Patientenfragebogen zur Erfassung der Ursachen interstitieller und seltener Lungenerkrankungen – klinische Sektion der DGP

Zusammenfassung

Hintergrund Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) umfassen verschiedenste heterogene, zumeist chronische Erkrankungen des Interstitiums und/oder der Alveolen mit bekannten und unbekannten Ursachen. Die Diagnostik der ILD ist sehr komplex und sollte interdisziplinär erfolgen. Eine der wesentlichen Basisuntersuchungen ist eine umfangreiche Anamnese. Hierzu kam im deutschsprachigen Raum bisher der Frankfurter Bogen von 1985 zur Anwendung, der mittlerweile jedoch sprachlich und inhaltlich einer Überarbeitung bedurfte.

Methode Unter Schirmherrschaft der klinischen Sektion der DGP erfolgte die Erstellung eines neuen Patientenfragebogens zur Diagnostik interstitieller und seltener Lungenerkrankungen. Der Fragebogen entstand unter Mitarbeit von Pneumologen mit ILD-Expertise, Arbeitsmedizinern und Psychologen sowie der Unterstützung von Selbsthilfegruppen. Abschließend wurde der Fragebogen mithilfe von Patienten sprachlich optimiert.

Ergebnisse Der neu erstellte Patientenfragebogen zur Diagnostik interstitieller und seltener Lungenerkrankungen umfasst mehrere Bereiche: Initiale und aktuelle Symptome, Fragen zur Vorgeschichte inklusive Medikation, pulmonale und extrapulmonale Vorerkrankungen, mögliche Expositionen im häuslichen, privatem und beruflichem Umfeld sowie Familienanamnese und Reisetätigkeiten.

Schlussfolgerung Der neu erstellte Fragebogen kann in der klinischen Routine die Diagnostik bei Patienten mit Verdacht auf eine interstitielle Lungenerkrankung wesentlich erleichtern.

Abstract

Background Interstitial lung diseases (ILD) encompass different heterogeneous, mainly chronic diseases of the pulmonary interstitium and/or alveoli with known and unknown reasons. The diagnostic of ILD is challenging and should be performed interdisciplinary. The medical history is of major importance and therefore, in German-speaking countries the Frankfurter Bogen (published in 1985) was utilised to scrutinise the medical history of the patient. This by now more than 30-years-old questionnaire requires a revision with regard to content and language.

Method Under the auspices of the clinical section of the DGP the new Interstitial Lung Disease Patient Questionnaire was developed in collaboration amongst pulmonologist, occupational medicine physicians and psychologists and supported by patient support groups. The questionnaire was finally optimised linguistically with the help of patients.

Results The newly developed patient questionnaire for interstitial and rare lung diseases encompasses different domains: initial and current symptoms, medical history questions including prior drug treatments, previous pulmonary and extrapulmonary diseases, potential exposition at home, work and leisure time as well as family history and travelling.

Conclusion The newly developed questionnaire can facilitate the diagnosis in patients with suspicion on interstitial lung disease in clinical routine.

Einleitung

Der Begriff interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) bezeichnet eine Gruppe heterogener Krankheitsbilder, die krankhafte Veränderungen im Interstitium der alveolo-kapillären Membran der Lunge aufweisen. Diese Krankheitsgruppe umfasst über 200 verschiedene Differenzialdiagnosen mit zum Teil bekannten, aber auch unbekannten Ursachen. Die verschiedenen Erkrankungen werden unterteilt in Erkrankungen bekannter Ursache, idiopathische interstitielle Pneumonien, granulomatöse Erkrankungen sowie weitere seltene Entitäten [1].

