Individuelle zementfreie Hüft-TEP bei einer Patientin mit einer besonderen Form des Minderwuchses (Fuhrmann-Syndrom)

Zusammenfassung:

Wir stellen den Fall einer 47-jährigen Patientin mit einer seltenen Form des primären dysostotischen Zwergwuchses vor. Dieses Syndrom wurde erstmalig durch Fuhrmann im Jahre 1972 beschrieben. Aufgrund einer ausgeprägten beidseitigen Coxarthrose wurde die von Fuhrmann vorgestellte Patientin vor 7 Jahren mit 2 individuellen Hüft-Totalendoprothesen versorgt. Während Patienten mit einer Achondroplasie zwar kurze aber relativ weite Femurmarkräume aufweisen, ist der enge femorale Markkanal ein klinisches Merkmal des Fuhrmann-Syndromes. Sowohl dieses Größenproblem als auch das Problem einer stark vermehrten Antetorsion des Schenkelhalses konnten durch die Verwendung von Individualprothesen behoben werden. Der vorliegende seltene Fall eines Minderwuchses zeigt, wie mit Individualprothesen extreme Probleme in der Hüftendoprothetik mit bisher hervorragender mittelfristiger Funktionsdauer zu lösen sind.

We present a single case study of a 47-year-old female patient with a rare form of primary dysostotic dwarfism. This syndrome was first described by Fuhrmann in 1972. Seven years ago, this patient underwent bilateral cementless total hip arthroplasties for severe osteoarthritis about her hips. Custom-made components were used. While achondroplastic patients present with wide femoral medullary canals, it is clinically relevant that Fuhrmann Syndrome features narrow femoral medullary canals. This complicating anatomical factor in Fuhrmann syndrome as well as the increased anteversion angles were overcome by the use of CAD stems. We conclude that the custom-made stems, althaugh in our case measuring half the size of the smallest commercially available design, have proved to be durable and able to withstand physiological loads at follow-up period of 72 months.

Schlüsselwörter:

Fuhrmann-Syndrom - Zwergwuchs - Individualhüftprothesen

Key words:

Fuhrmann Syndrome - dwarfism - custom-fit total hip replacement

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