Kardiale Manifestation eines peripheren primitiven neuroektodermalen Tumors (pPNET) - eine Rarität

Anamnese: Ein 44-jähriger Patient stellte sich mit zunehmender Belastungsluftnot bei seinem Hausarzt vor. Nach einer Synkope wurde er in stationäre Behandlung überwiesen.

Untersuchungen: Echokardiographisch fiel ein ausgedehnter Perikarderguss auf (rechtsventrikulär bis 45 mm, linksventrikulär bis 57 mm), der aufgrund seiner hämodynamischen Relevanz durch eine Punktion akut entlastet werden musste. Die zytologische Untersuchung des Punktats zeigte fast ausschließlich Blutbestandteile, jedoch keine Zellatypien. In einer computertomographischen Untersuchung der Thoraxorgane stellte sich eine homogene hyperdense Struktur im Bereich des linken Herzvorhofs dar. Nach wiederholten Perikardpunktionen zeigte sich echokardiographisch ein perikardialer Tumor zwischen dem linkem Vorhof und Ventrikel. Eine Gastroskopie, Koloskopie, Computertomographie des Abdomens, Octreotid-Scan und Positronen-Emissions-Tomographie ergaben keinen Hinweis auf einen extrakardialen Primärtumor. Es schlossen sich eine Koronarangiographie und eine videoassistierte Thorakoskopie an. Dabei wurde ein epikardialer Tumor in Höhe des linken Vorhofes bestätigt.

Therapie und Verlauf: Unter Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine wurde ein etwa 3 cm großer runden, derber Tumor an der Spitze des linken Herzohres in toto (R0) entfernt. Es wurden keine adjuvanten Behandlungsmaßnahmen eingeleitet. Nach einjähriger Beobachtungszeit ist kein Rezidiv aufgetreten. Die histologische und immunhistologische (CD-99- und NSE-Positivität) Begutachtung des Resektates ergab die Diagnose eines malignen peripheren primitiven neuroektodermalen Tumors (pPNET).

Folgerung:islang liegen keine ausreichenden Erfahrungen über das optimale therapeutische Vorgehen bei pPNET im Herzen vor. Unser Fall zeigt, dass auch bei einem großen pPNET-Tumor nach vollständiger Resektion eine langanhaltende Remission ohne eine adjuvante Chemo- und Strahlentherapie möglich ist.

A rare case of peripheral primitive neuroectodermal tumour (pPNET) with cardiac symptoms

History: A 44-year-old man presented to his general practitioner with increasing exertional dyspnoea. After a syncope he was admitted to hospital.

Investigations: Echocardiography on admission demonstrated a large pericardial effusion (45 mm over the right and 57 mm over the left ventricle) which, in view of its haemodynamic relevance, had to be removed by pericardiocentesis. Cytological examination of the fluid showed various blood constituents but no atypical cells. Computed tomography (CT) of the thorax revealed a homogenous hyperdense structure in the area of the left atrium. After several more pericardiocenteses echocardiography showed a pericardial tumour between the left atrium and ventricle. Gastroscopy, coloscopy, abdominal CT, an octreotide scan and positron-emission tomography did not indicate an extracardial tumour. Coronary angiography and video-assisted thoracoscopy were performed. They confirmed an epicardial tumour at the level of the left atrium.

Treatment and course: The entire round and solid tumour of about 3 cm in diameter, at the tip of the left atrial appendage was removed under extracorporeal circulation. No adjuvant treatment was given. Histological and immunohistological tests of the resected specimen (CD-99 and NSE-positive) provided the diagnosis of malignant peripheral primitive neuroectodermal tumour (pPNET).

Conclusion: There are at present no adequate data on optimal treatment of pPNET in the heart. This case demonstrates that even with a large such tumour long remission is possible after complete removal without any adjuvant treatment.

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