Die genaue Inzidenz und Prävalenz sowie die gesundheitspolitischen und sozioökonomischen Aspekte der verschiedenen interstitiellen Lungenerkrankung in Deutschland sind bisher nicht eindeutig geklärt. Derzeit wird versucht, mittels des EXCITING ILD-Registers diese Aspekte zu untersuchen sowie weitere Einblicke in die aktuelle Diagnostik und Therapie der verschiedenen ILDs zu gewinnen [2]. Die in diesem Hinblick am besten charakterisierte Entität ist die idiopathische Lungenfibrose (IPF) [3]. Die Prognose mit einer medianen Überlebenszeit nach Prognosestellung von 2 bis 3 Jahre ist ähnlich ungünstig wie die des Lungenkarzinoms. Zwar sind mit Nintedanib und Pirfenidon neue, effektive Therapieoptionen verfügbar [4] [5], eine Heilung ist jedoch weiterhin nicht möglich. Dies unterstreicht, warum eine rasche Diagnose unabdingbar ist.

Die Differenzialdiagnostik der ILD ist komplex. Sie sollte daher interdisziplinär und möglichst nach einem Leitlinien-orientierten Schema erfolgen [6] [7]. Dazu zählt neben der laborchemischen, funktionellen, endoskopischen und apparativen Diagnostik v. a. eine dezidierte Anamnese. Diese sollte neben anderen Faktoren Rauchen, Umweltbelastungen und -einflüsse, berufliche Expositionen und familiäre Faktoren erfragen. Da Komorbiditäten das Krankheitsbild einer ILD ebenfalls signifikant beeinflussen können, ist auch deren sorgfältige Erfassung essenziell [8].

Im deutschsprachigen Raum wurde zum Zweck der umfangreichen Anamnese bisher der Frankfurter Bogen verwendet [9]. Dieser Fragebogen zur Erfassung der Ursachen von Lungen- und Atemwegskrankheiten besteht aus 153 Fragen über Atemnot, Husten und Auswurf, Komorbiditäten und Rauchgewohnheiten, bronchopulmonale und extrapulmonale Erkrankungen in der Vorgeschichte, Medikation, Familienanamnese, Reisetätigkeiten sowie mögliche Schadstoffexpositionen in Wohnung und Umgebung, Arbeit und Beruf sowie Freizeit. Die Beantwortung der Fragen ist mit „ja“, „nein“ oder „weiß nicht“ möglich. Sie ist sehr zeitintensiv und zum Teil auch nur mit größerem Aufwand möglich. Beispiele sind die Beschreibung aller bisherigen Arbeitsplätze bis hin zur Lehrzeit bez. Größe, Höhe, Fenster oder Temperatur und Feuchtigkeit am Arbeitsplatz.

Für den englischsprachigen Raum existiert der „ACCP Interstitial and Diffuse Lung Disease Patient Questionnaire“ [10]. Dieser Fragebogen ist mit 22 Fragen deutlich kompakter konzipiert und erlaubt eine vergleichsweise rasche Beantwortung der Fragen. Wie auch der Frankfurter Bogen deckt dieser Fragebogen die Bereiche Husten und Atemnot, Vorerkrankungen, Familienanamnese, Wohnung, Arbeit und Beruf sowie Medikamente ab, kann aber ohne zusätzlichen Aufwand vom Patienten beantwortet werden.

Der Frankfurter Bogen ist inzwischen über 30 Jahre alt und sowohl inhaltlich wie sprachlich überarbeitungsbedürftig. Aus diesem Grund haben Experten aus Pneumologie, Arbeitsmedizin und Psychologen in der klinischen Sektion der DGP einen neuen Fragebogen erstellt.

Methodik

Unter Schirmherrschaft der klinischen Sektion der DGP erfolgte die Erstellung eines neuen Fragebogens zu interstitiellen und seltenen Lungenerkrankungen. Der Fragebogen entstand unter Mitarbeit von Pneumologen, Arbeitsmedizinern und Psychologen sowie mit Unterstützung von Selbsthilfegruppen. Hierzu wurden im Konsens die Fragen zu verschiedenen, in der ILD-Anamnese essenziellen Domänen erarbeitet. Abschließend wurde der Fragebogen mithilfe von 10 ILD-Patienten mit Freitextrückmeldungen sprachlich optimiert.

