Das aggressive Angiomyxom der Vulva und des Perineums: Fallbeschreibung und Review der Literatur

Zusammenfassung

Das aggressive Angiomyxom ist ein lokal aggressiver, jedoch langsam wachsender genitaler Tumor, der sehr lokalisationsspezifisch wächst und einen Gipfel der Inzidenz bei Frauen in der vierten Lebensdekade zeigt. Diese Tumorentität hat eine starke Lokalrezidivneigung, jedoch wird kein metastatisches Wachstum beschrieben. Tumornachsorge über sehr lange Zeiträume ist zu empfehlen, da bis zu 14 Jahren nach Erstdiagnose Rezidive auftreten können. In einigen aggressiven Angiomyxomen wurden Rezeptoren für Östrogen- und Progesteron nachgewiesen. Der Effekt einer hormonellen Therapie wurde noch nicht untersucht. Die Therapie der Wahl ist die Entfernung weit im Gesunden.

Abstract

Aggressive angiomyxoma is a rare locally aggressive mesenchymal tumor that preferentially involves the pelvic and perineal region in females. The peak incidence is in the fourth decade of life. Wide local excision is the treatment of choice. The tumor has a strong propensity for local recurrence but distant metastasis has not been reported. Recurrence can develop up to 14 years after initial resection and long-term follow-up is recommended. The tumors can express estrogen and progesterone receptors but hormonal therapy is unproved. We describe a patient with aggressive angiomyxoma and review the literature.

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