Palabras clave
coalición carpiana - sincondrosis - sinostosis - osificación - maduración ósea
Introducción
Una coalición carpiana es la unión de dos o más huesos del carpo.[1] Se consideran variaciones anatómicas presentes en un bajo porcentaje de la población, alrededor de un 0.1%, alcanzando en el oeste del continente africano una prevalencia de hasta el 9%.[2] Es más frecuente en mujeres, de afectación generalmente bilateral y simétrica, es una entidad genéticamente hereditaria, siguiendo un patrón de herencia autosómica dominante.[1] Su aparición se relaciona con fallos en el proceso de cavitación de la articulación,[3]
[4] por lo que con más frecuencia afecta a huesos en la misma fila del carpo y de forma bilateral. Las más frecuentes son las que aparecen entre semilunar – piramidal,[3]
[4] y entre grande - ganchoso.[1] La menos frecuente es la escafo-trapezoidal, que suele aparecer en el contexto de síndromes malformativos.[3]
El diagnóstico de estas entidades suele ser incidental, siendo un hallazgo casual al realizar una radiografía de muñeca tras un traumatismo[5] motivo por el que su evolución a largo del crecimiento no ha sido previamente descrita . Nuestra intención es presentar la evolución radiográfica de esta malformación a propósito de un caso, teniendo en cuenta las teorías propuestas para la aparición de esta malformación en la bibliografía disponible.
Caso Clínico
El paciente es un varón de raza blanca de 15 años, remitido y seguido en consulta de traumatología tras sufrir traumatismo en muñeca derecha, siendo diagnosticado en urgencias de fractura de escafoides derecho, tras sufrir una caída casual sobre esa extremidad. En menos de 1 año vuelve a sufrir un traumatismo en la misma muñeca, presentando de nuevo fractura de escafoides derecho. Ambos episodios recibieron un manejo conservador mediante la colocación de los correspondientes yesos cerrados. Durante el seguimiento, se detecta una coalición carpiana no ósea entre escafoides y trapecio ([Figura 1]). Además, es destacable la aparición de una pseudoartrosis de escafoides desarrollada tras el segundo antecedente traumático sobre el escafoides, solicitándose RM de muñeca derecha ([Figura 2]).
Fig. 1 En estas imágenes vemos la evolución radiográfica de la muñeca derecha tras los sucesivos traumatismos; de arriba abajo e izquierda a derecha:1–radiografía de la primera fractura de escafoides (15 años), 2 y 3–consolidación inicia a los 8 meses, 4–segundo traumatismo en muñeca derecha sufriendo de nuevo una fractura de escafoides, 5 y 6–control tras tratamiento conservador de este segundo episodio traumático.
Fig. 2 Imágenes de la RM de la muñeca derecha, diagnóstica de coalición carpiana tipo sincondrosis entre trapecio y escafoides, asociando una pseudoartrosis de escafoides.
Al solicitar radiografías de la muñeca contralateral, también se aprecia una coalición carpiana entre escafoides y trapecio. Revisando los antecedentes, el paciente estuvo durante años en tratamiento con hormona del crecimiento (GH) desde los 6 hasta los 17 años por presentar hipocrecimiento. Durante este tiempo fue sometido a controles periódicos de la edad ósea mediante radiografías de la mano y muñeca del miembro superior izquierdo, donde se puede apreciar el desarrollo del carpo y de la coalición escafo-trapezoidal al alcanzar la madurez ósea ([Figura 3]). Para confirmar el diagnóstico de coalición carpiana escafo-trapecio no ósea bilateral se solicita RM de muñeca izquierda, para una mejor valoración de la relación entre los dos huesos ([Figura 4]). Además, también se observa pseudoartrosis de escafoides en su región proximal, pese a la falta de traumatismo previo referido por el paciente en la extremidad izquierda. Esta pseudoartrosis supuso un hallazgo casual, sin que el paciente mostrase síntomas relacionados, por lo que se decidió optar por un manejo expectante realizando seguimiento en consultas.
Fig. 3 Radiografía de mano izquierda para seguimiento de edad ósea de arriba abajo y de izquierda a derecha 1- 6 años (arriba a la izquierda); 2- 8 años; 3- 10 años; 4 - 11 años; 5- 12 años; 6- 14 años; 7–15 años; 8–16 años.
Fig. 4 RM de muñeca izquierda, donde se pueden ver los mismos hallazgos que en la derecha: sincondrosis entre trapecio y escafoides y pseudoartrosis de escafoides carpiano.