Ergebnisse

Der neu erstellte Patientenfragebogen zur Diagnostik interstitieller und seltener Lungenerkrankungen der klinischen Sektion der DGP umfasst mehrere Bereiche: Initiale und aktuelle Symptome (Fragen 1.1 bis 1.8), Fragen zur medizinischen Vorgeschichte, Erfragung der aktuellen und vorherigen Medikation inklusive Phytotherapeutika, homöopathischer Therapien und frei verkäuflicher Präparate (Fragen 2.1 bis 2.3 und 2.8 bis 2.12), zudem die Erfassung pulmonaler und extrapulmonaler Vorerkrankungen (Frage 2.13), mögliche Expositionen im häuslichen, privaten und beruflichen Umfeld (Fragen 2.4 bis 2.7) sowie Familienanamnese (Frage 2.14) und Reisetätigkeiten (Frage 2.15). Ein Teil der Fragen erlaubt eine mehrstufige Antwort. Probleme bei der Verständlichkeit und Beantwortung der Fragen wurden seitens der ILD-Patienten nicht angegeben.

Diskussion

Die Erfassung der Ursachen interstitieller und seltener Lungenerkrankungen ist klinisch und wissenschaftlich von hoher Bedeutung. In der hier vorliegenden Arbeit wird ein neu erstellter deutschsprachiger Patientenfragebogen für interstitielle und seltene Lungenerkrankungen vorgestellt, der in der klinischen Routine die Diagnostik von Patienten mit Verdacht auf eine interstitielle Lungenerkrankung erleichtern soll.

Eine unzulängliche Anamnese verzögert die Diagnose, verringert die Wahrscheinlichkeit, dass die Erkrankung korrekt erkannt wird, und kann dazu führen, dass der Patient eine unnötige oder nicht adäquate Therapie erhält. Bei ILDs mit einer ungünstigen Prognose kann dies bedeutsame Auswirkungen haben. Die Internationale Leitlinie zur Klassifikation der idiopathischen ILDs unterstreicht daher zur Einordnung dieser Erkrankungen, dass eine ausführliche Anamnese als erster Schritt unabdingbar ist [11]. Diese Anamnese sollte laut der Autoren der Leitlinie die ersten Symptome, ihre Progression, den klinischen Verlauf und im Besonderen das mögliche Vorhandensein von Komorbiditäten abdecken. Des Weiteren sollten mögliche Expositionen im häuslichen, privaten sowie beruflichen Umfeld, Fragen zur Vorgeschichte und Vorerkrankungen einschließlich Medikation sowie die Familienanamnese abgefragt werden. Diese Forderungen werden im hier vorgestellten Fragenbogen alle erfüllt.

Aktuelle Leitlinien empfehlen bei der Diagnosestellung seltener Lungenerkrankungen die interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Spezialisten verschiedener Fachgebiete (Pneumologie, Radiologie und Pathologie) [11]. Diese Empfehlung wird durch eine Studie von Flaherty et al [12] unterstützt. Deren Daten verdeutlichen, dass die Diagnose interstitieller Lungenerkrankungen ein dynamischer Prozess ist, der einen kontinuierlichen Austausch zwischen Spezialisten der verschiedenen Fachgebiete erfordert. Eine Miteinbeziehung verschiedener Fachgebiete bereits bei der Erstellung eines Fragebogens zur Anamnese erscheint daher obligat und wurde im vorliegenden Fragebogen berücksichtigt.

Eine Stärke dieses Fragebogens ist, dass nicht nur Spezialisten unterschiedlicher Fachgebiete diesen konzipiert haben, sondern auch Patienten mit verschiedenen ILDs in die abschließende Überarbeitung dieses Fragebogens involviert wurden. Neben diesem Aspekt zeichnet sich dieser Fragebogen durch seine relative Kürze aus, sodass er in der klinischen Anwendung relativ unkompliziert ist. Dies bestätigte sich in der abschließenden Überarbeitung durch die problemlose Nutzung der deutschsprachigen Patienten.

