0,6
Pulpa digital
1
7
Mano
4
Técnica quirúrgica
Transungueal
10
27
0,5
Volar
1
8
Dorsal
0
1
Mediolateral
0
3
Fumador
Sí
1
7
0,5
No
10
31
Lateralidad
Derecha
3
20
0,3
Izquierda
8
18
Bilateral
0
1
Multicéntrico
Sí
0
1
0,6
No
11
38
Tamaño histopatológico
< 5 mm
3
13
1,0
0.5–1 cm
5
22
1–2 cm
1
4
Discusión
Los tumores glómicos pueden aparecer en diferentes lugares del cuerpo humano, como en los dedos, las piernas, el mentón, la tráquea, e incluso en órganos como el estómago.[12 ] La mayoría de los tumores de nuestra muestra se encontraban en la mano, lo que probablemente se deba a que nuestro centro está especializado en traumatología y ortopedia, mientras que los pacientes con tumores en otras áreas suelen ser derivados a hospitales con otras especialidades, como la dermatología. Aun así, se encontró un caso de tumor glómico maligno en la pierna que, como muestra la literatura, es extremadamente raro, localmente agresivo, y rara vez presenta metástasis.[13 ]
[14 ] Un estudio de revisión[15 ] informa que sólo hay seis casos informados de tumor glómico maligno en la mano.
En cuanto a la epidemiología, al igual que en otros estudios de la literatura,[16 ] hubo predominio de casos en el sexo femenino. La edad media también siguió estudios previos.[17 ] Con respecto a la etnia, nuestros resultados sugieren que los tumores glómicos son más prevalentes en la población blanca, como se observó en un estudio anterior[10 ] realizado en Brasil con una muestra más pequeña. Es importante que futuros estudios también consideren este factor para establecer mejor si existe una asociación entre la etnia y la condición.
La resonancia magnética ([Fig. 3 ]) es una herramienta de suma importancia para ayudar en el diagnóstico de tumores glómicos, no sólo respecto al diagnóstico inicial de tumores subungueales con pocas alteraciones visibles en el examen físico,[18 ] sino también en casos de recurrencia, para diferenciar tumores de tejido cicatricial o identificar complicaciones tales como neuromas tisulares neoplásicos.[19 ] La ecografía suele mostrar un pequeño nódulo hipoecoico bien definido debajo del lecho ungueal, con erosión ósea de la falange distal adyacente. El Doppler puede mostrar una vascularización interna prominente, que es un hallazgo importante.[20 ]
Fig. 3 Tumor glómico subungueal en resonancia magnética del dedo.
En nuestra revisión de los registros médicos, fue notable que 4 de las recurrencias mostraron compromiso óseo en la radiografía simple ([Fig. 4 ]). No fue posible realizar un análisis estadístico con respecto a esta variable debido a la falta de radiografía en los casos que no tuvieron recurrencias; sin embargo, además de no encontrar evidencia, creemos que sería interesante que futuros estudios evaluaran el valor de la radiografía simple en la predicción de recurrencias.
Fig. 4 Radiografía que demuestra compromiso óseo después de la recurrencia de un tumor glómico.
En el análisis de las recurrencias, no fue posible encontrar una correlación estadística entre las variables estudiadas. En la literatura, existe una gran variabilidad en las estimaciones de las tasas de recurrencia, con un valor medio de 20%, presentándose múltiples hipótesis con respecto a los motivos de la recurrencia, como escisión incompleta,[21 ] presencia de múltiples tumores,[22 ] o malignidad.[23 ]
En nuestra muestra, más de la mitad (6 de 11) de los pacientes que tuvieron recurrencias también tuvieron un nuevo episodio de recurrencia, lo que nos lleva a creer que es posible que las características inherentes al tumor, como la expresión génica y el tipo histológico, contribuyan más a su recurrencia que fallas en el procedimiento quirúrgico. Creemos que esta es una explicación más probable, dada la atención altamente especializada que brinda nuestra institución en casos en los que ya ha habido una recurrencia.
Se cree que la mayoría de los tumores glómicos son esporádicos; sin embargo, se ha identificado una variante familiar del glomangioma ligada al cromosoma 1p21–22 y que implica mutaciones en el gen de la glomulina.[24 ] En cuanto a la inmunohistoquímica, casi el 100% de los tumores presentan respuesta positiva a actina muscular lisa α, actina específica del músculo, y vimentina, y negativs a CD31, desmina, queratinas, y S100, apareciendo CD34 en el 32% y calponina en el 80% de los casos.[25 ] La histología depende de la proporción de células glómicas, tejido vascular y estroma.[26 ]
Se trata de un estudio retrospectivo, lo que conlleva una limitación en el sentido de generar hipótesis causales para los resultados. Además, tenemos muy pocos pacientes radiografiados en el momento del diagnóstico. Por otro lado, mostramos, en el mismo hospital, una muestra grande de una enfermedad rara con muchos detalles epidemiológicos, incluida la predilección racial, que ha sido poco discutida hasta ahora.
Conclusiones
Los resultados de este estudio muestran que, al igual que con otras enfermedades de la mano (como la macrodactilia[27 ] y otros tipos de tumores), los análisis genético, histológico e inmunohistoquímico deben ser el tema de futuras investigaciones, con el objetivo de identificar las posibles causas y predictores de los tumores glómicos y su recurrencia, y encontrar una cura. De la misma manera, la afectación preoperatoria de huesos y tendones podría estudiarse con más detalle para revelar la predisposición a las recurrencias.