Discusión
La aparición de las coaliciones se relaciona con el fallo en el proceso de separación de la interzona cartilaginosa entre los huesos del carpo adyacentes, que tiene lugar entre las 4–8 semanas de gestación. Esta interfase está formada por 3 capas: dos más densas, que se convertirán en el cartílago articular, separadas entre ellas por una de menor densidad, a partir de la que se formará la sinovial y las estructuras intracapsulares. Esta teoría se aplica en aquellas colaciones que afectan a huesos de la misma fila del carpo y para aquellos que comparten el mismo ritmo de osificación. Para el hueso pisiforme, que aparece entre los 9–14 años en niños, no se acepta la teoría previamente descrita; para aquellas coaliciones que afectan a este hueso con los adyacentes, se relaciona con una trasformación de derivados del mesodermo.[2]
Existen distintos tipos de coaliciones entre los huesos del carpo, considerándose la clasificación más sencilla la de Brunnet en las que se divide en dos grupos en función de si la coalición es ósea o no[4]; en este último caso la coalición puede ser de tejido cartilaginoso, también conocida como sincondrosis, o fibroso.[1] En relación al resto de clasificaciones, como expuso Defazio, tanto la primera clasificación descrita por Minaar como la de Singh, no resultan útiles para las coaliciones no óseas al no estar incluidas.[1]
[4]
Todos los huesos del carpo se osifican a partir de un centro primario de osificación. En el recién nacido a término, ningún hueso del carpo está osificado.[5]
[6] El grande y el piramidal se hacen visibles a los 3 meses de edad, apareciendo el grande, que tiene un núcleo de osificación más grande y redondeado; éstos son los únicos núcleos de osificación visibles durante los siguientes 6 meses en la muñeca. Entre los 14 meses y 3 años, se reconocen 3 o 4 huesos del carpo; al grande y piramidal, se suman el semilunar y el trapezoidal.[5]
Esta aparición secuencial de los huesos del carpo permite determinar la edad ósea mediante comparación con radiografías estandarizadas de huesos del carpo por edad y sexo, siguiendo el método de Greulich y Pyle. Siendo este el método más utilizado para la determinación de la edad ósea[7] En el caso del paciente estudiado, se pueden observar las diferencias en la maduración esquelética de los huesos del carpo con respecto al estándar mostrado en el método de Greulich y Pyle ([Figura 5]), a partir de los 12 años, donde el borde inferior del trapecio se extiende hasta el escafoides y, claramente a los 14 años se puede ver la alteración de la morfología del escafoides y del trapecio. En el caso de nuestro paciente, además también observamos una complicación que suelen tener los pacientes con coaliciones carpianas, sobre todo en no óseas,[4] que es la fractura del hueso. Aunque se ha teorizado que el aumento de fracturas en esta patología puede estar relacionado con la zona de unión de tejido fibroso es una zona de debilidad, en nuestro caso vemos que la fractura bilateral tiene lugar en el tercio medio del escafoides.[7] Este mismo patrón de fractura, ya se ha descrito previamente por Noureldin, en este caso de manera aguda se realizó una osteosíntesis percutánea con tornillo de compresión, observándose la consolidación adecuada a los 8 meses.[8]
Fig. 5 Imágenes referencia del método de Greulich y Pile del desarrollo del carpo en varones correspondientes a las edades, de izquierda a derecha: 9 años, 11 años, 13 años y 15 años; a partir de los 11 años se pueden observar más claramente las diferencias en la morfología del escafoides y del trapecio en comparación con las del caso clínico descrito. Tomadas de “Vicente Gilsanz OR. Hand Bone Age - A Digital Atlas of Skeletal Maturity. Springer”.
Se ha observado en series de pacientes una mayor proporción de complicaciones agudas y crónicas, como dolor de muñeca crónico, en pacientes con coaliciones carpianas, que el que encontramos en la población general; lo que puede estar relacionado con la alteración de la biomecánica de la muñeca.[1]
Conclusión
Las coaliciones carpianas son una entidad poco frecuente, que aparece por una cavitación entre los huesos del carpo entre la 4ª y la 8ª semana de gestación, pero que pasa desapercibido hasta que se produce la maduración esquelética del carpo; sobre todo, teniendo en cuenta la falta de síntomas que acompañan a esta condición, cuyo diagnóstico suele ser un casual. Pese a esto se ha visto, que sí se relacionan con una mayor susceptibilidad al estrés mecánico, y un mayor riesgo de presentar fracturas tras sufrir traumatismos.