Einschränkend ist zu sagen, dass zwar eine linguistische, aber keine psychometrische Validierung erfolgte. Des Weiteren wurden die Fragen zwar im Konsens und basierend auf der Expertise der Beteiligten erarbeitet, allerdings fand kein systematisches Literaturstudium zur Erstellung des Fragebogens wie bei S3-Leitlinien statt. Des Weiteren kann das Ausfüllen eines solch komplexen Fragebogens für Patienten eine Herausforderung sein und kann die ausführliche Anamnese nicht ersetzten, sondern nur unterstützen. In der klinischen Praxis hat es sich daher bewährt, den Patienten zunächst den Fragebogen selbstständig ausfüllen zu lassen, im nachfolgenden Gespräch die Anamnese anhand des Fragebogens zu strukturieren, offene oder komplex erscheinende Fragen erneut zu adressieren und ggf. den Antwortkatalog zu ergänzen.

Zusammenfassend liegt nun ein neuer, optimierter Patientenfragebogen zur Diagnostik interstitieller und seltener Lungenerkrankungen vor. Diesen empfehlen wir zur systematischen Diagnostik von ILDs in jedem Fall einzusetzen und die dort erhobenen Daten in die interdisziplinäre Diskussion einfließen zu lassen ([Abb. 1], s. folgende Seiten)

Abb. 1 Fragebogen.

Interessenkonflikt

Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Danksagungen

Wir danken Dr. Jessica Kocks für die editorielle Unterstützung.

• Literatur

• 1 Behr J. Idiopathische Lungenfibrose – moderne, leitliniengerechte Diagnostik und innovative Therapien. Dtsch Med Wochenschr 2012; 137: 601-604
• 2 Kreuter M, Herth FJF, Wacker M. et al. Exploring Clinical and Epidemiological Characteristics of Interstitial Lung Diseases: Rationale, Aims and Design of a Nationwide Prospective Registry – The Exciting-ILD Registry. Biomed Res Int 2015; 123876. DOI: 10.1155/2015/123876.
• 3 Behr J, Kreuter M, Hoeper MM. et al. Management of patients with idiopathic pulmonary fibrosis in clinical practice: the INSIGHTS-IPF registry. Eur Respir J 2015; 46: 186-196
• 4 Kreuter M, Bonella F, Wijsenbeek M. et al. Pharmacological Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Current Approaches, Unsolved Issues, and Future Perspectives. Biomed Res Int 2015; 329481. DOI: 10.1155/2015/329481.
• 5 Oltmanns U, Kahn N, Wenz H. et al. Pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis: real life experience from a German tertiary referral centre for interstitial lung diseases. Respiration 2014; 88: 199-207
• 6 Behr J, Günther A, Ammenwerth W. et al. German guideline for diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis. Pneumologie 2013; 67: 81-111
• 7 Kreuter M, Warth A, Wenz H. et al. Idiopathische Lungenfibrose: Diagnostik und Differenzialdiagnostik. Pneumologe 2013; 10: 89-97
• 8 Kreuter M, Ehlers-Tenenbaum S, Palmowski K. et al. Impact of Comorbidities on Mortality in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. PlosOne 2016; 11: e0151425
• 9 Kronenberger H, Meier-Sydow J, Bauer E. et al. Ein neuer Fragebogen zur Erfassung der Ursachen von Lungen- und Atemwegskrankheiten. Prax Klin Pneumol 1985; 39: 233-251
• 10 Diffuse Lung Disease Questionnaire for Patients. www.chestnet.org/accp/patient-guides/interstitial-diffuse-lung-disease-questionnaire-accp-members Letzter Aufruf 01.08.2017
• 11 American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. This joint statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was adopted by the ATS board of directors, June 2001 and by the ERS Executive Committee, June 2001. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277-304
• 12 Flaherty KR, King Jr TE , Raghu G. et al. Idiopathic Interstitial Pneumonia. What is the effect of a multidisciplinary approach to diagnosis?. Am J Respir Crit Care Med 2004; 170: 904-910