Zusammenfassung
Eine 60 Jahre alte Frau erkrankte an einem linksseitigen invasiven und metastasierten lobulären Mammakarzinom. Etwa gleichzeitig wurden ein Sjögren-Syndrom und ein kontralateraler Mammatumor festgestellt, der sich als Amyloidtumor erwies. Weitere Untersuchungen zeigten auch auf der linken Seite, in Verbindung mit dem Karzinom, eine tumorförmige Amyloidose.
Untersuchungen
Immunelektrophoretisch lag eine Gammopathie Typ IgG kappa vor, dabei kein Bence-Jones-Eiweiß im Urin. Der Amyloidnachweis erfolgte durch Kongorot mit grüner Doppelbrechung im polarisierten Licht und elektronenmikroskopisch.
Klinische Beurteilung
Die bei monoklonalen B-Zell-Dysplasien oder bei rheumatoider Arthritis vorkommenden systemischen Amyloidosen können zu diffusen, fokalen und tumorförmigen Amyloidablagerungen in der Mamma führen. In der Brustdrüse auftretende Amyloidtumoren - ohne erkennbare Ursache - sind selten und werden klinisch in der Regel als Karzinom gedeutet. Dem Sjögren-Syndrom wird für die Pathogenese der Amyloidose keine Bedeutung zugemessen. Die Koinzidenz eines Mammakarzinoms mit einem Amyloidtumor stellt eine Besonderheit dar.
Schlussfolgerungen
Ein lokalisierter Amyloidtumor bedarf keiner besonderen Therapie und ist von Manifestationen bei systemischer und behandlungsbedürftiger Amyloidose zu unterscheiden. Derartige ungewöhnliche Befunde metabolischer Erkrankungen erfordern daher eine kritische und sorgfältige Klärung durch Anamnese, Bildgebung und Histopathologie.
Summary
A 60-year-old woman with metastatic lobular carcinoma of the left breast and Sjögren's syndrome developed a tumor of the right breast. Histology showed an amyloid tumor. Further studies showed tumor-like amyloidosis of the left breast in apposition to the carcinoma. Immunoelectrophoresis showed IgG gammopathy. There was no Bence-Jones protein in the urine. The presence of amyloid was confirmed with congo red staining and electron microscopy. Systemic amyloidosis, which often arises from monoclonal B-cell dysplasia (e.g., multiple myeloma) or rheumatoid arthritis, can cause diffuse, focal, or tumor-like deposits in the breast. Amyloid tumors, whose etiology is unclear, are rare in the breast and usually mistaken for carcinomas. We found no association between Sjögren's syndrome and amyloidosis or between breast cancer and amyloid tumors. A localized amyloid tumor does not need to be excised and should be distinguished from systemic amyloidosis, which requires treatment.
Literatur
Pathologie der Brustdrüse. Doerr W, Seifert G, Uehlinger E Spezielle pathologische Anatomie. Bd. 11. Berlin, Heidelberg, New York; Springer 1978: 229-234
Oralpathologie I, Pathologie der Speicheldrüsen. Doerr W, Seifert G, Uehlinger E Spezielle pathologische Anatomie. 2. Aufl. Berlin, Heidelberg, New York; Springer 1996
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